黑棘皮病又称黑角化病，是一种少见的皮肤病，好发于皮肤褶皱处，多见于青少年、家族中有黑棘皮病的人，以及患有胃癌、直肠癌、自身免疫性疾病的人群，主要表现为皮肤颜色加深、皮肤乳头状赘生物。黑棘皮病主要采用病因治疗及药物治疗，良性黑棘皮病治疗后预后良好，恶性黑棘皮病经手术治疗后可改善症状。

良性黑棘皮病

常染色体显性遗传，为罕见的遗传性皮肤病。好发于新生儿或幼儿，损害为单侧且较轻，四肢远端不受累，可能与多发性黑素细胞痣有关。

症状性黑棘皮病

为一些综合征中的皮损表现，如耐胰岛素A型综合征、耐胰岛素B型综合征等。

肥胖性黑棘皮病

又称良性获得性黑棘皮病，是本病最常见的一型。好发于成年人，也可累及儿童，男女均可发生，以黑皮肤肥胖者尤宜多见。皮损好发于皱褶处，初为小的色素斑，后呈天鹅绒样增厚，常伴多发性皮赘。随体重下降，皮损可逐渐消退，但颜色加深持续存在。

恶性型黑棘皮病

由恶性肿瘤诱发，最常见的为腺癌，以胃癌最多。好发于中老年人，皮损发展迅速、广泛、严重，常累及黏膜和四肢。可伴有内脏恶性肿瘤的三种皮肤标志，掌跖高度角化、鲜红色皮肤乳头瘤病和Leser-Trelat征。皮损随肿瘤的切除或治疗而减退或消失，并可随肿瘤的复发或转移而复发。

肢端黑棘皮病

又称肢端异常棘皮病，好发于黑人和黑皮肤人，常见于肘膝指关节背面和手足背，皮损为褐色天鹅绒样角化过度。

单侧性黑棘皮病

又称痣样黑棘皮病，常染色体显性遗传，可能是良性黑棘皮病的早期表现。常于出生时、儿童期或青春期发病，单侧发病，持续一段时间后可保持稳定或自然消退。

药物性黑棘皮病

由药物引起，停药后皮损可逐渐消退，致病药物如糖皮质激素、烟酸、雌激素、垂体浸出物、胰岛素、甲睾酮、口服避孕药等。

混合性黑棘皮病

指同时发生2型或以上的黑棘皮病皮损。

黑棘皮病病因尚不明确，与多种因素有关。多数与遗传、自身免疫有关，肥胖、雄激素分泌过多、内脏恶性肿瘤也可促使本病发生。

遗传因素

黑棘皮病属于显性遗传性疾病，多数黑棘皮病患者有家族遗传病史。

自身免疫因素

自身免疫力低下、抵抗力减弱可以导致本病的发生。

肥胖

肥胖患者可促进黑棘皮病的发生。

雄激素分泌过多

雄激素分泌过多可导致本病，也可见于女性。

内脏恶性肿瘤

多数恶性黑棘皮病患者常伴有内脏恶性肿瘤。

黑棘皮病是一种罕见的皮肤病，可发生于任何年龄，男女均可发病，好发于皮肤褶皱处，发病率及患病率低，任何季节均可发病。

青少年

多数由于遗传引起黑棘皮病。

肥胖人群

肥胖人群可促进黑棘皮病。

雄激素分泌过多的人群

雄激素分泌过多可导致本病，也可见于女性。

内脏恶性肿瘤

内脏恶性肿瘤的患者可促使黑棘皮病的发生。

自身免疫性疾病的人群

患有自身免疫性疾病的患者，身体抵抗力下降，可导致黑棘皮病的发生。

家族有黑棘皮病史的人群

黑棘皮病属于显性遗传性疾病。

皮肤颜色加深

常出现在皮肤褶皱处，皮损初为灰棕色或黑色色素沉着，表面干燥、粗糙。

皮肤乳头状赘生物

随着皮肤颜色加深，表面粗糙加重，逐渐增厚成细小乳头，如天鹅绒，触之柔然，可进展成疣状或疣状赘生物。

皮疹

皮疹常见于颈、腋窝、腹股沟、乳房、外生殖器等皮肤皱褶、柔软部位。

皮肤瘙痒

少数患者可出现皮肤瘙痒。

恶性黑棘皮患者可出现内脏恶性肿瘤，多见于胃癌。

早发现、早诊断、早治疗对于控制黑棘皮病、改善症状、预防并发症极其重要，尤其对于高危人群，如肥胖患者、有家族遗传史的人群等，出现皮肤颜色加深时，应及时就医以明确诊断。

• 无论是不是高危人群，一旦体检中出现皮肤颜色加深，都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 在体检或其他情况下发现皮肤颜色加深，高度怀疑黑棘皮病时，应及时就医。
  

• 已经确诊黑棘皮病的患者，若出现全身乏力、消瘦等症状，应立即就医。

• 一般就诊于皮肤科。
  

• 若患者病情危重出现全身乏力、消瘦等应就诊于外科。

• 症状出现多久了？
  

• 家族里是否有人也有类似情况？
  

• 是否进行过治疗？
  

• 有没有其他疾病？
  

• 最近有服用其他药物吗？

组织病理

组织病理表皮呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生，乳头尖凹陷处有轻度或中度棘层肥厚。通常无色素增多，血管周围有少量淋巴细胞浸润。

影像学检查

如腹部B超、腹部CT，用于观察是否出现腹部恶性肿瘤。

患者出现皮肤颜色加深、有乳头状赘生物，结合病理学检查结果、腹部B超、CT发现腹部有恶性肿瘤，可确诊为黑棘皮病。

融合性网状乳头瘤病

本病多见于青春发育期的男女青年，好发于胸部、腹部或后背肩胛间区，皮损为扁平疣状色素性角化丘疹，部分融合成网状，病程长，无自愈倾向。而黑棘皮病可发生于任何年龄，中年以后发病者约50%合并肿瘤。多发生于皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、腹股沟、乳头、下脐窝等处。主要症状表现为患病处皮肤颜色加深，形成乳头状赘生物，少数患者可伴有皮肤瘙痒。

毛囊角化病

一般在8~16岁发病，5岁以前少见，皮损好发于皮脂溢出部位，特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑，而黑棘皮病的主要症状表现为患病处皮肤颜色加深，形成乳头状赘生物，可发生于任何年龄，通过组织病理可鉴别。

首先明确黑棘皮病患者的病因，积极进行病因治疗，肥胖患者适量减重，药物引起的黑棘皮病应及时停药。良性黑棘皮病需药物治疗，恶性黑棘皮病应及时手术治疗，切除内脏恶性肿瘤，混合型应混合治疗，去除病因。

肥胖患者适量减重，药物引起的黑棘皮病及时停药，混合型应混合治疗，去除病因。

维生素D3衍生物

用于治疗良性黑棘皮病患者，有利于缓解黑棘皮病患者皮肤角化。

水杨酸、维A酸软膏

用于良性黑棘皮病患者，有利于皮肤修复。

适用于恶性黑棘皮病患者，切除内脏恶性肿瘤。

药物型及肥胖型黑棘皮病患者在去除病因后，一般可自愈，其他类型的黑棘皮病多数不可治愈。

良性黑棘皮病患者一般不影响寿命，恶性黑棘皮病患者的寿命取决于内脏肿瘤的恶性程度。

如果出现症状有所加重应及时就诊，复诊时携带病历资料及检查报告单，方便医生了解病情，复诊可能需要做体格检查。

黑棘皮病患者养成良好的饮食习惯有助于减轻病情进展、缓解疾病症状，包括合理、均衡的分配各种营养物质的摄入，合理的控制食物热量，合理的分配餐次，禁食油腻、辛辣食物。

• 宜多吃新鲜水果、蔬菜，多饮水，有利于提高免疫力。
  

• 尽量避免或者减少进食吃辛辣、油炸、油腻食物，少吃高热量食物，避免加重病情。

黑棘皮病患者应注意患病皮肤的清洁，不抓挠患病皮肤，以免加重病情。保持心情愉快、缓解压力、养成良好的生活作息习惯，有利于病情的减轻。

• 充分休息，保障规律的生活作息。
  

• 不吸烟、饮酒、熬夜。
  

• 养成良好的个人卫生习惯，勤洗手，保持皮肤清洁，不抓挠患处皮肤。
  

• 避免乱服用药物。

有黑棘皮病病史的患者，应时刻监测身体患病部位皮损的形态、大小有无变化，出现皮损加重时，及时就医。

保持心情愉快，避免情绪激动，学会缓解压力。

发病期间注意个人卫生，保持患处皮肤清洁。出现全身乏力、贫血等症状时，应立即就医。及时停用可能导致该病的各类药物，停药后皮疹可消退。

良性黑棘皮病多与遗传有关，需定期体检，肥胖、药物导致的黑棘皮病应积极减轻体重，不乱服用药物，养成良好的生活作息习惯，适量运动以提高机体的免疫力。

良性黑棘皮病多与遗传有关，预防本病应提高健康意识，定期体检。此外，不乱服用药物，养成良好的生活作息习惯，适量运动，控制体重，提高机体的免疫力，预防因肥胖、药物导致的黑棘皮病。

• 积极治疗内脏恶性肿瘤、自身免疫性疾病。
  

• 肥胖人群应适量运动、降低体重，适量运动可增强机体的免疫力。
  

• 保护皮肤，外出时注意防晒，避免用力抓挠皮肤。
  

• 规律的生活作息，不熬夜、饮酒、吸烟。
  

• 避免在家自行服用药物。