皮肤软骨瘤是一种原发于软骨间充质细胞的良性肿瘤,临床上较少见,主要表现为指趾和掌跖部的皮肤和皮下肿物。其为生长缓慢的孤立性结节、肿块,可自由移动,直径<3cm,与表面皮肤不粘连。肿瘤位于真皮或皮下,呈分叶状团块。主要通过手术切除来进行治疗,治愈后不会发生转移,预后良好。
皮肤软骨瘤在病理学上可分为三型。
此型基本全部由软骨组成,有纤维结缔组织形成一假包膜包绕其最外层,其内主要由为透明软骨细胞组成。肿瘤较小时,组织内既无囊性病变区亦无钙化。而当肿瘤较大时,肿瘤内会有不同程度的囊性病变区,主要位于其中心区,周围可伴有不同形态的钙化灶。
肿瘤中同时存在两种成分,即骨与软骨组织,此型又分两个亚型,A型中心区主要为松质骨,其外围由透明软骨组织包绕,软骨基质内可出现不同程度钙化灶,其内未见明显囊变区;B型中心区为软骨组织,外围主要为钙化组织或致密骨,其内可见各种钙化灶,此亚型可有囊性病变区。
肿瘤内基本由骨组织构成,也可分为两个亚型。A型为致密型,肿瘤内无明显的组织结构,密度高、似骨瘤;B型为松质型,其外围可有一薄层透明软骨包绕,肿瘤内部主要由松质骨组成,与软骨内化骨的结构相似。
皮肤软骨瘤的病因尚不明确,可能与基因突变和遗传有关,家族中有患本病的人群好发。
该病涉及到许多多条染色体异常,包括五号、六号、十一号及十二号染色体的形态及结构异常。这些研究从细胞遗传学角度证实了软组织软骨瘤并非化生而来,其本质是一种肿瘤性病变。
本病较少见,主要发生于30~60岁的成人,无性别差异,约占手部肿瘤的1.9%。
本病好发于家族中有患本病的人群,手足长期手摩擦刺激者,男性患者多于女性。
皮肤软骨瘤的典型症状是指趾和掌跖部的皮肤和皮下肿物,少部分患者肿块会有压痛,很少引起功能受限,严重者会出现病理性骨折、恶变等严重的并发症。
此病一般无明显症状,为无意中发现局部肿块或孤立性结节。病灶生长缓慢,直径小于3cm,可自由移动,与表面皮肤不粘连。肿瘤位于真皮或皮下,呈分叶状团块。
部分患者患处肿物或孤立性结节有压痛,部分患者会伴随压痛感,可能与压迫附近神经有关。
若患者病情发展,可出现病理性骨折,临床上主要表现为局部疼痛、肿胀、畸形、活动受限等,还可出现淤血斑,在骨折发生前往往局部疼痛明显。
皮肤软骨瘤恶变发生率约为5%~20%,需要通过病理学检查确诊。恶变可能是由于环境刺激,患者不良生活习惯引起,一旦恶变可能引起患者病变部位的活动受限,疼痛等症状。
当患者出现无原因的皮肤或皮下肿物时需要及时就医,可就诊于皮肤性病科,并做相关检查明确诊断,但要与滑膜软骨瘤病、骨化性肌炎等进行鉴别。
如果出现了无原因的皮肤或皮下肿物,边界清楚,可自由活动,直径小于3cm,此时就要提高警惕,需到医院在医生指导下进一步检查。
如果出现了病理性骨折的症状,如局部压痛、肿胀、活动受限等,要及时到医院就医,以免疾病变得更严重。
大多患者优先考虑去皮肤性病科就诊。
若患者出现病理性骨折,可到骨科就诊,需要进行根治时,到肿瘤外科手术切除。
目前都有什么症状?症状持续多久了?症状是否加重或减轻?
以前得过什么病吗?
以前去医院看过这个病吗?
是否有以下症状?(如局部压痛、骨质疏松、活动受限等)
家里有人出现过这种症状吗?
彩超检查具有非破坏性,费用低且无任何电离辐射等优点,所以宜首选。彩超可显示其内常有孤立或散在的不规则或环状钙化回声,偶可显示低回声的囊变区,肿瘤界限清楚,无骨组织相关性。
可以大体评估肿块的位置及周围骨骼、关节的关系,部分肿瘤可使骨受压变形或骨侵蚀。
对明确病变发生的部位组织形态及周围骨组织的关系非常有帮助。磁共振检查时部分肿瘤组织内出现局部T1和T2加权信号减弱,考虑为组织含量不等的钙化基质。而有时T2为高信号,其考虑为肿瘤组织内黏多糖成分或黏液样变内含有较多水分。
病理学检查有助于最后确诊。镜下示肿瘤内组织细胞形态多样,大部分肿瘤是由排列成分叶状的透明软骨组织构成,部分病变可伴有不同程度的黏液变、纤维化甚至骨化,偶尔可伴出血。染色后组织中软骨基质深浅不一,淡染的毛玻璃样到富有黏液的深蓝色均可显现;瘤细胞形态及大小不一,显示出发育欠佳的梭形软骨细胞到胞质丰富的不规则形成熟软骨细胞同时存在,成熟的软骨细胞常常有聚集成簇的表现;软骨陷窝内大多为单个瘤细胞,极少数大于两个,瘤细胞异形性较少见,核分裂相极少见。免疫组化表型与正常软骨细胞基本相同。
典型皮肤软骨瘤症状——指趾和掌跖部的皮肤和皮下肿物。该肿物为生长缓慢的孤立性结节、肿块,可自由移动,直径小于3cm,与表面皮肤不粘连。肿瘤位于真皮或皮下,呈分叶状团块。
结合影像学检查,彩超可显示其内常有孤立或散在的不规则或环状钙化回声,偶可显示低回声的囊变区,肿瘤界限清楚。
病理学检查可见到肿瘤位于真皮或皮下,成分叶状团块,由未成熟透明软骨组成,常见黏液样变、出血、钙化或囊变区。
好发于大关节的滑膜或滑膜囊内,尤多见于膝关节,常多发,甚至上百块,而皮肤软骨瘤则位于关节囊外层附近,多单发,此为鉴别点。
无论与外伤有关者或遗传者,包括进行性骨化性肌炎,手足部均少见。X线随访可见病变发展迅速。骨化性肌炎大多呈斑片状,而无明显软组织肿块,可以此鉴别。
皮肤软骨瘤主要通过手术切除肿瘤,可进行彻底的根治切除,也可进行局部边缘切除,需要根据患者具体情况选择合适的切除方式,同时要注意术后护理。
本病无针对性药物治疗。
手术治疗是治疗皮肤软骨瘤的主要方法。根据皮肤软骨瘤不同的生长位置和与邻近骨、血管、神经的的关系,选择根治术或边缘切除术。
将软骨瘤完整切除,适用于容易复发和恶变的皮肤软骨瘤。
适用于不易复发和恶变的良性皮肤软骨瘤,沿肿瘤边缘部将肿瘤切除。虽然手术不在肿瘤内操作,但仍有微小肿瘤组织病灶残留。
皮肤软骨瘤经过手术切除肿瘤后,预后良好,一般不影响自然寿命,术后半年到医院复查一次。进行边缘切除的局部复发率为18%。
皮肤软骨瘤能治愈,部分皮肤软骨瘤患者会出现局部复发。
皮肤软骨瘤一般不会影响自然寿命。
皮肤软骨瘤术后半年到医院复查一次,需进行体格检查、影像学检查,明确病变有无复发,其他部位有无新病灶。
皮肤软骨瘤患者无特殊饮食宜忌,保持营养均衡即可。
皮肤软骨瘤应加强日常用药的管理,同时为避免瘢痕收缩,应进行热敷。术后要保持伤口的清洁干燥,避免挤压切口,一般术后半年到医院复诊。
口服用药,术后根据医生指导用药,比如一些消炎药,应按规定计量和疗程按时服用,不能自行减量。
热敷,使用热毛巾、暖水袋、暖袋,直接敷治手术刀口处,每天2~3次,可使局部血管扩张,改善局部血液循环,促进代谢,防止手术刀口部位发生瘢痕挛缩。
若术后敷料迅速侵湿,或出现红肿、疼痛、流涕等,要及时就医。
切口保持干燥。避免出汗、沾水及其他液体,腔口附近的切口注意避免接触身体分泌物。
避免挤压切口,保持局部良好的血液循环,减少患处肿胀、渗血和感染的机会。
皮肤软骨瘤暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。
4609点赞
[1]沈君男,李建安,肖亚杰,乔晓峰.软组织软骨瘤相关研究进展[J].2020,47(02):97+100.
[2]毛荣军,杨克非,郭莉,谢乐.房惠琼,李启明,樊长姝.软组织软骨瘤临床病理学特征分析[J].中华肿瘤防治杂志.2012,19(07):532-537.
回复快