小儿颈交感神经麻痹综合征是指从中枢到眼的交感神经通路受损,属于罕见的疾病,主要年龄分布在18岁以内,临床表现是眼睑下垂、瞳孔缩小、同侧面部少汗等。治疗原则是针对病因和对症治疗,患者预后与病因有密切关系,因肿瘤或血管畸形导致的颈交感神经麻痹预后不佳。
小儿颈交感神经麻痹综合征主要病因是中枢到眼的交感神经通路受损,常见的原因有先天性因素、后天性因素以及其他因素。
常见疾病如先天性颈内动脉畸形、动脉瘤、颈部异位胸腺、先天性水痘等可能会出现小儿颈交感神经麻痹综合征。
外伤、感染、血管疾病、肿瘤等均会导致小儿颈交感神经麻痹综合征的发生,如神经母细胞瘤、动脉夹层、中耳感染等。
可能与遗传相关,部分病例目前还无法明确其病因,还需继续研究发现。
小儿颈交感神经麻痹综合征是一种罕见的疾病,总发病率约为1.42/10万人,以儿童多见,主要发病年龄分布在18岁以内,男性略多于女性。
该病以儿童多见,主要发病年龄分布在18岁以内,男性略多于女性。
小儿颈交感神经麻痹综合征引起典型三联征,即患侧眼睑下垂、瞳孔缩小及面部少汗。部分患者还伴随其他神经损伤症状,如眼球内陷等。
眼睑下垂又称作眼皮下垂,查体发现眼裂变小、角膜干燥,但眼睑仍然可以自行开启、闭合,是由睑板肌麻痹导致的。
由于虹膜之瞳孔开大肌麻痹所致,但对光反应、辐辏反应均存在。查体时可发现患侧瞳孔缩小,光线刺激瞳孔后立即缩小,移开后瞳孔迅速复原。缩小的瞳孔在黑暗环境中放大,扩张比对侧缓慢。
突然出现患侧少汗或无汗,常伴有面部干燥、发热、潮红,因为腺体分泌功能紊乱进而出现一系列面部症状。
患者还伴有眼球内陷、虹膜异色症等。
因为交感神经麻痹,患者可能会出现心律失常。
患者出现眼睑下垂、瞳孔缩小及面部无汗的一个或两个症状,需尽快就医。突然出现恶心、呕吐、失眠等需要立即就医。
患者突然出现典型的瞳孔缩小、眼睑下垂、面部少汗,需要尽快就医。
患者外伤后突然出现头痛、恶心、呕吐,需要立即就医。
患者中耳炎持续未治愈,需要及时就医。
小儿颈交感神经麻痹综合征患者需要至儿科或者神经内科就诊。
目前都有什么症状?(如眼睑下垂、面部少汗等)
出现眼睑下垂、面部少汗多长时间?
来医院之前有没有服用药物?
既往有无其他的病史?(如长期中耳炎)
有没有外伤史?
确定患者是否存在外伤、中耳炎等,通过询问病史初步判断患者疾病,对后续确诊以及治疗具有辅助作用。
主要检查患儿是否眼睑下垂、瞳孔缩小等,通过体格检查初步确定患者疾病。
可通过此检查发现病因及病情严重程度,对于确诊疾病具有重要意义,并为后续治疗方案提供依据。
血常规、尿常规及凝血功能,作为排除出血倾向性疾病的协助检查,同时可以确定患者的身体情况。
结合病史及临床表现,可高度怀疑本病,再行头颅颈部CT及MRI等检查即可诊断。
有损伤、手术史,明确患儿是否存在瞳孔缩小、眼睑下垂、视力减退、虹膜颜色异常。
可卡因试验可明确患者存在小儿颈交感神经麻痹综合征,氢溴酸羟苯丙胺试验可以判定节前还是节后损伤。
在初步判断出病变部位后,还需要影像学检查进一步准确显示病变的范围及性质,头颅MRI可显示脑梗死、肿瘤等;胸部CT有助于肺癌的诊断;颈动脉超声及造影可诊断动脉夹层。
一侧颅神经全部受损导致患者存在一侧共济失调,感觉障碍及垂直性凝视麻痹,两者可以根据CT或MRI检查进行鉴别。
小儿颈交感神经麻痹综合征病因复杂,不同病因导致的症状相同,但是治疗方案差距很大。治疗原则为针对病因进行治疗、制定个性化治疗方案、预防并发症出现。
适用于存在感染的患者,主要是控制炎症、治疗感染、消除病因。常用药物有第三代、第四代头孢,过敏者可以选择环丙沙星等,可以控制炎症、消除病因,同时可以缓解患者的痛苦。
适用于肿瘤患者,作用是防止肿瘤扩散、杀死肿瘤细胞。常用药物有环磷酰胺、长春新碱、顺铂,可以防止肿瘤继续增长扩散,缩小肿瘤体积。
适用于血栓阻塞患者,首选药物阿替普酶静滴,作用是溶解血栓,可以溶解雪霜并减少雪霜的形成,同时可以预防因为血栓造成的各种并发症。
如果患者体内存在肿瘤,根据评估尚有手术机会或身体情况允许者可手术切除,可以尽量消除病因。
目的是减轻症状、降低颅内出血和血栓形成的风险,操作要求高、并发症多改手术适用于存在动脉瘤的患者。
患者有发烧给予退烧或物理降温,局部有感染者可以局部用药治疗。
选择免疫增强剂,增强患儿免疫力,常用药物有细胞因子、黄芪多糖等。
本病的预后主要与病因密切相关。因炎症引起的经过及时治疗预后良好,因恶性肿瘤、血管畸形等导致的会危及患者生命。
小儿颈交感神经麻痹综合征能否治愈取决于病因。如果原发病能治愈,则该疾病可以治愈。
炎症、外伤引起的没有出现严重并发症的患者,不影响自然寿命。肿瘤及其他因素导致的可能会危及生命。
患者需要在开始治疗后1、2个月复查一次。
目前对于小儿颈交感神经麻痹综合征患儿的饮食暂无针对性宜忌,需均衡营养,保证所需能量摄入即可,以免因病情消耗,使其营养不良。
加强护理,注意生命体征变化,对于手术患儿,注意其伤口恢复情况,加强日常护理,督促按医嘱用药。
注意休息、避免劳累、适当锻炼,提高机体免疫力。
遵医嘱规律用药,注意药物不良反应,定期复查。
保持心情舒畅、树立信心。
禁止近亲结婚、减少高龄孕产妇、做好孕期检查,防止先天性疾病患儿出生。
出现头部外伤、急性炎症需要积极治疗。
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