阴道闭锁是一种罕见病，主要是由于副中肾管又称米勒管和泌尿生殖窦发育异常导致的阴道发育异常疾病。阴道闭锁主要症状为原发性闭经、周期性下腹痛、盆腔疼痛、同房困难，后期阴道积血增多压迫膀胱、肠道可出现尿频、尿急、排便困难等症状。阴道闭锁主要通过手术治疗，术后预后较好。

阴道下段闭锁

也有称为阴道Ⅰ型阴道闭锁，阴道上段及宫颈、子宫体均正常。

阴道完全闭锁

也有称为阴道Ⅱ型阴道闭锁，多合并宫颈发育不良、子宫体发育不良或子宫畸形。

阴道由副中肾管又称米勒管和泌尿生殖窦发育而来。胚胎发育期间任何因素引起副中肾管的形成与融合异常，都会导致泌尿生殖窦发育成阴道的过程异常。

孕妇孕期服用孕妇禁忌药物、受到猛烈的撞击或者在孕期受到辐射，如电离辐射等，都可能导致胎儿发育不良，造成阴道闭锁。

阴道闭锁是一种罕见病，发生率约为1/4000~1/5000，阴道闭锁常好发于阴道下段。

• 先天发育异常者阴道发育异常可导致阴道闭锁。

• 孕妇孕期服用孕妇禁忌药物可能导致胚胎发育异常出现阴道闭锁。

• 孕妇孕期受到辐射可能导致胚胎发育异常出现阴道闭锁。

主要表现为原发性闭经伴周期性下腹痛以及盆腔肿块，症状出现的早晚、严重程度与子宫内膜的功能相关。

阴道下段闭锁

阴道下段闭锁者子宫正常，内膜功能好，症状出现较早而严重，表现为阴道上段扩张积血，严重时可有宫颈及宫腔积血。检查时盆腔肿块位置较低，多位于直肠的前方。

阴道完全闭锁

阴道完全闭锁者子宫发育及内膜功能稍差，症状出现较晚、程度较轻，就诊时间相对较晚。此类阴道闭锁者可合并副中肾管发育不良而出现宫颈发育畸形。由于阴道为完全闭锁，经血易通过输卵管返流至盆腔，形成输卵管积血及子宫内膜异位症的机会增加。因患者的阴道上段或宫腔因经血潴留而膨胀，妇科检查行双合诊或三合诊时可触及盆腔肿块。

阴道完全闭锁患者一般发病较晚，症状较重，可以出现腰腿部酸痛、全身乏力等症状。

尿频、尿急

阴道积血压迫膀胱出现尿频、尿急。

大便改变

阴道积血压迫肠道出现腹泻或便秘。

当出现原发性闭经、周期性下腹痛、盆腔疼痛、同房困难的症状应及时就诊妇科，行体格检查、CT、超声、MRI明确诊断。阴道闭锁需要注意和处女膜闭锁、阴道横隔、雄激素不敏感综合征鉴别。

• 当出现原发性闭经、周期性下腹痛、盆腔肿块等情况需要需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现阴道闭锁应及时就医早期治疗。

• 阴道闭锁经血逆流导致盆腔炎出现全身高热伴有盆腔剧烈疼痛的情况应立即就医。

阴道闭锁患者优先考虑去妇科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 目前都有什么症状？(如原发性闭经、周期性下腹痛、盆腔疼痛、同房困难)

• 是否还有其他症状？(如尿频、尿急、大便改变)

• 母亲孕期有无服药史、外伤史，有无定期产检？

• 既往有无其他疾病？

体格检查

盆腔触诊可以触及肿块，位置较低，位于直肠前方，妇科视诊见无阴道开口，闭锁处黏膜表面色泽正常，亦不向外隆起。肛诊可们及凸向直肠肿块。胸部可见乳房发育正常，第二性征发育。对于疾病的诊断具有重要的作用。

影像学检查

超声检查

具有无创、方便、快捷的优点，通常首选超声，可以检测阴道有无积血、宫颈及宫体是否发育正常、有无子宫内膜异位包块等。泌尿系统超声可以检查有无合并泌尿系统发育异常。

MRI检查

可以更全面、清晰的检查阴道、宫颈、宫体、子宫内膜及卵巢的发育情况，为手术做准备。

CT检查

可以较好的检查有无合并骨骼系统畸形、发育异常。

• 阴道闭锁典型症状，原发性闭经、周期性下腹痛、盆腔肿块。

• 体格检查发现阴道闭锁表现。

• 影像学检查见到阴道闭锁表现。

处女膜闭锁

表现为原发性闭经，但常引起周期性下腹痛，查体可见仅有一层蓝紫色薄膜膨隆在阴道口，超声检查有助于鉴别诊断。

阴道横隔

表现为原发性闭经，伴周期性腹痛。疼痛期妇科检查可扪及阴道块物，超声检查有助于鉴别诊断。

雄激素不敏感综合征

表现为原发性闭经，病人呈现女性表型，乳房发育体积大，但腺体组织不丰富，乳头小，乳晕淡，多数手臂长、手掌大、脚掌大，无子宫，阴道为盲端，阴毛腋毛稀少，内分泌检查多为女性水平，睾酮水平正常或略高，黄体生成素水平高。不完全型者有部分雄激素效应，表现为阴蒂增大，甚至有阴茎，除乳房发育外还有阴毛和腋毛生长，性腺仍为睾丸。经体格检查即可与阴道闭锁鉴别，必要时手术探查性腺加以鉴别诊断。

阴道闭锁主要通过手术治疗，根据阴道闭锁的类型选择合适的术式，主要有阴道闭锁切开术、子宫颈-阴道贯通成形术、阴道成形术等。阴道闭锁一般需要2周左右的治疗周期。

阴道闭锁无需通过药物治疗。

阴道闭锁切开术

Ⅰ型阴道闭锁者可先用粗针穿刺阴道黏膜，抽出积血后切开闭锁段阴道，排出积血，常规检查宫颈是否正常，切除多余闭锁的纤维结缔组织，利用已游离的阴道黏膜覆盖创面，术后定期扩张阴道以防挛缩。

子宫颈-阴道贯通成形术

Ⅱ型阴道闭锁者需评估子宫颈与子宫体发育情况，判断是否适宜保留子宫。若需切除发育明显畸形的子宫，则术中同时行阴道成形术。若保留子宫，由于病人闭锁段阴道往往距外阴较远，应该在术前充分考虑以何种材料进行部夯阴道豁膜组织的替代，如病人大腿外侧皮肤、生物网片等，并考虑好“上下贯通”的方案，将子宫颈-阴道贯通成形。

阴道成形术

包括皮瓣及黏膜组织移植法、新鲜羊膜移植法、盆腔壁腹膜代阴道术、乙状结肠移植、Vecchietti牵引术以及生物网片代阴道法。各种做法都要在膀胱与直肠之间分离出一约8cm长的人工阴道，但由于覆盖腔道的材质不同，使得后续阴道的弹性与润滑度有所差异。一般而言，皮肤形成的人工阴道较干涩，新鲜羊膜或盆腔壁腹膜的较柔软而润滑度中等，乙状结肠的较润滑但有时分泌物过多，而生物网片的更接近自然阴道，柔软润滑。目前的生物网片选自脱细胞猪小肠黏膜下基质，生物相容性好，韧性大，手术操作简单安全，术后恢复更快，但费用昂贵。

子宫切除术

对于合并手术后不能恢复正常子宫形态及功能者、宫颈成形术后再次粘连者、子宫及输卵管感染者可行子宫切除术。

阴道闭锁患者术后预后较好，阴道下段闭锁可以完全治愈。

阴道闭锁一般不影响自然寿命。

阴道完全闭锁可能会出现不孕的后遗症。

术后前半年、每月进行体格检查和影像学检查有无阴道再次狭窄。

阴道闭锁患者一般无饮食禁忌，正常饮食即可。

阴道闭锁患者的护理以术后伤口护理和卧床休息为主，患者术后需要卧床休息，注意伤口清洁，定期去医院进行复诊，同时也要注意患者术后的心理疏导。

伤口护理

定时清洁伤口周围，消毒换药，避免感染。保持衣物、床铺干燥清洁。对于阴道口狭窄者可以放置阴道摸具。

卧床休息

阴道闭锁术后患者注意卧床休息，避免剧烈活动，防止伤口撕裂不易愈合。

定期观察伤口愈合情况，每月去医院体格检查和影像学检查有无阴道口狭窄、感染等。

在生活中，患者家属要多关心患者的感受，了解其内心想法，及时进行心理疏导，鼓励患者说出其不适感以对症治疗。

阴道闭锁是一种先天性疾病，其早期预防主要从母亲孕期着手。母亲孕期要注意防寒保暖，避免感染，远离放射线，平时注意防护避免碰撞，注意定期产检等，同时可以对于有生殖道畸形家族史者应孕前做好遗传咨询、孕期定时产检进行筛查。

对于有生殖道畸形家族史者应孕前做好遗传咨询、孕期定时产检。

• 母亲孕期要注意防寒保暖避免感染病毒、寄生虫等可能致畸因素。

• 母亲孕期注意远离放射线，若因工作需要做好保护措施。

• 母亲孕期平时注意防护，避免碰撞。

• 有不良孕产史者建议做染色体检查排除遗传疾病。

• 对于有生殖道畸形家族史者应孕前做好遗传咨询、孕期定时产检。

• 孕期注意三餐营养丰富、规律作息、心情愉悦。