暴发性紫癜又称出血性紫癜、坏死性紫癜、坏疽性紫癜，现已被广义的指任何类型有广泛皮肤紫癜者，也较特异性的用于有已知原因皮肤微血管闭塞，并有广泛性皮肤紫癜的患者。暴发性紫癜是一种罕见的急性、严重、常致死的皮肤大面积瘀斑，并发展成出血性皮肤坏死，可伴有皮肤血管闭塞的疾病。该病情主要通过药物治疗和手术治疗进行改善，一般经过积极、有效的治疗后，部分暴发性紫癜患者可以痊愈，对自然寿命没有影响。

暴发性紫癜根据发病机制不同可分为急性暴发性紫癜、特发性暴发性紫癜以及新生儿暴发性紫癜。

暴发性紫癜可由多种病因引起，如感染、蛋白C缺陷等，原发性暴发性紫癜可以检测到ADAMTS13自身抗体的存在。本病还可继发于感染、药物、自身免疫病等多种疾病和病理过程。该病情好发于儿童以及有病情家族史的患者，可由药物反应诱发。

急性感染

暴发性紫癜可发生于细菌或病毒感染后2～4周，其中可引起暴发性紫癜的最常见的感染为脑膜炎球菌败血症。此外，肺炎球菌、A型溶血性链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌等感染也可引起，水痘-带状疱疹病毒、EB病毒等感染亦可引起此病。

蛋白C缺陷

蛋白C基因突变可导致蛋白C缺陷或活性下降，可导致重要的凝血抑制性调节的缺失和无法控制的血凝块形成，这与严重感染合并暴发性紫癜密切相关，也是暴发性紫癜发病的根本原因。

长期应用华法林抗凝治疗，导致机体免疫力低下、血小板减少，造成毛细血管损伤，血液成分外渗至皮肤形成紫癜。

暴发性紫癜在任何年龄均可发病，但发病高峰年龄是20~60岁，中位年龄35岁，本病起病急骤，以急性、暴发性常见，10%~20%表现为慢性反复发作型。原发性暴发性紫癜发病率为33%~57%，继发性暴发性紫癜发病率为43%~66%，可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、妊娠等多种疾病和病理过程。

该病情好发于儿童、严重感染的患者以及有暴发性紫癜家族史的人群。

瘀斑

损伤常位于四肢，尤其是受压和外伤部位，亦可累及躯干、面和头部，可见瘀斑融合成片，边界清楚，边缘不规则，无瘀点，损害可迅速扩大，相互连接。

缺血性坏疽

在瘀斑上可出现出血性大疱和坏死，并可造成肢端缺血性坏疽。

全身中毒症状

常伴高热、寒战、虚脱等严重全身中毒症状，以致2~3天内迅速进入休克、昏迷、衰竭或脑出血而死亡。肾脏、肠道、肺等也可同时受累。

部分患者有皮损以及血性大疱和中央坏死，指、趾可迅速变黑，发展成坏疽。

弥散性血管内凝血

暴发性紫癜可导致弥散性血管内凝血，引起各种器官微血栓形成，造成器官灌注不足、缺血或坏死，诱发休克，危及生命。

颅内出血

由于血小板减少和凝血功能障碍，易导致脑中的血管破裂引起出血，压迫周围神经组织，增加脑部耗氧，出现昏迷、血压、呼吸不稳，影响生命中枢。

急性肾衰竭

肾小球滤过率突然或持续下降，引起氮质血症，体内潴留大量废物，造成水、电解质和酸碱平衡紊乱，导致各种并发症。

当血常规提示有贫血伴有凝血功能障碍、全身出现有融合性倾向的瘀斑以及确诊暴发性紫癜，出现寒战、高热、血尿时需要立即到皮肤科或急诊科就诊，做血常规、凝血功能、组织病理学检查确诊病情。该病情需要与过敏性紫癜、血小板减少性紫癜进行鉴别。

• 患者血常规提示贫血、白细胞计数增多、血小板减少，伴有凝血功能障碍时，需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 发现全身突然出现大片触痛性瘀斑，并有融合性倾向时，应及时就医。
  

• 已经确诊暴发性紫癜的患者，若见寒战、高热、血尿等全身中毒症状时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去皮肤科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如弥散性血管内凝血等，可到相应科室就诊，如急诊科等。

• 因为什么来就诊的？
  

• 既往有无细菌或病毒感染病史？
  

• 目前都有什么症状？(如突然出现的皮肤大面积瘀斑，边界清楚等)
  

• 是否有以下症状？(如寒战、高热、严重全身不适、血压下降、昏迷或弥散性血管内凝血等症状)
  

• 既往有无其他的病史？

血常规

患者可有贫血、白细胞增高、血小板减少等异常表现。

凝血功能

凝血因子缺乏及凝血酶原、纤维蛋白原降低，血中可检出纤维蛋白原和纤维蛋白的分解产物。

组织病理学检查

表皮和真皮坏死区邻近血管被血小板纤维蛋白血栓所阻塞，血管周围无炎症，有红细胞外渗，大量出血处可见小血管壁的灶性坏死，大疱处表皮和坏死真皮分开。

• 根据发病年龄、感染史、起病突然、全身症状严重、四肢泛发性大片触痛性瘀斑和坏死可初步诊断为本病。
  

• 结合凝血机制障碍的实验室检查而确诊。

过敏性紫瘾过敏性紫癜

可为反复发作的双下肢散在分布的隆起性出血丘疹或瘀斑，伴有胃肠道和关节症状，或有肾脏累及的表现，血小板计数正常，血管周圈有IgA的沉积是本病的特征。而暴发性紫癜为突然迅速进展的对称性皮肤紫薇，累及全身皮肤，以下肢密集，与其他暴发性皮肤损伤不同的是皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径为数厘米的瘀斑，基底肿胀坚硬与周围组织分界清楚，颜色由鲜红渐变为暗紫色，坏死后成为黑色焦痂，浆液坏死区发生水疱或血疱，可融合成大疱，发疹的肢体可出现明显肿胀疼痛。

血小板减少性紫癜

由免疫机制引起的血小板被破坏过多，以及巨核细胞生成血小板减少所致的皮肤黏膜和内脏出血性疾病。多发生在病毒性上呼吸道感染季节，可有畏寒、发热，皮肤黏膜发生广泛、严重的出血，见群集瘀点、大片瘀斑，甚至血肿，于碰撞部位更多见。实验室检查血小板减少、骨髓巨核细胞增多，伴成熟障碍，牌脏可轻度肿大。而暴发性紫癜主要死亡原因为器官功能衰竭、DIC、肾出血。

暴发性紫癜需要积极治疗基础疾病，如用强有力的抗生素控制感染，如应用第三代头孢类抗生素，加强支持疗法。同时，药物治疗、手术治疗等方式对病情的改善效果也比较明显，此病情不是急性病情，因此需要长期间歇性治疗。

积极治疗原发病，预防感染，对症支持治疗。

第三代头孢类抗生素

对有感染征象且伴皮肤瘀斑的患者，首选头孢类抗生素或联合使用对致病细菌敏感的抗生素，对病毒感染的患者，早期抗病毒治疗有利于疾病的恢复。

蛋白C治疗

一旦确诊，立即给予新鲜冰冻血浆治疗，蛋白C缺乏者给予浓缩蛋白C和重组活化蛋白C，直至皮损痊愈。

重组组织型纤维蛋白溶酶原激活剂

重组组织型纤维蛋白溶酶原激活剂有助于溶解血栓，改善外周灌注，可重复使用，对脑膜炎球菌导致的暴发性紫癜有效。

暴发性紫癜的患者可有全层皮肤组织坏死，可深达肌肉、骨骼，愈合后可残留瘢痕，需进一步外科处理，包括筋膜切开术、截肢术、皮肤移植术等。外科治疗分为二期，一期清创、植皮、截肢，二期松解肌肉痉挛、治疗残肢溃疡。暴发性紫癜可引起肢体肿胀，导致筋膜腔压力升高，可发生筋膜腔综合征，并发横纹肌溶解使器官功能恶化，尽早实施筋膜腔切开术可减轻组织坏死的深度，减少截肢。

暴发性紫癜预后不良，积极有效的治疗后，病死率仍可达40%，临床很难治愈。

暴发性紫癜预后差、病程短，起病后2~3天内可因内出血、休克而死亡。

暴发性紫癜患者需要定期检测凝血功能、血小板计数等实验室指标，预防感染。

暴发性紫癜患者的护理是促进患者症状减轻并消退，合理、均衡地分配各种营养物质。并应该合理控制总热量、合理营养物质分配、合理餐次分配，忌食辛辣、温热食物，慎食肥甘油腻之品。

• 服用华法林的患者，需要避免食用富含维生素K的食物，特别是华法林的剂量变化时，需要充分维持抗凝。

• 忌辛辣食品：辛辣食品多食易生燥热，使内脏热毒蕴结，出现热迫血行，导致皮下出血，从而诱发本病。

• 忌烟酒：由于烟草中的尼古丁可使动脉血与氧的结合力减弱，酒能助长湿热，因此，需忌烟酒。

• 宜多食用含维生素B丰富的食物，例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等，宜多食水果和新鲜蔬菜。

该病情平时应该注意卫生，预防感染，防止外伤，积极治疗基础疾病，加强支持疗法，复诊的时候建议做实验室指标，看是否存在感染。

口服用药

服用对乙酰氨基酚、双氯酚酸和丙硫氧嘧啶后可发生获得性暴发性紫癜，因此，平时用药时应该注意药物的不良反应，出现异常及时就医。

预防感染

积极治疗基础疾病，用强有力的抗生素控制感染。

复诊时检测凝血功能、血小板计数等实验室指标。

暴发性紫癜病因不明，通常伴发于一些感染性疾病和感染后的新生儿及儿童，包括猩红热、链球菌性咽峡炎、扁桃体炎、肺炎球菌性脓毒血症、水痘、麻疹等，故预防这些感染性疾病、合理使用抗生素是预防本病的主要措施，一般建议高危人群，如近期发生感染性疾病的新生儿和儿童，定期进行检查。

对近期发生感染性疾病的新生儿及儿童，及时发现并治疗。

• 积极治疗基础疾病，对发生感染性疾病的儿童，使用强力抗生素控制感染，加强支持疗法。
  

• 定期检测凝血功能、血小板计数等实验室指标。