脊髓海绵状血管畸形是脊髓血管畸形的一种，约占所有脊髓血管病的5%～12%，其病理改变是紧密充填的血窦样良性血管瘤结构，内衬以血管内皮细胞。海绵状血管畸形多发生于脑及脑干，在脊髓内罕见，但随着MRI的普及，脊髓海绵状血管畸形的检出率明显增加。

脊髓海绵状血管瘤根据发生部位，可分为髓内型，最多见；硬膜内髓外型；硬膜外型，最少见；椎体型，亦较多见，可侵犯至硬膜外。

髓内型

髓内型脊髓海绵状血管瘤的临床表现可分为4种：

• 由于反复微小的出血或畸形血管血栓形成，出现间断、反复发作性神经功能恶化，发作间期神经功能有不同程度的恢复。

• 由于微小的出血，血管间隙增厚，逐渐发生血栓闭塞，造成海绵状血管瘤进行性增大，出现慢性进行性神经功能减退。

• 因脊髓实质出血，发病急骤，神经功能迅速减退。

• 脊髓实质出血引起局部微循环改变，急性发病，但症状轻微，神经功能逐渐减退可持续数周至数月。其中，反复发作性背部或肢体疼痛最为常见，可有感觉、运动障碍；肠道和膀胱括约肌功能失调。慢性神经功能损害多为感觉性，临床以急性发作较为多见。

硬膜内髓外型

此型常表现为间歇性症状，不断加重的下肢瘫痪，或突然发作的脊髓功能障碍。可出现反复发作性蛛网膜下腔出血，表现为头痛、颈项僵硬和呕吐，但无意识障碍。个别患者可有脑积水。

硬膜外型

此型可引起急性或慢性进行性的脊髓功能障碍，局部背痛或神经根病，临床表现有以下几种：

• 慢性进行性加重的脊髓功能障碍。

• 急性脊髓功能障碍，较少见，与病灶出血或血栓形成引起病灶扩大至椎间孔有关，主要表现为感觉障碍。局限性背部疼痛。

• 神经根病，主要表现为肢体麻木。

脊髓海绵状血管瘤目前病因不详，有观点认为此病为先天性疾病，也有观点认为此病为继发疾病，临床未达到共识。

• 脊髓海绵状血管畸形可发生于髓内、硬膜外及髓周，髓内及硬膜外病变较多见，髓周病变相对罕见，约占3%~15%，髓周及硬膜外的病变在男性居多。

• 脊髓海绵状血管畸形最多发于30~40岁，胸段多见，女性稍多。在儿童患者中，男性患儿更多见，颈胸段病变的概率相当。

• 脊髓海绵状血管畸形具有家族性，可伴发相关血管痣及颅内血管病变。高达40%的脊髓海绵状血管瘤畸形者可能并发颅内血管病变，且多发海绵状血管畸形的患者发病年龄更早。

• 中青年。

• 有家族史的人。

• 妊娠妇女。

双下肢无力

脊髓海绵状血管瘤压迫脊髓，导致神经节信号减弱、双下肢无力，不伴有周期性改变，早起解除压迫，可恢复。

疼痛

因脊髓海绵状血管瘤可压迫脊髓，脊髓内有丰富的血管及神经存在。如压迫神经后会产生一系列症状，最常见就是疼痛。偶可见随体位改变疼痛减轻情况，一般不发生放射痛，定位不准确。

感觉障碍

脊髓海绵状血管瘤压迫脊髓，脊髓为低级神经中枢，造成深浅感觉障碍。

蛛网膜下腔出血指脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征，又称为原发性蛛网膜下腔出血，约占急性脑卒中的10%，是一种非常严重的常见疾病。世界卫生组织调查显示中国发病率约为2.0/10万人年，亦有报道为每年(6~20)/10万人。还可见因脑实质内，脑室出血，硬膜外或硬膜下血管破裂，血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔，称为继发性蛛网膜下腔出血。

血栓形成

原因为血流变慢和血流产生漩涡等，因脊髓海绵状血管瘤在血管中，使血管壁相对变窄，形成血栓。

截瘫

原因为多见于椎体血管瘤、椎体巨细胞瘤，亦可见转移瘤。椎体血管瘤多见于年龄较大的妇女，好发于胸腰段单个或多个椎体。早期症状为局部钝痛或束带状疼痛，感觉异常，病程缓慢。X线片示椎体呈纵行排列的增粗骨质，间有条状密度减低区，呈栅栏状或多囊压缩状。椎体巨细胞瘤多见于中青年，初期局部有间歇性隐痛，逐渐出现局部压痛、活动受限而致截瘫。X线片示椎体呈皂泡状阴影或溶骨性改变，骨小梁残缺不全。转移瘤所致截瘫有原发肿瘤治疗史。截瘫症状逐渐出现，病程缓慢。X线片示椎体疏松，呈前后一致性挤压，有溶骨或虫蚀样破坏，有成骨型斑点和块状硬化影，或有成骨和溶骨型的混合影像。上下椎间隙一般无明显变化。

脊髓海绵状血管瘤患者就医首选神经外科，需行CT、MRI、脊髓血管造影、病理活检等检查，需与黄韧带肥厚、脊髓血管畸形相鉴别。

• 如患者突发双下肢无力、疼痛、感觉障碍等症状时，请及时前往神经外科就诊，需行肌力评分及MRI等检查。

• 如出现蛛网膜下腔出血的患者，感觉剧烈头晕、头疼，应立刻前往医院进行治疗。

• 脊髓海绵状血管瘤患者优先考虑去神经外科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如剧烈头晕、头痛乃至昏迷等，可到相应科室就诊，如急诊科等。

• 因为什么来就诊的？

• 症状时间长短，病史时间长短？

• 目前都有什么症状？(如双下肢无力、疼痛、感觉障碍、括约肌功能障碍等)

• 是否有以下症状？(如蛛网膜下腔出血、剧烈头痛等症状)

• 既往有无其他的病史？

CT

平扫时，病灶为一高密度区，密度多不均匀，呈圆形或椭圆形，边缘清楚，灶周无水肿，可有轻度或无占位征象。病灶内可见钙化，合并出血时可显示高密度。增强后CT扫描病灶可见强化阴影，部分无强化，主要与灶内血栓形成和钙化较多有关。

MRI

可更为清晰的显示病变部位，并且对不同时期的病变有不同的信号改变，可帮助医生进行较为准确的病情评判。

脊髓血管造影

脊髓造影未见明显异常染色，常表现正常，不能发现病灶。

病理活检

见血管瘤呈桑椹状或分叶状、暗紫色、质软。镜下瘤组织由高度扩张的血窦构成，内衬扁平内皮细胞，壁薄，血窦间为少许纤维组织分隔，部分区域可见红细胞及含铁血黄素沉积，此为诊断金标准。

• 有典型的MRI表现，可显示各时期出血成分的信号变化。

• 脊髓血管造影正常。

• 临床以感觉、运动、括约肌功能障碍及躯干背部疼痛较为多见，具有间歇性、反复发作的特点。

• 有家族史或合并脑海绵状血管瘤的患者。

当患者前往医院就诊时，出现指端麻木、下肢无力、疼痛等症状的时候，多会拍一张记住的CT平片，当影像学上发现局部阴影时，这时需要与脊膜瘤，脊索瘤等脊柱部的肿物相鉴别，由于脊髓海绵状血管瘤有相对特异性的MRI的表现，并且脊髓血管造影正常，因此可与其他脊柱部病变相鉴别。

脊髓海绵状血管瘤的治疗包括手术治疗、一般措施疗法等。彻底切除病灶是其治疗的主要手段，治疗周期一般为7~14天。

本病暂无明确药物进行治疗。

髓内海绵状血管瘤因其代偿空间狭小，常因出血产生严重症状，甚至截瘫等恶性后果，早期手术则可获得较好疗效。手术应在显微镜下进行，通常脊髓海绵状血管瘤可在脊髓表面见到蓝紫色或紫褐色的异常区域，边界清楚，于病变处切开脊髓软膜。在血管瘤与正常脊髓组织之间形成一环形胶质层，类似假膜。显微镜下严格沿此假膜将血管瘤与正常脊髓小心分离，可避免损伤脊髓。因脊髓海绵状血管瘤为低压性血管畸形，易于完全切除，手术并发症较低。术中在病变周围有时可见细小的、发育不完整的引流静脉，需小心切除。应强调的是血管瘤切除后需缝合软脊膜以避免胶质增生，保持脊髓完整性。如血管瘤与脊髓边界不清，不可盲目切除，以免损伤正常脊髓。

脊髓海绵状血管瘤患者大多可治愈。

脊髓海绵状血管瘤患者积极治疗后，一般不会影响自然寿命。

脊髓海绵状血管瘤患者间隔3月复诊CT，1年后再复查一次MRI。如无发现新生脊髓海绵状血管瘤，即可确认康复。

对于脊髓海绵状血管瘤患者目前无针对性饮食宜忌，无特殊饮食调理，正常饮食、平衡饮食即可。

脊髓海绵状血管瘤患者护理应注意休息，应间隔3月复查1次CT监测病情，术后患者应注意敷料干燥，及时换药。

• 注意休息，因脊髓海绵状血管瘤会引起一系列症状，休息可有效减轻此类症状。

• 保持心情愉快，可避免许多疾病发生。

脊髓海绵状血管瘤术后患者应注意，伤口近期内无沾水，勿从事体力劳动，注意休息。

常规人群间隔一年应该体检一次，复查低剂量CT。发现低密度灶，可结合其他检查，进而早期发现脊髓海绵状血管瘤。

脊髓海绵状血管瘤病因不明确，诱发因素尚不明确，因此无针对性预防措施，生活中需要多加注意增强个人体质 ，注意健康生活方式，尽量提高自身机体免疫力。