双唇综合征又称甲状腺肿和双唇综合征、眼睑松弛综合征、Laffer-Ascher综合征,其为病因不明的一组以上嘴唇肿胀重叠成双、上睑下垂及甲状腺肿大为临床特征的疾病。常发生在青春期,有家族遗传倾向,可能与内分泌功能紊乱有关。主要表现为上唇肿大或上下唇同时受累,眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂,甲状腺肿大、面部皮肤色素沉着等。
同时出现双唇肿大-眼睑下垂-甲状腺肿大三联征。
无甲状腺肿大者为不完全型。
双唇综合征病因尚不明确,可能与外伤、激素功能紊乱、遗传、自主神经不稳定、类风湿病等因素有关,好发于青年人以及家族中患有双唇综合征病史的人等。
本综合征少见,病因不明,可能的病因有:
激素功能紊乱,有研究认为与青春期内分泌平衡失调有关。
自主神经系统不稳定,即与植物神经系统不稳定有关。
遗传因素,为常染色体的优势传递。
其他因素,如类风湿病。
1909年Laffler首先报道1例双唇和眼睑下垂病例,1920年Ascher将双唇、眼睑下垂与甲状腺肿大联系起来,作为一独立疾病,故称之为双唇-眼睑下垂-甲状腺肿大三联征,或称之为Ascher综合征,也叫Laffer-Ascher综合征。我国1957年后有个案报道,患者青春期出现较多,偶见于八岁前发生。
本病非传染性疾病,无传播途径。
青春期内分泌水平容易发生改变。
与遗传因素有关。
激素水平的改变可能引发双唇综合症。
外伤可能与双唇综合征的发生有关。
双唇综合征患者早期可有眼睑血管神经性水肿、唇部的肥厚,之后眼睑萎缩变薄松垂,主要累及上眼睑,口唇肥厚主要累及上唇,形似双唇状,晚期可出现甲状腺肿大,通常无甲亢表现。另有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等症状,有时会并发颜面部萎缩等疾病。
病变多发生于上唇,上唇唇红移行部黏膜肿胀并形成一皱折。重叠成双唇,少数病人上下唇同时受累,病起初期为间断发作,后转为持续性肿胀。双唇仅在微笑或说话时可看到,闭嘴时看不到。
几乎均发生于上眼睑,其发病与唇部病变同时发生,一般分为两个阶段,开始为眼睑血管神经性水肿,反复发作后,眼睑皮肤明显变薄,萎缩下垂。病变偶尔也发生于下睑。
甲状腺可有不同程度的肿大,但不伴有甲状腺功能改变的症状;甲状腺肿大常出现在唇、眼睑病变发生后几年,约20~30岁时才出现。
双唇综合征患者另有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等症状。
双唇综合征可导致颜面部萎缩,影响外观。
双唇综合征患者可出现眼睑水肿,影响视力,降低工作效率。
双唇综合征患者早期可有眼睑、唇部的肥厚,优先考虑就诊口腔医院颌面外科,一般需要进行病理学检查、影像学检查及化验检查,并要注意与双唇征、肿物等疾病鉴别。
如发现无明显原因的双唇肿大、眼睑水肿、眼睑皮肤变薄萎缩、甲状腺肿大、面部色素沉着等症状,应及时就诊。
大多患者优先考虑去综合医院口腔科或口腔专科医院口腔颌面外科就诊。
因为什么来就诊的?
症状出现多久了?
是否有以下症状?(如进食、呼吸困难、视力减退等)
最近是否受过外伤?
是否有过感染等其他疾病?
家族中是否有类似疾病?
是否做过检查?
是否做过治疗?
可见唇黏膜组织水肿、血管周围炎细胞浸润。
常规、血沉、类风湿因子等无明显异常。
可通过B超、CT、MRI看甲状腺是否肿大,明确肿物部位、大小及和周边组织的关系,辅助诊断治疗。
出现以下情况时可判断为本病:
临床检查中可发现上唇肿大或上下唇同时受累,眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂、甲状腺肿大、面部皮肤色素沉着等。
病理组织学检查显示唇黏膜组织水肿、血管周围炎细胞浸润。
化验检查发现常规、血沉、类风湿因子等无明显异常,排除风湿免疫性疾病。
由于唇部感染而出现的双唇征,一般无眼睑病变及甲状腺肿大。
唇部及周围的血管瘤或淋巴管瘤,肿物颜色可不相同,病理学检查可作鉴别。
目前本病征无特效疗法,多为手术治疗,手术治疗范围广泛,适用于一切无手术禁忌症的双唇综合征患者。对眼睑松弛和口唇显著肥厚病例可行整形术,对于单纯甲状腺肿患者可试用甲状腺素治疗。
本病药物治疗无效。
可采用手术方法矫正,上唇肥大组织多位于唇系带两侧,手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处,在其周围做梭形切口,深入黏膜下切除即可。
采用以唇系带为中心,以唇红缘为基底的等腰三角形切口,切除肥大组织后,做直线缝合。
对于单纯甲状腺肿患者可试用甲状腺素治疗。
双唇综合征患者早发现、早治疗,多数病变可治愈,一般不会影响自然寿命,大多预后较好,需遵从医嘱,定期复诊。
双唇综合征患者如早期发现并及时治疗后,多数病变可治愈。
双唇综合征患者经积极有效治疗后一般不影响自然寿命。
本病患者需遵从遗嘱,定期复诊病理检查和影像学检查。
本病无特殊饮食指导,正常饮食即可。
双唇综合征严重者应注意口腔卫生及手术部位的清洁,戒除吸烟、饮酒等不良习惯,要保证充足的睡眠,放松心情。
保持手术部位清洁以及口腔卫生。
规律作息,适当运动,戒除不良生活习惯。
术后可以适当把枕头垫高,可以减轻水肿。
远离过敏原,戒烟、戒酒。
保证睡眠充足,避免熬夜,避免睡前饮浓咖啡或饮料。
双唇综合征手术治疗前要保证充足的睡眠,放松心情,避免过度紧张,术后要严格遵从医嘱,注意保持手术部位清洁以及维持好口腔卫生。
由于双唇综合征的病因尚不明确,尚缺乏针对性的预防措施,平时可注意合理饮食、规律作息、避免外伤、定期体检,注意关注内分泌指标以及口腔检查结果。
定期做体检,尤其对于家族中有双唇综合征病的人,并要注意关注内分泌指标以及口腔检查结果。如出现不明原因的唇部肿大、眼睑水肿、眼睑皮肤变薄萎缩、甲状腺肿大、面部皮肤色素沉着等症状,积极就医检查。
合理饮食,规律作息,保持健康体质。
避免外伤。
定期体检,注意内分泌指标。
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[1]姜泗长主编.耳鼻咽喉-头颈外科诊断与鉴别诊断.中国协和医科大学出版社,2001,07:967.
[2]廖建兴编.新编口腔颌面部综合征.同济大学出版社,2009,12:18.
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