全身症状

主要为发热，多为弛张热型，并有周身不适、乏力、纳差、肌肉和关节酸痛等。

皮肤病变

成批出现大小不等的红斑样皮下结节和斑块，中等硬度，常与皮肤粘连，活动度小，有明显的触痛和自发痛，多对称分布于下肢，但上肢、躯干、面部也可见，可在几天或几周内自行消失。通常热退皮疹消失，皮下结节才逐渐消散，皮肤留下色素沉着，皮损处出现盘状凹陷。部分病例结节液化后流出油状液体，称之为液化性脂膜炎，儿童罕见。

多器官病变

本病可累及全身各主要脏器，累及消化系统可致黄疸、肝大、肝功能异常、消化道出血；累及骨髓可致一过性骨质破坏，中度至重度贫血，甚至全血象降低；累及呼吸系统形成一过性肺内肿块；累及循环系统导致持续性低血压、心动过速、心力衰竭；累及中枢神经系统可出现惊厥、神志障碍；累及肾脏可致一过性肾功能不全。因此应与相应的疾病鉴别。另外，也有合并风湿热、系统性红斑狼疮、骨髓瘤、胆汁性肝硬化和慢性淋巴细胞性甲状腺炎等多种疾病的报告，应予以高度重视。

关节痛和肌痛

约45.5%~63.6%的患儿有关节痛或肌痛，常以四肢大关节为主，也有趾、指关节痛者。疼痛为持续性或反复性，且不游走、不留下关节畸形，常伴局部红肿。

内脏损害

50%~70%的患儿可出现内脏损害，可同时出现或在皮损前后。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常；小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔；肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等；脂膜炎可累及心内膜、心外膜、心肌，临床上表现出心率不齐、心脏杂音、心包积液和心肌梗死等症状。呼吸道病变表现为肺纹理增多、肺门影增浓、点片状阴影、胸腔积液等。此外，骨髓、胸膜、脾、肾和肾上腺等均可受累。

全血细胞减少

骨髓受侵犯出现骨髓抑制、白细胞减少、贫血、血小板减少、骨痛等。

肝脂肪变性

本病侵犯内脏脂肪者少见，但预后严重。肝脏受损出现肝大、肝功能异常、黄疸、呕吐等。

败血症

在疾病晚期，治疗不当或感染严重时，可继发败血病，易危及患儿生命。

小儿结节性脂膜炎虽少见，但其临床表现复杂多变，极易误诊。在出现皮下结节时，应高度警惕，及时进行全面检查，以便早期发现、早期治疗。

• 在患儿臀部和下肢发现对称性的皮下结节时，应及时就医，进一步检查。

• 患儿出现持续性发热且热型不定时，应及时就医。

• 患儿出现关节痛、肌肉痛及多系统的异常时，应及时就医。

• 触诊发现整个下腹出现肿大的肝脏和脾脏，需要及时就医。

• 当患儿突发癫痫，出现全身肌肉痉挛时，需要立即就医，且拨打120。

• 大多数患者于儿科就诊。

• 当患儿有皮损时，也可就诊于皮肤科。

• 患儿有多系统的表现时，可于相应科室就诊。如出现关节痛时，可到风湿科就诊。

• 目前出现了什么症状？持续了多长时间？

• 皮肤有没有异常改变？

• 有没有发热、关节痛、肌痛等表现？

• 有没有在其它医院就诊？做过什么检查？进行过什么治疗？效果如何？

• 既往有无其他的病史？

血常规

常呈轻度贫血，白细胞轻度增高、血沉显著增高。

自身免疫性抗体检查

判断患者有无自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎等，患儿抗核抗体和类风湿因子常阴性。

肝功能检查

肝功能异常时，天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶升高，可出现黄疸、肝大等。

组织活检

皮肤活检可见弥漫性脂肪小叶炎性细胞浸润，如淋巴细胞组织细胞、中性粒细胞浸润及纤维蛋白变性，有助于明确诊断。

CT检查

可以通过该检查观察到患者肾脏或者肝脏的情况，可以排除是否存在器官的病变。

肝﹑肾功能检查

当患者肝、肾受累时，可以观察到谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、总胆红素(TBIL)、血尿素氮(BUN)这些检查数值升高。

• 不明原因发热伴皮肤结节病变。

• 皮下结节为浸润性，有或无触痛，且分批出现。消退后出现盘状凹陷，留下色素沉着。

• 皮下结节液化，流出油状液体。

• 急性期可伴有关节痛、肌痛。

• 急性期伴多系统病变。

• 有脂代谢异常现象。

• 皮肤结节活检呈脂肪组织炎症、变性、坏死。

结节性红斑

春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧，对称分布，不破溃。经3~4周后自行消退，消退处局部呈凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微。

硬红斑

结节呈暗红色，位于小腿屈侧中下部，破溃后形成穿凿性溃疡。组织病理为结核性肉芽肿。

皮下脂质肉芽肿病

本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状，有自愈倾向。

其他疾病

部分淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等，均需与结节性脂膜炎相鉴别。本病结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热，需结合组织病理学进行分析。

小儿结节性脂膜炎目前尚无特效疗法，主要是对症治疗和支持治疗。在急性期或有高热情况下，遵医嘱使用糖皮质激素和非甾体抗炎药有明显效果。

非甾体抗炎药

常用药物为吲哚美辛，可以控制患儿的发热、关节痛及肌肉痛等。

糖皮质激素

常用药物为泼尼松、地塞米松等。主要作用是抑制炎症反应以及免疫细胞的功能，对于全血细胞减少的患儿，可以促进白细胞增加，减少血小板破坏。国内外均有用甲基强的松龙冲击治疗获满意疗效的报告，一般用2~3个疗程后，改为口服中小剂量的泼尼松。

免疫抑制剂

常用药物为环孢菌素、羟氯喹等。可用于糖皮质激素与非甾体抗炎药无效的病例，可以起到调节自身免疫的作用。用甲基强的松龙冲击加口服环孢霉素A治疗严重复发患者，会有满意效果。

对于单发的、独立的皮肤型结节性脂膜炎，可行局部手术切除，可以根除皮肤损害。

小儿结节性脂膜炎容易反复发作，只能控制病情，尽可能提高患儿生活质量，但不能治愈。

本病若仅发生在皮肤上，不会危及患儿生命；若累及全身，如内脏也有损害，病情可能会进行性加重，甚至危及生命。

小儿结节性脂膜炎会反复发作，需定期复诊，可每半年复诊一次。

对于小儿结节性脂膜炎患者，目前无具体针对性饮食宜忌，但平时应注意饮食管理，可利于疾病的恢复。需要患者避免暴饮暴食，且保持规律饮食习惯。

• 应用糖皮质激素的患者需低钠、低糖、高蛋白饮食，有助于预防不良反应的发生。

• 应用免疫抑制剂的患者，应多饮水，增加尿量，加快药物代谢产物的排出。

• 多吃新鲜蔬菜、水果，补充维生素，且每顿饭不能吃过饱。

小儿结节性脂膜炎的患者应加强护理，以防皮下结节破损，引起感染，可改善患者预后。另外，患者可适当运动，劳逸结合，以提高其肌肉和心肺功能。

• 药物管理，家长指导患儿正确服用药物，需要注意避免空腹服用吲哚美辛。若出现药物不良反应，应立即停药并就诊。

• 使用糖皮质激素和免疫抑制剂的患儿，其自身免疫力降低，应注意预防感染。即注意保暖，预防感冒和外伤。外出时戴口罩，避免到人多的地方等。

• 床旁加床档，以免患儿坠床。

• 保证睡眠，养成良好的生活习惯，适当锻炼，如游泳、跑步等，以不劳累为宜。

小儿结节性脂膜炎可累及全身器官，应密切观察有无其它器官的损害。使用糖皮质激素时，要注意观察患儿有无骨质疏松症、股骨头缺血坏死、青光眼等情况的发生。

注意预防患儿感染，以防加重病情。

小儿结节性脂膜炎虽病因不明，但有相关的危险因素，可进行针对预防。如积极治疗基础原发病、注意保暖、提高免疫力、避免感染等。

• 积极治疗原发病，小儿结节性脂膜炎与胰腺、系统性红斑狼疮、淋巴肿瘤等疾病有关。

• 做好防护措施，预防患儿感染。若患儿有发热、咳嗽症状，应及时接受治疗，防治疾病进展。

• 对于婴幼儿及儿童，应谨慎用药，避免使用磺胺、奎宁和锑剂等药物。而且也要避免以美容为目的的进行药物注射。

• 尽可能避免创伤，注意安全防护和保暖。