先天性主动脉口狭窄属先天的血管畸形，育龄女性如在妊娠前已知自己患有先天性主动脉口狭窄，需要到妇产科和心内科评估自己的心功能是否适合妊娠。主动脉口狭窄轻度患者，可以妊娠。中、重度主动脉口狭窄患者常有充血性心力衰竭、昏厥和心绞痛，可引起孕产妇死亡，不宜妊娠。

先天性主动脉口狭窄可能与胎儿期心脏卵圆孔小引起的左、右心室排血量严重失衡从而导致主动脉瓣发育异常相关。

先天性主动脉口狭窄发病率在先天性心血管畸形中占3％～10％。

妊娠合并先天性主动脉口狭窄非传染病，无传播途径。

妊娠合并先天性主动脉口狭窄好发于主动脉瓣发育异常者。

胸痛

患者可出现心前区或胸骨后的绞痛、压榨性疼痛。

呼吸困难

患者的呼吸困难是进展性的，可从劳力性呼吸困难，逐渐进展至夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。

胸闷

患者日常可自觉有有憋闷感，“胸口仿佛坠了块大石头”。

先天性主动脉口狭窄引发的心功能不全会加重孕妇妊娠后期的双下肢水肿。

心力衰竭

先天性主动脉瓣狭窄产生左心室流出道梗阻，收缩期左心室压力增高，心肌负担加重，出现向心性肥厚。随着肥厚增加，左心室顺应性下降，容积变小，心排出量减少，发生心功能衰竭。

早产、流产、死胎

孕妇因为心功能不全，且妊娠加重心脏负担，可出现早产、流产、胎儿宫内窒息引发的死胎。

孕妇常因在妊娠中出现胸闷、胸痛而就医，需要行心电图和心向量图检查、超声心动图、心脏核磁共振等检查，以便明确诊断为妊娠合并先天性主动脉口狭窄，并与二尖瓣关闭不全鉴别。如需进一步检查，待到分娩后可行右心导管及造影检查。

• 孕妇出现不缓解的胸闷、胸痛应及时就医。

• 自觉呼吸困难逐渐加重并伴有下肢水肿者应及时就医。

• 出现突发的剧烈心前区压榨性疼痛、端坐呼吸者应立即就医。

• 孕妇出现突发的腹部剧痛应立即就医。

孕妇常因在妊娠中出现胸闷、胸痛而就诊于妇产科，本病往往需要妇产科与心内科联合治疗。

• 因为出现什么不适来就医？

• 孕前有无出现类似的表现？

• 孕前有无做过心脏检查评估过心功能？是否有异常？

• 有无家族遗传的心脏病史？

• 有无食物药物过敏史？

心电图和心向量图检查

可正常，或有左心室肥大或兼劳损的表现，可有左心房肥大。

超声心动图

可通过超声心动图的检查结果判断患者心脏的射血功能，从而辅助评价患者的心功能。还可判断心脏的结构有无出现异常，如有无心室壁的增厚，房、室内腔的变小等。还可判断主动脉瓣、肺动脉瓣等瓣膜有无出现狭窄，及其狭窄程度。

心脏核磁共振

为了避免胎儿受到辐射，孕妇在妊娠期间不宜照X光和CT。

左心导管及心室造影

适合孕前用来辅助诊断。

根据临床表现如胸闷、呼吸困难、胸痛、心电图和超声心动图检查如显示心律不齐和左、心室异常增厚，可提示诊断，孕前经左心导管检查及选择性左心室造影如右心导管检查帮助不大，仅显示肺微血管、肺动脉及右心室压力均增高。左心导管检查发现升主动脉或周围动脉收缩压降低而左心室收缩压增高，二者间压力差明显，说明主动脉口有狭窄可明确诊断。

二尖瓣关闭不全，二者的临床表现类似，均可引发心衰，主要通过超声心动图明确瓣膜结构异常的具体位置来进行鉴别。

妊娠合并先天性主动脉口狭窄的患者主要治疗手段为药物对症治疗和手术治疗，需要根据患者的心功能决定是否适合继续妊娠及选择分娩的方式，患者治疗周期一般为长期持续性治疗。

β受体阻滞剂(可用普萘洛尔、美托洛尔等)适用于二叶主动脉瓣畸形并有主动脉扩张的患者，能够延缓主动脉根部的扩张。血管扩张剂适用于主动脉瓣明显反流、体循环高血压的患者，但要注意监测舒张压以避免冠状动脉低灌注。

手术治疗需要在孕前或分娩后进行，主要的术式包括经皮球囊主动脉瓣成形术、主动脉瓣修补与置换术、主动脉瓣下狭窄手术、主动脉瓣上狭窄手术等，主要目的是解除患者主动脉口狭窄，恢复患者主动脉血流的情况。

轻症允许继续妊娠者，应在高危门诊定期随访，妊娠期注意休息和营养，防治上呼吸道感染以免诱发心力衰竭。如无并发妊娠期高血压疾病及产科问题，心功能在2级以下者，可以妊娠至足月，在严密观察下经阴道分娩。

轻度的先天性主动脉口狭窄患者能够通过及时接受正规手术治疗而治愈。

先天性主动脉口狭窄患者及时接受正规手术治疗一般对寿命无影响，未经及时正规治疗的重症患者可因出现心衰而危及生命。

妊娠合并先天性主动脉口狭窄的患者一般无相关后遗症发生。

建议妊娠合并先天性主动脉口狭窄的患者积极完善产前检查，频次视患者的孕周及心功能的情况而定，具体的复查项目包括血生化、心电图、超声心动图、腹部彩超等，以判断胎儿的正常生长发育情况以及孕妇心功能有无恶化。

妊娠合并先天性主动脉口狭窄的孕妇在妊娠期间需要合理搭配膳食，适当加强营养来满足孕妇和胎儿基本的生理需要，忌食辛辣食物，并注意盐的合理摄入。

• 妊娠的饮食原则为提倡富于营养和易于消化，各种营养素要做到均衡搭配，品种多样化。注意新鲜蔬菜、水果、豆制品、蛋类、瘦肉、鸡、鸭、鱼类等的摄入，适当增加含钙、铁丰富的食品，忌食辛辣食物，注意盐的合理摄入。

• 与专家建议的一般女性每天需要摄入的营养量相比，孕妈妈所需的营养略高一些，大约为5份或稍多的新鲜水果和蔬菜，2~4份的富含蛋白质和钙的食物，4~6份的谷物、豆类和富含铁的食物，还包括一些脂肪等。

妊娠合并先天性主动脉口狭窄的孕妇日常应注意休息并做好自身防护，避免感染，同时孕妇应注意定时完善产前检查，孕妇需特别注意自身有无流产、早产等征象的出现。

• 允许妊娠的患者，孕期应卧床休息，如需服药应严格遵医嘱服药，如发现胸痛、胸闷症状加重需要及时就医。

• 孕妇在妊娠期间应注意做好自身防护，外出时应注意做好自身防护，到人员密集的场所应当戴口罩，以避免感染。

孕妇应注意遵医嘱定期完善产前检查，以监测心功能的变化以及胎儿的生长发育情况。

孕妇应注意如果出现羊水早破、剧烈腹痛、阴道流血等流产、早产征象时要立刻就医。

先天性主动脉口狭窄属先天发育不全，无法有效预防，育龄女性在备孕前应到医院完善孕前检查，评估是否可以进行生育。对于无症状且有家族心脏病史的群体需要每年一次的全身体检，以便筛查有无心脏疾病的发生。

建议无症状且有家族心脏病史的群体可完善每年一次包含心脏检查的全身体检，以便筛查有无心脏疾病的发生，常用的心脏检查项目包括心电图、超声心动图等。

先天性主动脉口狭窄属先天发育不全，无法有效预防。育龄女性在备孕前应到医院完善全身检查来判断自己的身体情况是否适合生育。妊娠期间心脏负担加重，患有心脏病的女性尤其应当到心内科评估心功能来判断是否适合妊娠。