巨大裂孔性视网膜脱离是裂孔性视网膜脱离中的一种严重且预后不佳、治疗困难的特殊类型，通常指裂孔弧度边缘所对应的两角≥90°，多见于高度近视眼、眼外伤及玻璃体切割术后，双眼发病率高。视网膜巨大裂孔好发于赤道前方的周边部视网膜，靠近锯齿缘，裂孔两端常并发放射状撕裂。由于视网膜裂孔的存在，导致色素上皮暴露，发生神经胶质细胞、视网膜色素上皮细胞和纤维母细胞、玻璃体细胞游离，移行的细胞在视网膜和玻璃体后表面增殖，最终导致增殖性玻璃体视网膜病变的发生，增加了视网膜复位的难度，也增加了视网膜再次脱离的风险。

原发性巨大裂孔性视网膜脱离

早期症状与一般孔源性视网膜脱离相同，即有闪光感和飞蚊症。此时眼底可完全正常。从出现症状至视网膜巨大裂孔形成可短至1~2周。行眼底检查，周边部视网膜压迫变白和玻璃体后脱离为巨大裂孔的早期表现。

外伤性巨大裂孔性视网膜脱离

外伤性视网膜巨大裂孔由眼球挫伤所引起，是玻璃体从其附着点锯齿缘撕脱而致视网膜神经上皮的断离，并非视网膜本身的裂孔。好发于鼻上象限及颞侧。病情发展较慢，极少有裂孔扩大的倾向。手术预后较好。

继发性巨大裂孔性视网膜脱离

并发格子样变性的视网膜巨大裂孔，是玻璃体视网膜变性的结果。巨大裂孔常沿格子样变性的后缘发生，好发于赤道部及上下方，鼻侧少见。变性区前方的玻璃体呈液化改变，边缘处的玻璃体浓缩、纤维化，并与视网膜形成牢固的粘连，当玻璃体收缩时变性区边缘出现巨大裂孔。并发于视网膜凝固治疗后的巨大裂孔常因过度的电凝、冷凝、光凝引起局部视网膜坏死而导致巨大裂孔形成。

并发于综合征的巨大裂孔性视网膜脱离

如Marfan、Ehlers-Danlos、Wangner-Stickler综合征。

巨大裂孔性视网膜脱离属于复杂性视网膜脱离中的一种，其发病机制尚且不完全清楚，可能与视网膜变性、眼外伤有关。除此之外，遗传因素及高度近视也是发病机制中不可忽视的一点。

原发性巨大裂孔性视网膜脱离

发病机制尚不完全清楚，一般认为主要与玻璃体变性有关。多见于高度近视的人群，高度近视玻璃体发生液化、纤维化以至后脱离，脱离的后界即附着在基底部的后缘。玻璃体的收缩，牵拉基底部后缘的视网膜出现一灰白色弧形皱褶，玻璃体的进一步收缩，病变处视网膜被撕裂而成一巨大裂孔。也有开始仅是几个断续的小孔，以后相连融合成大孔。可双眼发病。由于高度近视有家族遗传倾向，因而本病也表现出家族遗传倾向。

继发性巨大裂孔性视网膜脱离

继发于脉络膜和视网膜变性的巨大裂孔性视网膜脱离，由于视网膜变性或者视网膜经治疗后，局部组织坏死，该部位易形成视网膜巨大裂孔。

外伤性巨大裂孔性视网膜脱离

主要有眼部的挫伤引起，即钝力损伤可引起该类型巨大裂孔性视网膜脱离。

并发于综合征的巨大裂孔性视网膜脱离

还可有某些综合征引起，如Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、Wangner-Stickler综合征等。

巨大裂孔性视网膜脱离比较少见，据统计，正常人群中发病率为1/(200×10^4)，占孔源性视网膜脱离的1/200。发病多为中青年人，男性占比高于女性，可双眼发病。

巨大裂孔性视网膜脱离好发于高度近视的人群、眼部发生挫伤的人群、患有Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、Wangner-Stickler综合征的人群，以及发生视网膜变性或脉络膜变性的人群。

飞蚊症

患者眼前有飘动的小黑影，尤其是在白色背景下更为明显，多是由于玻璃体液化和后脱离引起。

闪光感

患者可有眼前闪光感，通常不会消退。

白色视野

周边部视网膜受到压迫可导致视野中出现白色视野。

视力下降

部分患者可因为病变严重而导致视力发生下降、视物模糊的表现。

暗点

主要表现为在视物时视野某个方位出现暗点，暗点可逐渐扩大。

视物范围缺损

如果视网膜脱离范围较大，患者可出现视网膜的缺损。

玻璃体积血

本病患者可并发玻璃体积血，表现为眼前有暗影飘动，或有红色玻璃片遮挡在眼前。

严重增生性玻璃体视网膜病变

本病患者可并发严重增生性玻璃体视网膜病变，患者的玻璃体内可出现灰色细胞团。

巨大裂孔性视网膜脱离由于病情发展迅速，并具有极大的增生倾向，手术难度高，预后差，故应该及时就医，尽早展开治疗。

• 高度近视患者、眼部外伤患者需要定期检查眼部。

• 出现眼前黑影、闪光感等相关症状，需要及时就医。

患者需要到眼科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 症状出现多久了？

• 目前都有什么症状？(如飞蚊症等)

• 是否进行过相关治疗？如何治疗的？

• 有没有受过什么外伤？

眼部B超检查

显示视网膜脱离状态，有时可以根据视网膜的连续性确定裂孔的位置。

眼底检查

可检查视网膜、玻璃体及脉络膜。眼底检查时可能部分患者需要进行散瞳处理，可以直观的检查到视网膜发生的病变。

根据患者临床症状如飞蚊症、闪光感及相关辅助检查，如眼底检查显示视网膜脱离并发现了裂孔位置，即可确诊。

中心性浆液性脉络膜视网膜病变

该病虽有视网膜神经上皮的浆液性浅脱离，但病变位置在黄斑部，绝无裂孔，荧光造影有渗漏。通过辅助检查可以鉴别。

视网膜劈裂

呈囊肿样隆起，视网膜内壁较薄，无裂孔，绝大多数合并黄斑变性。该病视网膜内壁较薄，远不如脱离的视网膜厚，可以此进行鉴别。

大泡状视网膜脱离

本病常在中浆病给予大量激素治疗后发生，早期眼底后极部有一个或多个泡状隆起。视网膜下液随体位移动，无视网膜裂孔，荧光血管造影可见一个或多个荧光素渗漏点，可以此进行确诊和鉴别。

脉络膜渗漏

首先为睫状体平坦部、脉络膜前部脱离，晚期合并视网膜脱离，眼底可见球状隆起，随体位而迅速改变其脱离部位及高度，眼压不低又无破孔。通过辅助检查可以鉴别。

巨大裂孔性视网膜脱离属于复杂性视网膜脱离的一种，具有病情进展快，视功能损坏严重和治疗困难等特点。随着病情发展常伴有玻璃体积血、严重增生性玻璃体视网膜病变等一系列改变。若不及时手术治疗，最终将导致视功能不可逆的丧失和眼球萎缩。

术中用药

硅油有良好的粘度和表面张力，具有不膨胀、不溶于水的优点，可限制玻璃体腔内物质的移动，因此具有防止增殖性玻璃体视网膜病变的作用。

术后用药

术后全身使用抗生素及地塞米松3天，局部使用抗生素及抗炎滴眼液。在术后2~6个月，按计划取出硅油。

充气性视网膜固定术

充气性视网膜固定术是将消毒空气或惰性气体，如SF6、C3F8注入玻璃体内，通过患者的特定体位使气泡封闭裂孔。

巩膜扣带术

巩膜扣带术是用硅胶、硅海绵或异体巩膜等，对巩膜行加压治疗，缓解玻璃体牵拉，促使视网膜裂孔封闭。

玻璃体切割术

目前是巨大裂孔性视网膜脱离最常用的手术，是经睫状体平坦部玻璃体切割术联合应用重水、硅油、惰性气体等填充。

眼内镜辅助玻璃体切割术

应用于该病治疗，可在不需要顶压的情况下观察周边视网膜裂孔及锯齿缘的情况，并且内镜放大倍数大，可更加精确定位和取出视网膜下条索。在注入重水或硅油时，可以更加准确把握填充量，使脱离的视网膜复位。

巨大裂孔性视网膜脱离能否治愈与疾病进展及治疗方式有关，部分患者早发现、早治疗，可以治愈。

本病一般不会影响自然寿命。

出院后定期在门诊复诊，常规检查视力、眼压、眼部炎症反应情况和视网膜复位情况。在硅油填充2～6个月取出硅油，最后一次复诊检查并矫正视力。

巨大裂孔视网膜脱离主要是周边视网膜变性，受到牵拉导致的视网膜脱离。饮食调理对疾病没有明显的改善作用，日常保持正常饮食即可。

术后的护理及日常生活护理可促进病情恢复，术后患者要保持固定体位，3个月内不可剧烈运动，并调整好心态，积极进行治疗和护理。

• 术后需保持面朝下体位，每天保持14~16小时，避免仰卧(尤其无晶体眼者)，防止硅油进入前房，导致角膜变性、青光眼等并发症的发生。

• 无晶体眼患者，注意术后有无眼胀痛、头痛、恶心呕吐等高眼压症状，警惕硅油入前房，若有症状要及时告知医生。

• 3个月内不可提重物，半年内避免重体力劳动、剧烈运动。

• 术后调整好心态，积极乐观的心态可以帮助伤口愈合。

定期复诊，常规检查视力、眼压、眼部炎症情况及视网膜复位情况。

• 患者如果出现眼部红肿、畏光、流泪等症状，或有眼前闪光、视物变形、黑影、眼痛、视力下降等现象，应及时到医院检查。

• 术后需定期复诊，若患者需要进行散瞳验光，必须在散瞳前后测眼压，验光完成后一定要用降眼压药缩瞳孔，且在1~3天内如突发头痛、眼痛、视力骤降等症状时，应及时就诊。

对于有眼部外伤、高度近视患者及有家族史患者，需要定期进行眼部检查，如眼底检查及B超等。

巨大裂孔性视网膜脱离属于裂孔性视网膜脱离中的一种特殊类型，没有明确有效的预防方法，在日常生活中需要避免眼部外伤的发生，注意眼部防护。