小儿获得性免疫缺陷综合征肾病是指由人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性严重性肾脏损伤,最终导致肾小球硬化。主要的致病原因是人类免疫缺陷病毒感染累及至肾脏,通常表现为蛋白尿、水肿、低蛋白血症、血尿,常伴有其他系统感染的症状。病情发展较快,如不及时就医治疗,可能会发展为终末期肾病,甚至出现多器官功能衰竭导致死亡。
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病主要由于患儿感染人类免疫缺陷病毒,病毒扩散累及到肾脏导致,主要传播途径为母婴传播和血液传播,好发于母亲携带人类免疫缺陷病毒的孩子。
人类免疫缺陷病毒感染,可通过患有获得性免疫缺陷综合征的母亲,以及输血感染给小儿。感染后病毒破坏免疫细胞,细胞免疫功能低下或衰竭,造成机会性感染和脏器功能衰竭的几率增加,逐渐累及至肾脏。
小儿患病自成人传播而来,在过去十年里,全球每天有1100多例15岁以下感染者发生,其中90%是发展中国家。12.2%的人类免疫缺陷病毒感染儿童患有高血压和肾病。
是小儿感染的主要途径,可由感染此病的孕妇通过胎盘、产程中,及产后血性分泌物或喂奶等方式传播给婴儿。
小儿可以通过输入带有人类免疫缺陷病毒的血液感染,另外注射、器官移植等也属于血液传播。
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病好发于母亲携带人类免疫缺陷病毒、进行血液注射的人群。
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的典型症状是大量蛋白尿、低蛋白血症,以及明显水肿,病毒累及其他脏器可能会出现恶心、呕吐、发热、咳嗽、抽搐等症状,症状严重时可出现肺部感染、肾功能衰竭、多器官功能衰竭等并发症。
最为常见,开始见于眼睑,以后逐渐遍及全身,呈凹陷性,严重者可有腹腔积液或胸腔积液。
肾小球通透性增加,大量蛋白质从尿液中丢失,尿液表现为表面有一层泡沫且不容易消失。
蛋白质大量丢失导致小儿营养不良、消瘦。
部分患者可能会有肺部感染出现发热、咳嗽、呼吸急促等症状,感染泌尿系统会出现血尿、尿痛、尿急、尿频等症状,感染消化系统会出现恶心、呕吐,感染脑部可能会出现惊厥、抽搐等症状。
获得性免疫缺陷综合征肾病患儿容易患各种感染,但肺部感染最常见,致病菌以条件致病菌为主,常见症状有发热、咳嗽、咳痰、呼吸急促。
病毒感染肾脏使肾小球病硬化,导致肾脏功能减退,就医不及时使得病情发展迅速,导致肾功能衰竭。
病毒扩散蔓延至各个器官,逐步破坏各个器官的免疫细胞,以及器官的功能,最终导致多器官功能衰竭。
家长如发现小儿出现此病症状,应及时到儿科、急诊科、肾内科就医,配合医生进行病毒学检查、尿常规、肾功能检查、胸部X线或CT等检查确诊小儿获得性免疫缺陷综合征肾病,注意与IgA肾病相鉴别。
出现全身水肿、恶心、呕吐、发热、咳嗽、呼吸急促、尿频、尿急、尿痛等情况需要及时就医。
如出现高热不退、抽搐、惊厥等情况应立即就医,并拨打120。
优先考虑去儿科就诊。
若患儿出现高热不退、惊厥、昏迷等症状可考虑去急诊科。
若出现尿急、尿痛、尿频等症状可考虑去肾脏内科。
母亲是否患有艾滋病?既往是否有吸毒的情况?
患儿之前是否输过血?
患儿出现水肿、厌食、尿频等症状多久了?
之前是否有在其他医院接受过治疗?怎么治疗的?用过什么药?
做过什么检查?
检查是否有病毒感染,为确诊做依据。
分析尿液中长成分,了解有无蛋白尿、血尿,以及尿路感染。少部分患儿可出现镜下血尿,大多数可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。
了解肾功能的损伤情况,可用于判断预后。
可检查出是否有肺部感染,为治疗提供依据。
通过免疫性指标的检测可以判断患儿的免疫水平,为治疗提供依据。
该患儿是人类免疫缺陷病毒感染母亲所生的婴儿,该小儿输入未经过人类免疫缺陷病毒抗体检测的血液或血液制品。
病毒检查出人类免疫缺陷病毒阳性,并且有肾病的典型症状,即蛋白尿、水肿、低蛋白血症。
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病通过口服抗病毒药物、抗生素、免疫抑制剂、利尿剂治疗,个别患者可进行肾移植、透析等方法治疗,一般需要长期持续性治疗。
水肿显著或并发感染,或严重高血压需要卧床休息。
通过药物和日常注意卫生,防止和治疗除小儿获得性免疫缺陷综合征肾病以外的感染性疾病。
有发热、恶心、呕吐、腹泻等患儿进行补液降温等对症支持治疗。
此药能选择性的与人类免疫缺陷病毒反转录酶结合,抑制反转录酶的作用,阻碍前病毒的合成,对人类免疫缺陷病毒复制具有很强的抑制作用。
与齐多夫定作用一致,可以抑制人类免疫缺陷病毒的复制和转录。
通过直接与RT催化活性位点的疏水区结合,引起酶蛋白构象改变,造成酶失活,从而阻止了人类免疫缺陷病毒RNA反转录为DNA,从而抑制人类免疫缺陷病毒的复制。
茚地那韦是一种蛋白酶抑制剂,能够有效抑制蛋白酶的活性,阻止病毒前体蛋白进一步加工处理,从而抑制子代病毒的合成,阻止了人类免疫缺陷病毒的进一步扩散。
常用药物有磺胺甲噁唑,可以治疗因为人类免疫缺陷病毒引起的感染。
环孢素,环孢素可阻止CD4细胞对白介素-1和白介素-2的反应,延缓终末肾病的进展,延长患者的生命。
通过促进排尿减低血容量而减低水肿。
通过抑制肾小管对钠、氯离子的重吸收,可以起到利尿作用,减轻水肿。
肾移植是临床上治疗终末期肾病最有效的手段,通过肾移植可以改善患儿的水肿情况,提高生活质量。
肾透析,清除体内产生的毒素,代替肾脏的排毒功能,维持身体内环境,改善患者的生活质量。
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病经过有效的治疗可以缓解症状,如果病情较严重或就医不及时,可能会影响寿命。
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病目前尚不能治愈,无特效治疗药物。
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病一般会影响自然寿命,死亡率极高。
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的患者需每月去医院复诊一次,注意复查尿常规、血常规、肾功能等项目。
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的患者多进食高能量、富含优质蛋白质且易消化的食物,多补充蛋白质,如牛奶、豆类、蛋类等,以软食或流食为主。
建议多进食水果和蔬菜,如苹果、蓝莓、葡萄、柠檬等营养丰富的水果,增强免疫力。
建议进食高能量、优质蛋白的食物,鱼虾类、家禽类、豆类、牛奶及乳制品等可以有效补充蛋白质。
少吃多餐、定时进餐,一次性吃大量食物可能会导致消化不良,可能会损伤脾胃,对病情不利。婴幼儿不建议喂养携带人类免疫缺陷病毒的母乳,可人工喂养牛奶及辅食。
避免吃高脂肪食物以及甜食,不利于病情恢复。
小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的患儿需要注意多休息、卫生,以及适量运动来增强免疫力,预防感染注意监测患儿的症状,如果加重,应及时就医。
注重卫生清洁,防止病毒细菌感染。日常多休息,保证充足的睡眠,预防感冒。
根据个人情况适当运动,每周可锻炼3~4次,每次可进行30分钟,还不能行走的婴幼儿可在家长的帮助下进行适当的四肢伸长运动。
注意检测患者症状的变化,如果恶心、呕吐、发热、咳嗽、水肿的症状加重,建议及时就医。
如果患儿的病情加重,立即就医或者拨打120,不及时治疗,可能会导致发展为终末期肾病,也容易发生多器官功能衰竭而导致死亡。
小儿预防主要手段是切断传播途径,如母婴传播和血液传播。妊娠妇女要进行人类免疫缺陷病毒检测,避免出现感染。
妊娠妇女进行有关的人类免疫缺陷病毒的咨询或者人类免疫缺陷病毒检测,有利于对妊娠妇女的早期治疗,也可以有效干预婴幼儿感染。
如母亲携带人类免疫缺陷病毒病毒,妊娠期应该服用抗病毒药物,评估小儿感染的概率。若顺产感染几率较大,可以考虑进行剖腹产。
携带人类免疫缺陷病毒病毒的母亲应避免进行母乳,以免导致幼儿感染,可以进行人工喂养。
建议去正规医院进行输血、注射等,阻断血液传播。
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[1]张久聪,郑晓凤,汪泳,等.获得性免疫缺陷综合征抗病毒治疗药物研究进展[J].生物技术通讯,2016,27(05):732~737.
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