• 患者没有力气，表现为精神不振、疲劳和乏力，食欲不振、恶心、呕吐。

• 尿里有泡沫，尿的颜色会改变，化验尿常规有尿蛋白和尿隐血。患者可有腰痛的症状，大部分患者会出现反复间断性腰腹痛。部分患者可有尿多或尿少，同时伴有尿频、尿急等膀胱刺激征。

• 患者会出现水肿，表现为眼睑及双下肢等部位水肿。皮肤比较苍白、萎黄或黧黑，同时伴有皮肤瘙痒。

• 患者有高血压，会有头晕、头痛以及鼻衄、皮下出血等，常有关节痛、骨痛等。

• 腹部肿块是本病最常见的症状，是新生儿期腹部肿块最常见原因，表现为下腹部s形囊性肿物。
  

高血压

肾发育不良常常会并发高血压，且其治疗效果不佳，病变发展迅速。

肾衰竭

肾发育不良患者一侧或双侧肾脏异常可增加肾衰竭的风险。

佝偻病

肾发育不良而致肾功效减退，引起骨骼畸形可导致佝偻病的发生，会造成骨纤维化的特征，体内的钙和磷都会出现缺失。

肾发育不良是由于胚胎时期泌尿系统发育异常所致，早期无明显症状，若患者出现肾发育不良相应表现应立即到肾内科就医，进行B超、静脉肾盂造影等检查，依据诊断结果进行确诊，还需要与肾积水等疾病相鉴别诊断。

患者出现腹部包块、尿失禁、食欲不振、恶心、呕吐等症状时应立即就医，做更加全面的检查。

大多患者优先考虑去肾内科就诊。

• 患者年龄多大了？
  

• 目前出现了什么症状？(如高血压、水肿等症状)

• 单侧疼痛还是双侧疼痛？

• 什么时候出现症状的？

• 有没有去其他医院就诊过？

• 小便是否正常？

• 做过哪些检查？

B超检查

腹部超声是简单、有效、无创的首选方法，通过B超可以初步了解肾脏的体积、大小、外观位置等是否存在异常。

CT检查

可见多个大小不等的圆形囊性肿物，多无肾实质影像。肾脏轮廓光整，漏斗部较短肾盏呈杵状，同时伴有与肾脏成比例缩小的动、静脉，肾功能相对正常。

静脉肾盂造影

能够了解患者的肾功能，掌握肾以及输尿管的形态。

磁共振尿路造影

可清楚显示发育不良肾的位置，功能状态、异常输尿管开口的位置及其行程信息。

实验室检查

常有血肌酐、尿素氮升高，主要检查肾脏功能是否正常，如果存在异常，也可通过实验室检查对肾脏功能进行评价。

通过患者可出现反复间断性腰腹痛、腹部包块、高血压、尿失禁、反复泌尿系感染等症状，结合B超、静脉肾盂造影、磁共振尿路造影等影像学检查可见肾影明显缩小，肾实质菲薄，肾盂发育不良等现象，CT检查可见肾脏轮廓光整，漏斗部较短肾盏呈杵状，同时伴有与肾脏成比例缩小的动、静脉，肾功能相对正常等结果可以明确诊断。

肾积水

肾发育不良需要和肾积水相鉴别，两个疾病临床症状相似，肾积水没有腹部包块体征，而肾发育不良体征有腹部包块；肾积水时肾盂肾盏可成囊状扩张但彼此相通，肾实质虽然变薄但仍具有正常结构，而肾发育不良囊腔不相通，肾实质丧失正常结构。

肾发育不良无手术指征者需纠正酸中毒，维持水电解质平衡，有手术指征患者的治疗原则是将发育不良的肾脏和输尿管一并切除。药物用于对症治疗和支持治疗，单侧发育不良，在对侧肾功能良好情况下，可选择手术切除患肾。

• 双肾发育不良、或合并肾小管酸中毒，无手术指征或家属不愿意手术治疗者，禁用肾毒性大的药物，纠正酸中毒，维持水电解质平衡。有低血钙及佝偻病改变者同时予以补钙及活性维生素D，积极防治并发症等对症支持治疗。门诊随访，长期动态监测尿常规、肾功能、电解质、血压及超声。

• 有手术指征的患者，治疗原则是将发育不良的肾脏和输尿管一并切除，手术方式可分为后腹腔镜和开放性手术。腹腔镜手术创伤少、术后恢复快、住院时间短、手术视野广泛，便于完成肾和输尿管全长切除，尤其是术前不能明确发育不良肾的位置时更加适用。

药物用于对症治疗和支持治疗，如高血压可用非洛地平降低血压；用呋塞米利尿，可减轻肾功能压力。

单侧发育不良，在对侧肾功能良好情况下，切除患肾。多数患者的血压在术后即恢复正常，视力亦在术后短期内恢复。

单侧肾发育不良，对侧肾脏可代偿的患者，术后预后良好，双侧肾脏发育不良的患者无法治愈。

单侧肾发育不良的患者如果及时发现并及时治疗，可恢复正常生活，不影响患者的自然寿命；双侧肾脏发育不良的患者往往于出生后很快死亡。

复诊需要根据具体病情合理规划复诊时间，一般需要定期检查患者尿液、肾脏B超即可，发现异常需要加做其他检查。

肾发育不良与饮食关系不大，无需特殊的饮食调理，平时注意多饮水，进食低盐、优质蛋白的饮食即可。

肾发育不良术后应使患者处于恰当体位，出院后注意监测尿量，若出现异常应及时复诊，平时避免应用肾毒性药物，以免加重肾的负担。

• 术后使患者处于恰当体位，可提高患者的舒适度。

• 若有口服用药，应严格遵医嘱用药，不可擅自更换或增减药量，慎用肾毒性药物。

• 术后患者应保持伤口清洁干净，避免大幅度活动。

• 规律作息，注意保暖，预防感冒。

患者出院后应当监测尿量，若出现尿失禁、反复泌尿系感染等症状应当及时复诊，或者出现反复间断性腰腹痛、腹部包块应当引起重视，及时就医。

肾发育不良为先天性疾病，要注意孕期保健，做好产前检查及新生儿体检，孕妇应当在孕前和妊娠期注意防护和个人生活习惯，避免辐射。

产前检查或常规体检有助于早期发现和早期诊断，如孕妇在有辐射的工作环境中工作过，或者接触过放射性物质的，在怀孕早期应进行产前筛查。

• 怀孕期间做好孕期保健，要在医生的指导下服用药物，不可乱用药物，避免服用影响胎儿发育的药物。

• 避免辐射，尽量远离强磁场或者放射性物质。

• 孕妇不可吸毒或者有其他不良嗜好。