硬化性汗腺导管癌是一种具有局部侵袭性的恶性附属器肿瘤,既向汗管分化又向毛囊分化。本病临床罕见,病因不明。好发于头部,临床表现为可见于腋窝和乳房,为肉色、黄色或红色的坚实斑块、有时中央可见明显的小凹。治疗以手术切除为主,术后有部分的患者会复发。
硬化性汗腺导管癌的病因尚不清楚。年龄增大、放射线照射、放射治疗、免疫抑制、紫外线的过度照射可能会对此病起到诱发的作用。
本病确切的病因尚不明确。
可能是此病的一个诱发因素,从临床病例推断得出。
长期接受放射线的照射会导致皮肤损伤,可能会诱发此病。
过度的照射紫外线会导致皮肤受到损伤,可能会诱发此病。
如长期使用免疫抑制剂的人群,抑制了免疫系统对肿瘤的监测能力,可能会诱发此病。
本病临床罕见,暂无权威的发病率等流行病学报道,多见于成人面部,腋下少有报道。
本病病因不明,暂无权威文献显示其好发人群。
硬化性汗腺导管癌的临床表现为肉色、黄色或红色的坚实斑块、有时中央可见明显的小凹,边界不清。常发生于头部,部分患者会出现疼痛感、烧灼感,表面看到的大小常比真实肿瘤小几厘米。部分患者还会出现乳腺癌、小汗腺肿瘤。
肿瘤好发于头部,尤其是鼻唇部及眶周,也可见于腋窝和乳房。
皮损为肉色、黄色或红色的坚实斑块,有时中央可见明显的小凹,肿瘤边界不清,偶尔形成溃疡,结节生长缓慢。
皮损常没有症状,有时由于肿瘤侵犯神经周围,患者会有疼痛、烧灼感或感觉异常。
肿瘤可局部侵袭肌肉、软骨甚至眼眶,不完全切除易复发,复发率达30%~40%。
早期乳腺癌的症状多不明显,常以乳房肿块、乳房皮肤异常、乳头溢液、乳头或乳晕异常等局部症状为主,局部的皮肤可出现橘皮样外观,这个并发症是此病发生在乳腺部位转移所致。
临床皮损多为单个的真皮内或皮下实性或囊性结节,直径0.5~3cm,有时表面破溃,有浆液样渗出,为此病侵犯小汗腺引起。
如硬化性汗腺导管癌患者的皮肤出现肉色、黄色或红色的坚实斑块,或伴发疼痛感、烧灼感、麻木等感觉,及时就医于皮肤科。医生会进行相应的问诊、体格检查以及辅助检查,如组织病理学检查、免疫组化检查等。临床上硬化性汗腺导管癌还应与结缔组织增生性毛发上皮瘤、汗管瘤等疾病进行鉴别。
如患者的皮肤出现肉色、黄色或红色的坚实斑块,或伴发疼痛感、烧灼感、麻木等感觉,应及时就医。
本病患者可就诊于皮肤科,也可就诊于肿瘤科。
目前有什么症状?(皮肤出现肉色、黄色或红色的坚实斑块或伴发疼痛感、烧灼感、麻木等感觉)
今年多大了?
做什么工作的?
结节症状持续多久了?
对什么药物和其他过敏?
注意观察患者的皮损位置,大小、颜色、形状、性质等,并进行触诊感受皮损的质地,如临床表现符合此病的临床特点,即可进行进一步的诊断。
取患者皮损边缘,送去病理科镜下检查,等待病理科结果即可,如结果符合此病的组织病理学特点,即可进行最终的确诊。
这是应用抗原与抗体特异性结合的原理,通过化学反应使标记抗体的显色剂显色来确定组织细胞内抗原,对其进行定位、定性及相对定量的研究。对于肿瘤疾病的确诊,肿瘤的原发部位的确诊都具有重要意义,很适用于此病的检查。
皮损呈肉色、黄色或红色的坚实斑块。
肿瘤的边界不清,向深部浸润,偶与表皮或毛囊相连。肿瘤浅部有小至中等大小的角囊肿,也可见由基底样细胞组成细胞巢状或条索,嵌于均质化胶原的间质内,有些可见蜗蚌状形态的团块,类似于汗管瘤的改变。肿瘤深部出现小的实性细胞条索,呈浸润性生长模式,并可见管状及腺体样结构,腔内有PAS阳性物质。
肿瘤细胞异型性不明显,细胞成分周围是致密的纤维间质,在深部硬化改变更明显。皮下脂肪和骨骼肌常常受累,13%的患者有骨侵犯,常见神经周围的侵犯。肿瘤细胞的异型性不明显,有丝分裂少见。偶尔可见大的基底细胞样结节,其外周细胞可呈栅栏状排列,类似毛母细胞瘤的改变。超微结构的观察证实了肿瘤向导管分化。
免疫组化显示肿瘤细胞表达AEI/AE3和EMA,也可做耐淀粉酶的PAS染色,LeuM1阳性,而S-100蛋白阴性,MIB-1染色显示细胞增殖率低。
与结蹄组织增生性毛发上皮瘤不同的是,硬化性汗腺导管癌位置较深,呈浸润生长的模式,有神经周围浸润和向导管分化的特点,根据以上的组织病理学特点即可进行诊断。
与汗管瘤的鉴别可通过细胞核轻度异型、角囊肿及有丝分裂存在的组织病理学特点进行区别。
硬化性汗腺导管癌的治疗以切除为主,可行普通外科手术,也可使用Mohs手术,经报道采取Mohs手术的患者复发率较低甚至为零。化疗药物可使用硫酸长春新碱、环磷酰胺、泼尼松等。
此为抗肿瘤药物,注射使用,必须在有经验的专科医生指导下用药。肝功能异常的患者需减量使用,其他禁忌尚不明确。
此为抗癌药物,必须在有经验的专科医生指导下用药。凡有骨髓抑制、感染、肝肾功能损害者禁用或慎用。对本品过敏者禁用,妊娠及哺乳期妇女禁用。
此药物为中效能糖皮质激素,具有良好的抗炎、止痒、调节免疫、抗过敏的作用。对于此病有学者配合化疗药物一起使用。糖尿病患者慎用、妊娠期慎用,对本品及甾体激素类药物过敏者禁用,不可长期大量、大范围使用。
在局部麻醉下,对肿瘤进行切除,需要做边缘的扩大切除,以防止术后的复发,切除干净复发率会大大降低。
即莫氏显微外科手术,目的是去除所有的肿瘤,同时尽可能保留正常的组织。首先切除肉眼可见的肿瘤,接下来,在显微镜下检查肿瘤边缘的薄的水平切片。任何微小的瘤“根”都会映射到原来的组织中,并重新切除,直至切除掉所有的肿瘤组织,此方法的术后复发率接近零。
硬化性汗腺导管癌的治疗效果较为满意,可以治愈,完整切除基本不会复发,此病一般不会影响患者的生存时间。手术的患者应遵医嘱按时复诊,治愈后未复发的患者无需进行复诊,复诊的项目一般有体格检查、组织病理学检查、免疫组化检查等。
本病能治愈。
一般不会影响患者的自然寿命。
手术的患者应遵医嘱按时复诊,治愈后未复发的患者无需进行复诊,复诊的项目一般有体格检查、组织病理学检查、免疫组化检查等,复诊前应注意谨遵医嘱用药。
硬化性汗腺导管癌患者在日常生活中无需进行特殊的饮食调理,保证营养丰富、均衡,避免刺激性饮食即可。
硬化性汗腺导管癌的护理应注意指导患者用药、手术的患者应避免患处沾水,避免剧烈运动。化疗的患者如出现较为不适的副作用,应联系医生进行适当的减量。
使患者了解硫酸长春新碱、环磷酰胺、泼尼松等药物的作用、剂量、用法等,并正确服用。
手术的患者应避免患处沾水,避免剧烈运动。
化疗的患者如出现较为不适的副作用,应联系医生进行适当的减量。
患者可通过每日对患处进行肉眼观察,监测皮损是否出现复发。
肝功能异常的患者需减量使用,其他禁忌尚不明确。
凡有骨髓抑制、感染、肝肾功能损害者禁用或慎用。对本品过敏者禁用,妊娠及哺乳期妇女禁用。
糖尿病患者及妊娠期女性慎用,对本品及甾体激素类药物过敏者禁用,不可长期大量大范围使用。
硬化性汗腺导管癌的病因尚不清楚,目前很难做到有效的预防,但应尽量避免受到放射线的辐射、避免接触化学致癌物、尽量避免过度的暴晒等。
定期体检可及时发现皮肤的肿块,对此病可起到早期筛查的作用。
尽量避免受到放射线的辐射。
避免接触化学致癌物、射线等。
尽量避免过度的暴晒等。
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