良性淋巴上皮病又称为米库利兹病，是一种以单侧或者双侧对称性泪腺及唾液腺无痛性肿大为特征的泪腺和唾液腺慢性炎症性疾病。原因不清楚，一般认为是一种与自身免疫性疾病相关的特发性炎症，可能和遗传因素、性激素、免疫因素及病毒感染等有关，表现为眼睑肿胀、眼球突出、移位、活动受限、腮腺肿胀，眼眶CT尤其是组织活检有助于明确诊断，通过糖皮质激素药物治疗一般会恢复，反复发作患者可以考虑手术、放疗等治疗。

良性淋巴上皮病的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明，一般认为是一种与自身免疫性疾病相关的特发性炎症。

本病原因不清楚，一般认为是一种与自身免疫性疾病相关的特发性炎症，可能和遗传因素、性激素、免疫因素等有关。研究表明IgG4参与发病，免疫因素、基因遗传因素、抗原暴露所致免疫失衡及自身抗体形成均为致病的相关因素。

良性淋巴上皮病是少见病，有报道1152例良性眼眶肿瘤中，仅1例。我国其发病率约为0.5~3/10万。

泪腺肿大

患者泪腺软而有弹性，多无压痛，上睑皮外侧肿胀明显，可导致患者眼球突出并且向鼻下方移位。

唾液腺肿大

患者双侧腮腺以及颌下腺可有肿大，但多无压痛。患者可能伴有口干、咽部不适等症状，甚至影响正常进食、吞咽，出现言语困难。

结膜炎

良性淋巴上皮病可以引起泪腺萎缩，一般不会引起副泪腺病变，可能因为泪液分泌不足引起结膜炎。

角膜炎

良性淋巴上皮病因为眼球突出，可以导致眼球暴露引起暴露性角膜炎，表现角膜点状上皮脱落，眼睛畏光、流泪、疼痛等不适。

患者出现眼睑肿胀、眼球突出、移位、活动受限、腮腺肿胀，需要眼科检查，通过眼眶CT、组织活检等就可以明确良性淋巴上皮病诊断，同时该疾病还需要与干燥综合征、泪腺炎性假瘤、泪腺恶性淋巴瘤等疾病进行鉴别。

• 对于高危人群，定期眼科体检非常有必要，重视体检中的泪腺、唾液腺检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现泪腺腮腺肿大都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 在体检或其他情况下发现泪腺腮腺肿大，并出现眼睑肿胀、眼球突出、移位、活动受限、腮腺肿胀等症状，高度怀疑良性淋巴上皮病时，应及时就医。
  

• 已经确诊良性淋巴上皮病的患者，若病情发展快速，应立即就医。

良性淋巴上皮病应就诊于眼科、口腔科、风湿免疫科等科室。

• 眼睑肿大是一过性还是持续的？

• 是否出现眼睑肿胀、眼球突出、移位、活动受限、腮腺肿胀等？

• 既往有无其他的病史？

• 家中是否有亲属有类似症状？

眼眶、腮腺CT

眼眶、唾液腺、颌下腺CT检查有助于了解病情与诊断及鉴别诊断。

组织活检

病变组织淋巴细胞弥漫浸润泪腺和腮腺，同时腺体内肌导管上皮细胞反应性增生，即病变组织内同时有淋巴细胞和肌上皮细胞。泪腺实质内有较多的淋巴细胞浸润、腺体实质萎缩、肌上皮岛在腺管导管内增生浸润引起腺管扩张，是良性淋巴上皮病的重要组织学特征。

血液学检查

通过血液学检查了解患者自身血沉、免疫球蛋白、自身抗体等情况，有助于与其他疾病进行鉴别。

泪腺造影

用于检测患者泪腺功能。

免疫组化染色

必要时进行此项检查，有助于与淋巴上皮瘤以及干燥综合征进行鉴别。

出现以下情况可以对良性淋巴上皮病进行诊断

• 出现典型良性淋巴上皮病症状，眼睑肿胀、眼球突出、移位、活动受限、腮腺肿胀。

• 眼眶CT提示泪腺肿大、密度均匀、无骨质破坏，腮腺肿大、密度欠均匀、组织活检病变组织内同时有淋巴细胞和肌上皮细胞等。

干燥综合征

一般表现口干、眼干、关节炎等表现，而良性淋巴上皮病多不伴有关节炎表现，通过风湿免疫学检查就可以明确诊断。

泪腺炎性假瘤

一般表现眼睑红肿疼痛，良性淋巴上皮病多无疼痛。泪腺炎假瘤病理为淋巴细胞浆细胞浸润，组织内纤维组织可以呈现条索或者团块，无肌上皮岛形成和腺体的实质萎缩。而良性淋巴上皮病可同时有淋巴细胞和肌上皮细胞。

泪腺恶性淋巴瘤

浸润性生长，累及眼外肌、视神经、眶内软组织等，病理表现不成熟的淋巴细胞或者明显异型性淋巴细胞组织，无肌上皮岛形成。而良性淋巴上皮病可同时有淋巴细胞和肌上皮细胞，通过病理学检查可以进行鉴别。

由于良性淋巴上皮病的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗，基于自身免疫性反应，一般使用糖皮质激素治疗，可以考虑手术、放疗。

糖皮质激素

中效糖皮质激素类如泼尼松，适用于早期、初发患者，规范化治疗是关键，避免反复发作，注意糖皮质激素的副作用，如柯兴征、胃肠道溃疡、精神障碍、骨质疏松等。

红霉素眼药膏

结膜炎、角膜炎患者可以使用红霉素眼膏防止感染。

乙酰胆碱类似物

此类药物主要增加泪腺以及唾液腺分泌，减缓患者眼干、口干情况。

环戊硫酮、甲基纤维素

以上药物对于口干也有较好疗效。

泪腺切除术

该手术方式适用于泪腺肿大以至于压迫眼球的患者。

全腮腺切除术

该手术方式可以较好的改善并消除淋巴上皮病的症状，达到根治的目的，反复感染丧失涎腺分泌功能人群以及怀疑发生恶性病变的人群适用于此手术方式。

良性淋巴上皮病预后较好，有的治疗后易复发，复发后可以重复用药或者手术治疗，难以控制的可以局部放疗。

良性淋巴上皮病规范化治疗能治愈。

良性淋巴上皮病患者如果护理得当，治疗及时，血糖控制良好，一般不会影响自然寿命。

良性淋巴上皮病治疗刚开始，至少每周复查一次；达到治疗目标，病情控制稳定后，可每月复查一次。

良性淋巴上皮病患者应注意膳食多样化、少食多餐、定时定量，避免不规律进食、暴饮暴食。多食用粗纤维食物，如谷物、麦片等，不吃辛辣刺激食品。

良性淋巴上皮病患者的护理以促进患者病情恢复正常并保持稳定，避免发生反复发作等，注意糖皮质激素的副作用，避免手术患者伤口感染。

• 手术患者卧床休息，避免活动眼球。

• 保持伤口清洁，避免感染。

• 遵从医嘱治疗，及时使用滴眼液抗炎。

患者需要自行观察肿块发展变化，如有异常及时通知医生调整治疗方法。

使用糖皮质激素患者注意其副作用，手术患者避免伤口感染，观察病情预防反复发作。

对于高危人群，宜及早开始进行眼科筛查。首次筛查结果正常者，宜每年至少重复筛查一次。

• 建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

• 重视早期筛查，经常运动，提高免疫力。