外阴中肾管囊肿是一种临床上较为少见的良性疾病,是由中肾管残余形成,胚胎分化过程中,女性体内中肾管逐渐退化消失。但中肾管上皮细胞可以增生,管道阻塞,分泌物储留而形成囊肿。一般多位于处女膜、阴道前庭、小阴唇及阴蒂周围。囊肿较小者多无症状,一般不需治疗;囊肿较大者可行手术切除。一般预后良好,但要警惕有少数会恶变。
外阴中肾管囊肿是由中肾管残留来源的囊肿,罕见于外阴部位,因为中肾管残留的末端部分只到达处女膜和阴道口。因此这种囊肿发生于处女膜、小阴唇邻近阴蒂或尿道周围的地方,向下延伸到外阴,形成外阴中肾管囊肿。
胚胎发育时期中肾管退化不完全是最常见的原因,残留的组织分泌物使中肾管的管腔发生扩展,形成先天性的外阴中肾管囊肿。
青春期以后,内分泌功能活动开始进行,腔上皮细胞分泌活动不断加强,囊液分泌增多可能会导致囊腔扩张形成囊肿。
育龄妇女性活动活跃,生殖系统炎性疾病也高发于这部分人群,慢性炎症是育龄妇女的常见病与多发病,慢性炎症的反复发作导致中肾管堵塞形成囊肿。
外阴中肾管囊肿为胚胎发育期的异常,孕期不良生活习惯,接触有害物质、用药等可能为诱发因素。
外阴中肾管囊肿甚为少见,目前我国暂缺乏外阴中肾管囊肿流行病学的调查数据。
青春期女性会随着青春期身体发育,内分泌功能的增强,患外阴中肾管囊肿的几率更大。另外,40~50的育龄妇女会因性生活较为活跃,成为该病的高发人群。
外阴中肾管囊肿,囊肿较小者多无症状,囊肿较大时出现下坠等不适感,囊肿为单发性,双侧发生者偶尔可见。凸出于阴道口,囊壁很薄,有波动感,有时囊腔可沿阴道旁向上通入腹膜外腔。
临床上中肾管囊肿一般较小,多为单发。该类囊肿一般无特殊症状,患者往往无明显不适,多是体格检查或影像学检查无意中发现,部分患者囊肿生长的部位特殊可能会产生相应的症状或者因为囊肿体积增大时导致局部压迫症状。
少数位于阴道壁的较大囊肿可引起患者阴道分泌物增多、阴道灼热感、出血或性交疼痛等症状,从而影响性生活。
怀孕后囊肿可能会阻碍阴道分娩,亦有因囊肿延伸至膀胱阴道间隙或膀胱宫颈间而产生膀胱刺激症状,甚至排尿困难。
囊肿增大引起毗邻器官的压迫和移位时,随部位不同,也可产生相应的症状。如压迫和刺激胃肠道,患者可产生食后上腹饱胀、恶心、呕吐;刺激直肠可导致患者排便次数增多、出现里急后重;压迫输尿管可能会引起肾盂积水,如双侧输尿管受压时间较长甚至可出现尿毒症;囊肿增大压迫和刺激膀胱会导致尿频、尿急;压迫静脉和淋巴管引起脉管回流障碍,从而导致下肢浮肿、腹壁静脉扩张等症状。如囊肿出现内出血、坏死等情况时,包块体积会突然迅速增大,并出现剧烈疼痛,伴有低热。
一般小的囊肿不会有并发症,如果囊肿较大,没有及时处理可能会压迫周围组织,并发尿潴留、肾盂积水等。
外阴中肾囊肿囊肿一般较小,直径多为1~2cm,但亦有直径达10cm者,凸出于阴道口,囊壁很薄,有波动感,有时囊腔可沿阴道旁向上通入腹膜外腔。若囊肿发生于尿道下,则可有尿潴留的症状。
该疾病一旦造成尿路阻塞,出现肾盂肾盏扩大伴有肾组织萎缩,导致肾盂积水。
外阴中肾管囊肿一般无特殊症状,患者往往无明显不适,多是体格检查或影像学检查无意中发现。部分患者囊肿生长的部位特殊,可能会产生相应的症状,如果出现阴道分泌物增多、阴道灼热感、出血等症状,要及时就医。
出现以下症状时需要及时就诊:
无症状,但在体检或影像学检查中发现。
出现会阴部下坠感,可摸到肿块,有波动感。
女性出现阴道分泌物增多、阴道灼热感、出血或性交疼痛等症状。
其他一些症状,如不明原因的臀腿痛、进食后上腹饱胀、恶心、呕吐、排便次数增多、出现里急后重等症状,排除其他原因后应进行此病的筛查。
大部分患者优先考虑去妇产科就诊。
如何发现的?
目前都有什么症状?(如阴道分泌物增多、性交痛、腹胀、恶心等症状)
是否有尿频尿急、恶心、腹胀等不适症状?
既往有无其他的病史?
月经初潮是什么时候?是否有不正常?
性生活中是否有疼痛感?
通过专业医生对外阴的检查,包括肉眼观察囊肿的位置、大小、颜色、形状等基本情况,用消毒后的手指按压囊肿,检查囊肿的活动度及有无压痛的情况,可以初步判断病情及严重程度。
为诊断外阴中肾管囊肿的首选方法,通过B型超声波可直接显示囊肿内部回声情况,探测囊肿囊壁的厚度,可确定囊肿是否合并感染或出血,能为临床诊断和治疗提供比较可靠的客观依据。
医生摘除囊肿,送病理检查,明确诊断。
肿瘤标志物检查,排除恶性病变。
辅助判断囊肿性质。
外阴中肾管囊肿多位于处女膜、阴道前庭、小阴唇、阴蒂周围,囊肿在单侧,襄壁很薄,半透明。囊肿一般较小,很少发生感染,多无症状。根据患者的临床表现,通过超声检查发现囊肿回声并结合病理检查等可以确诊。
肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称,常见的肾囊肿可分为成人型多囊肾、单纯性肾囊肿和获得性肾囊肿。表现为夜尿增多、腰痛、高血压等。尿检有血尿、少量蛋白尿,常会缓慢地发展成为慢性肾衰。有10%的人伴有肾结石,30%的人伴有多囊肝。有经验的医生借助B超、静脉肾盂造影可确诊。
外阴中肾管囊肿如果体积较小,无症状者可以密切随访,如囊肿较大或诊断不清时可行囊肿切除术,术中应尽可能完整切除囊肿,避免残留囊肿组织。部位较深的阴道壁囊肿临床上处理比较困难,在切除囊肿的时候,应注意避免损伤膀胱、尿道及直肠等邻近器官。
一般不需要用药,如合并感染,可外用抗菌膏剂等。
囊肿增大、有下坠感时,可手术切除囊肿。如囊肿较大,手术时需特别注意保护尿道、直肠,避免损伤。若囊肿向上延伸达穹隆或进入子宫旁,则更需注意避免损伤输尿管及膀胱。如有困难不能全部切除者,可切开囊壁,将其内衬的一层上皮剥脱。
外阴中肾管囊肿多为良性,恶变者少有,预后良好,但要警惕少数情况下囊肿有可能会发生恶变。如术后病理结果存在恶性病变,应在术后两周内进行二次手术并扩大手术范围。
通常积极接受治疗的患者预后好,可治愈。
外阴中肾管囊肿多为良性,一般不会影响自然寿命,但要警惕少数情况下囊肿有可能会发生恶变。
外阴中肾管囊肿一般较小,多无症状,可6个月复查一次,必要时手术切除。
外阴中肾管囊肿患者日常饮食注意营养均衡,三餐规律。注意膳食多样化,多摄入优质蛋白及膳食纤维,少吃辛辣刺激及过于油腻、高盐的食物。
外阴中肾管囊肿日常护理应注意私处卫生,保持外阴部清洁干爽。增强体质,预防感染。定期体检,密切关注囊肿情况。
注意会阴部的清洁卫生,每天用流动清水进行清洗,不建议用妇科洗液。
保持外阴清洁干燥,减少摩擦,穿宽松棉质内裤。
适量运动,增强体质,避免感染。
洗漱用品要专人专用,衣物分开洗,减少共浴。
监测外阴中肾管囊肿情况,如果发现囊肿增长较快,应及时就诊,必要时手术切除。
如果不及时治疗,病情加重,囊肿长大,会有下坠感症状,影响患者生活。有的囊肿可沿着阴道向上,通入腹膜外腔。警惕少数情况下囊肿有可能会发生恶变,要定期复查,发现异常及时就医。
外阴中肾管囊肿患者在胚胎时期存在发育异常,因此做好优生优育,有助于预防子代发病。患者应注意卫生、预防感染。
做好优生优育筛查,定期产检。
注意外阴清洁,保持干燥清洁,防止感染。
洗漱用品要专人专用,衣物分开洗,减少共浴。
发现外阴黑肿及时就医,明确诊断。
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[1]顾文文,陈继明,丁屹等.外阴部中肾管囊肿病例报道与分析[J].罕少疾病杂志,2015.
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