• 本病起病急，多以躯干共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳、步态蹒跚，严重者不能站立、不能走路，甚至不能独坐、不能竖头。

• 四肢共济失调一般较轻，表现为指鼻试验不稳、辨距不良等。

• 头、躯干、四肢可见粗大震颤，主动运动时加重。

• 约50%患者有眼球运动异常，如眼球震颤、眼球阵挛。

• 患者可伴有头痛史、恶心、呕吐，还可见四肢肌张力减低、腱反射减低或亢进。

• 少数有全脑炎症状者可见嗜睡、易激惹或一过性锥体束征。

运动障碍

严重患者可并发运动障碍，步态蹒跚、活动不利，出现不能站立、不能走路，甚至不能独坐、不能竖头等表现。

构音障碍

患者可并发构音障碍，出现言语不清、不流利，重者不能说话的情况。

小儿急性小脑性共济失调是小儿神经系统疾病中较常见的症状群，但因患儿发病年龄小，语言及运动功能发育尚未完善，不能准确表达躯体感觉，且检查不易配合等而被延误诊治。目前该病主要的处理原则为根据特异性病因治疗相对应的基本疾病。

• 患儿出现步态异常、眼球震颤、站立不稳、发音不清等症状，及时就医。

• 除以上症状外出现头痛、呕吐等，需立即就医。

• 优先考虑到儿科就诊。

• 如为儿童专科医院，至小儿神经内科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前有什么症状？(比如步态不稳、步态蹒跚、口齿不清、震颤等，是单侧还是双侧)

• 症状开始及持续时间？

• 症状出现之前有无感冒、感染病史，有无接种疫苗，有无服用过某些药物，比如苯妥英钠等？

• 是否至外院就诊过？

体格检查

通过步态观察、指鼻试验、快速轮替试验，初步判断病情。

眼科检查

重点关注有无眼球震颤以及眼球震颤的特点，评估有无视觉固定，检查有无扫视以及有无眼视觉追踪，评估过程中也需要考虑是否为良性位置性眩晕。

脑脊液检查

少数病例在急性期有轻度蛋白增高和白细胞稍增多；病原直接感染脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应，可找到病原或相应的抗体；聚合酶链式反应技术可帮助发现特异病原；脑脊液寡克隆区lgG常为阴性。

脑电图

脑电图多为正常，急性期可有慢波增多。

颅脑核磁共振或CT

核磁可以比CT更清楚地了解有无肿瘤占位、脑水肿、脱髓鞘疾病、发育畸形、wemicke脑病、药物影响(如使用苯妥英钠相关的小脑萎缩)、感染引起的小脑炎，近年发现在水痘后小脑性共济失调的病例有小脑脱髓鞘病变。用新型MRI显示病变集中于小脑蚓部，与临床表现为躯干共济失调相符合。

血尿检查

包括血常规、血脂水平、红细胞沉降率、C反应蛋白、抗核抗体、甲状腺过氧化物酶抗体、血清叶酸常规浓度、维生素B₁₂和维生素E水平、血清铜和铜蓝蛋白水平、血清乳酸、相关药物浓度等，尿液中药物和重金属筛查、血氨水平等，主要是检查导致急性小脑性共济失调的病因。

• 急性发病，可有前驱病毒感染症状，如发热、腹痛、腹泻。

• 小脑性共济失调为主要表现，神经系统的其他症状少见，全身症状不重。

• 脑脊液正常或轻度细胞增多。

• 小脑无占位性病变，且全身无代谢或中毒性疾病。

脑炎、脑膜炎

脑炎、脑膜炎的症状和小儿急性小脑性共济失调类似，也可出现发热以及肌张力改变，通过脑脊液病原学检查可以鉴别。

代谢异常

先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生，如高氨血症、色氨酸转运异常等，可根据家族史、代谢特点、智力低下等进行鉴别诊断。

颅后窝占位病变

如肿瘤、脓肿、血肿等，有时表现为急性小脑症状，容易和小儿急性小脑性共济失调混淆，可根据影像学检查、颅内压增高症状进行鉴别。

遗传性显性共济失调

遗传性显性共济失调也可能反复发生急性症状，容易和小儿急性小脑性共济失调混淆，可根据家族史、病程经过甚至基因检测进行鉴别。

感染性神经根炎或多发性硬化

本病也可表现为急性或一过性共济失调，具有眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三个主要临床特征，常伴有神经根痛、颅神经损伤、四肢肌力减退，症状和小儿急性小脑性共济失调类似，通过脑脊液检查出现蛋白细胞分离现象可进行鉴别。

对于感染导致的急性小脑性共济失调，主要进行对症和支持治疗，患者多在数周之内缓解；对于颅内肿瘤导致的急性小脑性共济失调，需要进行手术治疗。

• 急性期应卧床休息，加强护理，防止因运动失调而致外伤。

• 注意营养和液体的维持，直至病情停止发展。

• 恢复期应鼓励锻炼。

糖皮质激素和免疫球蛋白

对于感染后自身免疫紊乱的患儿，或者合并有脑神经损伤、意识改变的重症患儿，可给予激素，比如甲基强的松龙或免疫球蛋白治疗。

抗病毒药

病毒直接侵犯而引起脑炎的患儿，可早期给予抗病毒药物，如阿昔洛韦。

脱水药

合并高颅压者给予20%甘露醇脱水降颅压治疗。

如果是颅内肿瘤导致的小儿急性小脑性共济失调，需要进行手术治疗，解除占位效应。

如果是摄入毒物或者药物导致的小儿急性小脑性共济失调，需要进行洗胃治疗，避免毒素吸收。

大部分小儿急性小脑性共济失调能够治愈。

大部分小儿急性小脑性共济失调经过及时治疗一般不会影响寿命，如有严重颅脑并发症，未能及时处理，可危及生命。

患者一般在治愈后无需复诊，如果有症状反复，及时复诊。

小儿急性小脑性共济失调患者应加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素的易消化饮食，多食新鲜蔬菜、水果，避免进食生冷、刺激性食物，少量多餐，耐心喂养。

对于小儿急性小脑性共济失调患儿的护理，主要是避免因站立行走不稳而致跌倒受伤。在家长的陪同下进行肢体功能的锻炼，可促进机体恢复。

• 合理休息，急性期需绝对卧床休息，专人看护，防止因站立、行走不稳跌倒而受伤。

• 肢体的感觉功能减退时，不能用热水袋热敷，以防烫伤。

• 对躁动不安的患儿应加床栏及约束带保护，以防再次受伤，做好安全护理。

• 如有呕吐，应立即头偏向一侧，防止窒息。

• 肢体功能锻炼，急性期卧床休息时，可轻轻按摩肌肉。恢复期时应及早进行功能锻炼，遵循循序渐进的原则，活动时加强防护措施，防止受伤，时间由短到长，切忌动作粗暴，以不引起明显疼痛为度。指导患儿坚持患肢的主动运动，给予正面的鼓励和引导，充分调动积极性。

小儿急性小脑性共济失调多为病毒或细菌感染导致，因此避免病原菌感染可有效预防本病。日常注意适当锻炼，增强免疫力。

• 预防感染，提高患儿免疫力。

• 预防微量元素中毒，比如铅中毒等。

• 如有细菌、病毒等感染，早发现、早治疗。

• 防止药物服用过量，如苯妥英钠等。