Ⅳ型肾小管性酸中毒，又称为高血钾型肾小管酸中毒。它是由于醛固酮分泌不足或相对减少，导致集合管排出H+和K+同时减少，从而发生高血钾和高氯性的阴离子间隙正常的代谢性酸中毒。即表现为高氯性酸中毒和持续的高钾血症及其引起的相关表现。诊断主要依靠血电解质、酸碱检查、肾功能、尿常规、肾小球滤过功能、肾小管功能等检查。治疗主要是积极寻找并治疗原发病，及时处理高钾血症，延缓肾功能衰竭等。主要采取药物治疗。

Ⅳ型肾小管性酸中毒根据其病因可以将Ⅳ型肾小管性酸中毒分为两类：

先天性Ⅳ型肾小管性酸中毒

此型较少见，多见于儿童，与遗传有关。

继发性Ⅳ型肾小管性酸中毒

此型较多见，多见于成人，多为疾病继发引起的。

Ⅳ型肾小管性酸中毒的发病机制包括醛固酮绝对不足、低醛固酮低肾素、低醛固酮血症、醛固酮分泌相对不足。其发病病因主要是先天遗传因素和后天因疾病继发导致Ⅳ型肾小管性酸中毒。

先天遗传

直系亲属可患有Ⅳ型肾小管性酸中毒，发病通常在儿童时期。

疾病继发

引起低肾素性低醛固酮血症的疾病

如各种肾小管间质肾脏病、糖尿病肾病、高血压肾硬化、移植肾排斥反应等；

肾对醛固酮反应性降低

如假性醛固酮缺乏症、失盐性肾病、梗阻性肾病、镇痛药性肾病等；

醛固酮分泌不足

Addison病(艾迪生氏病)、双侧肾上腺切除术后、先天性醛固酮合成缺陷等。

先天性Ⅳ型肾小管性酸中毒在临床上较少见。继发性Ⅳ型肾小管性酸中毒是常见病，多见于老年人，尤其是合并有肾病的人群，包括糖尿病肾病和慢性肾小管间质病。

好发于有Ⅳ型肾小管性酸中毒家族史的人群以及老年人，尤其是合并有1型糖尿病肾病者。

肾小管浓缩功能障碍

病程迁延的患者常有肾小管浓缩功能障碍，表现为多尿、烦渴、多饮。

肾小球滤过功能障碍引起的症状

水肿、乏力、食欲缺乏、腹胀、面色苍白等表现。

严重酸中毒症状

可出现食欲缺乏、恶心呕吐、深大呼吸、神经精神异常等表现。

高血钾表现

高血钾可以无症状，也可表现为四肢、口周感觉麻木，极度疲乏，肌肉无力、酸痛，肢体苍白湿冷，血钾浓度达到7mmol/L时，还会导致四肢麻木软瘫，先为躯干后为四肢，最后发展到呼吸肌，还可以引起窒息；还可表现为心率减慢、心音减弱，心电图可出现特征性的T波高尖，心脏传导阻滞等心血管症状；由于高钾血症会导致乙酰胆碱释放增加，高血钾还可以引起恶心、呕吐和腹痛的症状。

慢性肾功能衰竭长期以往的慢性肾实质损害会导致肾功能持续不断下降，最终产生以代谢物潴留，水电解质、酸碱平衡紊乱，全身各系统受累的表现。

• 慢性肾衰时，酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见，其中以代谢性酸中毒和水钠平衡紊乱最为常见。

• 蛋白质、糖类、脂肪和维生素的代谢紊乱。糖代谢异常主要表现为糖耐量减低和低血糖症两种情况。脂肪代谢紊乱表现为高脂血症，其中多数患者表现为轻到中度高甘油三酯血症。慢性肾衰竭患者维生素代谢紊乱相当常见，如血清维生素A水平增高、维生素B6及叶酸缺乏等，常与饮食摄入不足、某些酶活性下降有关。

• 心血管系统表现：高血压和左心室肥厚、心力衰竭、尿毒症性心肌病、心包病变和血管钙化和动脉粥样硬化。

• 呼吸系统症状：体液过多或酸中毒时均可出现气短、气促，严重酸中毒可致呼吸深长。体液过多、心功能不全可引起肺水肿或胸腔积液。由尿毒症毒素诱发的肺泡毛细血管渗透性增加、肺充血可引起“尿毒症肺水肿”，此时肺部X线检查可出现“蝴蝶翼”征，及时利尿或透析可迅速改善上述症状。

• 胃肠道症状：主要表现有食欲不振、恶心、呕吐、口腔有尿味。消化道出血也较常见，其发生率比正常人明显增高。

• 血液系统表现：慢性肾衰患者血液系统异常主要表现为肾性贫血和出血倾向。大多数患者一般均有轻、中度贫血。

• 神经肌肉系统症状：早期症状可有疲乏、失眠、注意力不集中等。其后会出现性格改变、抑郁、记忆力减退、判断力降低。尿毒症时常有反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉、昏迷、精神异常等。

• 内分泌功能紊乱：肾脏本身内分泌功能紊乱，如1，25(OH)2-维生素D3、红细胞生成素不足和肾内肾素-血管紧张素Ⅱ过多；下丘脑-垂体内分泌功能紊乱，如泌乳素、促黑色素激素、促黄体生成激素、促卵泡激素、促肾上腺皮质激素。

如出现多尿、烦渴、多饮等症状，及时就诊于肾内科。在治疗上的首要任务是去除病因，治疗原发疾病，其次对症支持治疗，如纠正酸中毒，处理高钾血症等纠正水电解质紊乱。

• 若出现乏力、软瘫、多饮多尿伴有烦渴、多饮，表现时，应及时就诊。

• 若出现水肿、乏力、食欲缺乏、腹胀、面色苍白，应及时就诊

• 若出现口周麻木、四肢无力，甚至出现窒息，应立即就诊。

• 若无外伤或无诱因下出现不明原因的骨痛、近端肌无力、腰膝酸软、乏力、骨畸形、骨折、肌肉萎缩、自发性肌腱断裂，应立即就诊。

• 若出现排尿困难、血尿、尿痛、尿频，甚至腰部绞痛时，应当立即就诊。

• 大多患者优先考虑去肾内科就诊。

• 如出现严重酸中毒和高钾血症表现，如乏力呼吸深大及心律失常等应立即检查及处理。

• 因为什么来就诊的？

• 什么时候发现的？

• 目前都有什么症状？(如多尿、烦渴、多饮等)

• 症状持续了多久？

• 既往有无其他的病史？(如Ⅳ型肾小管性酸中毒家族史；有无患有任何其他疾病等)

血电解质、酸碱检查

表现为代谢性酸中毒，CO2结合力下降、HCO3-（碳酸氢根)浓度下降，血钾大于5.5mmol/L。

肾功能

血尿素、血肌酐升高，提示Ⅳ型肾小管性酸中毒患者肾小球滤过功能下降。

尿常规

尿pH值常常大于5.5；尿蛋白可阴性或少量，尿红细胞阳性；尿比重低、尿渗透压低。

肾小球滤过功能的检查

患者肾小球滤过功能多数受损，进行肌酐清除率等测定，了解肾功能，帮助排除尿毒症性代谢性酸中毒。如成人内生肌酐清除率小于80ml/min，则表现肾小球滤过功能减退；降至50~70ml/min为轻度，降至31~50ml/min为中度，小于30ml/min为重度。

肾小管功能的检查

尿NH排出明显减少，尿钾排出减少，尿HCO3排出正常或者轻度增多，昼夜尿比重差值大于0.009。

血肾素、醛固酮测定

血肾素、醛固酮含量降低。

尿pH值

多数尿pH值<5.5。

碳酸氢盐重吸收试验

尿HCO3-排出增多，但其排出量小于滤过量的5%。

影像学检查

腹部B超、肾脏CT/MRI、静脉肾盂造影、骨骼Ⅹ线检査等影像学检査帮助诊断引起全远端肾小管性酸中毒的肾脏疾病：海绵肾、肾淀粉样变、多囊肾、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病等。

免疫学检查

可见于干燥综合征、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮等疾病，进行自身抗体等免疫学检查有助于原发病的诊断，如抗核抗体、抗S-A抗体、抗SS-B抗体、β2-微球蛋白、血浆免疫球蛋白电泳等。

凡出现代谢性酸中毒，伴持续性高钾血症，不能以肾小球功能衰竭或其他原因解释者，均应考虑本病的可能性。

临床诊断要点有：

• 高血氯性代谢性酸中毒。

• 高钾血症，血钾大于5.5mmol/L。

• 尿液酸化功能障碍：尿HCO3-排出量增加，但尿HCO3排出量<10%滤过量，尿胺减少。

• 常伴有低肾素、低醛固酮血症，常可找到原发疾病，如慢性肾小管-间质肾病、糖尿病肾病、高血压肾硬化等，肾小球滤过功能下降。Ⅳ型肾小管性酸中毒常有程度不同的肾小球功能不全，血尿素，血肌酐升高，但酸中毒及高钾血症程度与肾小球滤过率(GFR)下降程度不相称。

通过以上临床诊断要点有助于确诊本病。

Ⅳ型肾小管性酸中毒在治疗上的首要任务是去除病因，寻找并治疗原发病，如慢性肾盂肾炎、系统性红斑狼疮和干燥综合征、糖尿病肾病、高血压病等。其次，对症支持治疗，如纠正酸中毒，处理高钾血症等。

寻找并治疗原发病，如慢性肾盂肾炎、系统性红斑狼疮和干燥综合征、糖尿病肾病、高血压病等。

• 慢性肾盂肾炎可用抗生素治疗。

• 系统性红斑狼疮的治疗包括使用非甾体类抗炎药、抗疟药、糖皮质激素和免疫抑制剂，对于重症系统性红斑狼疮还可以用大剂量丙种球蛋白冲击疗法、血浆置换等方法。

• 糖尿病肾病要控制血压和血糖，控制血糖要从饮食、药物、运动等方面入手，根据血糖变化及时调整降糖药、胰岛素的剂量和种类。

纠正酸中毒

常用5%碳酸氢钠。一般可口服给药，严重酸中毒可静脉给药。

高钾血症的处理

纠正代谢性酸中毒

可口服或静脉补充碳酸氢钠；

静脉缓慢注射

钙离子可使心肌细胞膜静息电位与阈电位差距拉大，使心肌兴奋性趋于稳定。紧急措施为立即静脉推注10%葡萄糖酸钙，可迅速消除室性心律不齐。

将血浆与细胞外钾暂时移入细胞内

可静脉滴注静脉注射50%葡萄糖溶液加普通胰岛素；如遇心衰或肾脏患者，输注速度宜慢。在滴注过程中密切监测血钾变化及低血糖反应。亦可静脉推注5%重碳酸氢钠溶液。此方法对有代谢性酸中毒患者更为适宜。既可使细胞外钾移入细胞内，又可纠正代谢性酸中毒。对用透析维持生命的终末期肾衰患者效果则不理想。

促进钾离子排出体外

襻利尿剂如呋塞米；口服离子交换树脂；严重而又难于纠正的高钾血症应考虑透析治疗。

盐皮质激素

适用于低肾素、低醛固酮血症以及肾小管对肾素和醛固酮反应性低者。盐皮质激素9-氟氢可的松。盐皮质激素可以增加尿胺、尿钾排出，促进泌氢，增加净酸排出，纠正酸中毒与高血钾。

利尿剂

可应用呋塞米或噻嗪类利尿剂，刺激肾小管排H、K'、Na'和水等；另外，利尿治疗可降低血容量，刺激醛固酮分泌，适用于低醛固酮患者。

糖皮质激素

对于低醛固酮血症的Ⅳ型肾小管性酸中毒患者，可试用糖皮质激素。

本病无手术治疗。

Ⅳ型肾小管性酸中毒能否治愈取决于原发病。大部分是无法治愈，但可通过用药控制症状。合并慢性肾衰时，其肾功能下降，可产生心血管系统症状、呼吸系统症状、胃肠道症状等多系统症状，严重影响患者生命质量，且预后较差。

原发病较重或者肾衰进展快，未能控制良好，会影响寿命。

听从医生安排定期复诊，日常生活中注意血压、血糖等变化及身体不适症状，如恶心、呕吐、腰疼、少尿、胃部不适等相关并发症的症状，如有发生及时就诊。

Ⅳ型肾小管性酸中毒患者在饮食上要予高热量、富含维生素的清淡饮食，限制含钾食物的入量。合并慢性肾衰者，予低盐优质低蛋白饮食。

• 在饮食上要予高热量、富含维生素的清淡饮食。

• 限制含钾食物的入量，禁食含钾量高的食物包括味精、香蕉、杨桃等食物。

• 合并慢性肾衰者，予低盐优质低蛋白饮食。

Ⅳ型肾小管性酸中毒患者在护理上要注意卧床休息，做好病房环境护理，注意保暖、个人卫生，避免感染，加强锻炼，同时密切监测病情，做好相关心理护理。合并慢性肾衰者，禁止使用肾毒性药物以及经肾排泄的药物。

• 禁食含钾高的食物。定期检查血钾及二氧化碳结合力。

• 酸中毒严重时应及时用药及卧床休息。

• 禁用引起肾损害药物，预防泌尿系感染。

• 密切观察病人神志、体温、脉搏、呼吸、血压、大小便及用药后的反应。准确记录出入量，做好各项化验检查。

• 监测出入量及肾功能电解质、酸碱平衡指标。

Ⅳ型肾小管性酸中毒的患者如合并慢性肾衰时，其肾功能下降，可产生心血管系统症状、呼吸系统症状、胃肠道症状等多系统症状，严重影响患者生命质量，且预后较差。患者会对此非常担忧，需要做好相关心理护理，使患者及其家属配合医护人员的工作，提高患者的依从性。

• 合并慢性肾衰者，禁用肾毒性药物以及经肾脏排泄的药物。

• 限制饮食中钾的含量，避免应用易致高钾的药物，限制饮食中钠的含量尽管对此类患者有益，但应注意避免长期限制钠的摄入。

对于先天性Ⅳ型肾小管性酸中毒患者，由于其为先天性遗传性疾病，目前尚无有效预防措施。但对继发性Ⅳ型肾小管性酸中毒患者，预防最重要的就是治疗基础疾病，防止肾小管性酸中毒的发生。

• 先天性Ⅳ型肾小管性酸中毒属于遗传性疾病，孕期要做产检。

• 继发性Ⅳ型肾小管性酸的患者要定期行肾功能测定等检查，积极治疗原发疾病。

• 患有干燥综合征等原发疾病者，积极治疗原发基础疾病，同时防治肾小管性酸中毒的发生。避免诱发慢性肾功能衰竭。

• 对于有家族遗传性的Ⅳ型肾小管性酸中毒患者，生育前可做产前咨询，了解相关情况，怀孕过程应当按时产检，宝宝出生后要对其进行检查，需进行规范终生治疗。

• 避免使用肾毒性药物，如抗生素类的庆大霉素、抗病毒药物的阿昔韦洛等，具体服药时应咨询医师。