小口畸形是指由于多种原因导致的口裂较正常人小的疾病。小口畸形是一种少见病，主要病因与先天发育不全和后天创伤有关。主要临床症状包括口裂缩小、张口受限，可导致进食障碍、语言障碍的并发症。目前主要通过手术治疗，预后尚可。

先天性小口畸形

出生就存在的小口畸形，与先天发育异常有关，比较少见。

后天性小口畸形

由后天创伤导致的小口畸形，也可由于口唇外伤、炎症、肿瘤术后瘢痕粘连所致。

小口畸形的主要病因与先天发育不全和后天创伤有关，好发于有家族史者、烧伤后患者等人群。小口畸形诱发因素主要是严重的创伤和炎性疾病。

先天发育不全

小口畸形的主要原因是先天因素，由于胎儿期发育障碍，导致上颌突与下颌突结合过多，导致口裂很小，甚至部分患者出现口腔闭锁。

后天创伤

最常见的后天性小口畸形是由烧伤后口周瘢痕挛缩引起的。也可由外伤、严重的炎症、肿瘤手术或唇裂修复失败引起。

后天性小口畸形诱发因素主要是严重的创伤和炎性疾病，先天性小口畸形的诱发因素主要是孕期受到辐射、胎儿毒性药物等影响，形成基因突变。

小口畸形是一种少见病，尚无确切的流行病统计数据。

有家族史者

先天性小口畸形部分患者有一定的遗传倾向，有家族史者发病率较高。

烧伤后和术后患者

烧伤是导致小口畸形的常见病因，此类患者属于高发人群。肿瘤切除等手术后也有部分患者出现小口畸形。

口裂缩小

口裂较正常人小，一侧或两侧口角位于瞳孔内侧缘垂线以内。严重者像鱼嘴样大小，仅能容纳一指尖。

张口受限

患者张口动作受限、张口范围缩小。

后天性小口畸形通常局限于嘴角，伴有唇组织的缺失或口周的瘢痕，但口腔内侧黏膜较少受损。

进食障碍

由于口裂缩小导致张口受限，可出现进食障碍。患者可能逐渐出现营养不良表现。

语言障碍

由于口裂缩小导致张口受限，可出现语言障碍。患者出现发音不清或无法发出某些音调。

当出现口裂缩小、张口受限的症状及时就诊口腔科，行体格检查、影像学检查明确诊断。注意与类天疱疮和唇腭裂相鉴别。

• 当出现口裂缩小、张口受限的情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 当口部缩小严重影响日常进食和说话应及时就医。

• 当患者因进食障碍出现营养不良、晕厥的情况应立即就医。

优先考虑去口腔科就诊。修复手术也可在整形外科进行。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如口裂缩小、张口受限)

• 母亲详细说一下妊娠史，有定期产检吗？

• 近期有面部烧伤或手术吗？

• 既往有其他疾病吗？

体格检查

医生通过视诊检查患者口裂缩小程度，口周有无唇部组织缺失或瘢痕挛缩。检查口裂的长度、范围和程度，有无面部感觉异常，对下一步手术治疗有一定帮助。

影像学检查

主要用于明确全身有无其他畸形或异常，明确有无手术禁忌症，确定手术的范围。

小口畸形依据口裂明显缩小的典型症状即可明确诊断。

类天疱疮

在牙龈处比较常见，龈缘及邻近附着龈有弥散性红斑，其上常见有直径2～6mm的疱。疱液清亮或为血疱，疱膜较厚，破后可见白色或灰白色疱膜。尼氏征阴性，由于该病可发生组织瘢痕粘连，若发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处则容易与邻近组织粘连，以致畸形。发生在口角区则因瘢痕粘连而致张口受限或小口畸形。严重的眼疾可影响视力，甚至丧失视力。该病好发于女性，中年或中年以上较多见。依据临床症状和实验室检查可与小口畸形相鉴别。

唇腭裂

表现为上唇部裂开。根据裂隙的部位和裂开的程度可分为三度。Ⅰ度唇裂仅为红唇裂开。Ⅱ度为裂隙超过红唇但未达鼻底。Ⅲ度为裂隙由红唇至鼻底全部裂开，前二者又称为不完全唇裂，最后者又称为完全唇裂。通过体格检查可与小口畸形相鉴别。也有唇腭裂患者伴发小口畸形的病例。

小口畸形的治疗主要是通过手术矫正畸形，需要根据疾病的分类选择合适的术式，患者手术后一般效果较好。多数患者的治疗周期为4~6周。

本病一般无需药物进行治疗。

通过口角开大术来整复小口畸形，单侧者以健侧口角位置为标准；双侧者，可以经口裂水平线与瞳孔内缘垂线之交点作为各侧口角之位置，并且尽量和患者面型协调一致。术后7天可以拆线。对于存在瘢痕组织的患者，还可以通过口周瘢痕松解术切除口周瘢痕挛缩组织，使移位的组织复位。

小口畸形一般可以治愈。

小口畸形一般不影响自然寿命。

小口畸形经治疗后多数没有后遗症，少数患者咀嚼功能未完全恢复。

小口畸形患者术后两周复查体格检查观察伤口愈合情况，愈合良好者一般无需定期复查。

小口畸形患者术后的饮食需要由流食逐渐向正常饮食过度，避免进食坚硬难咀嚼的食物。术后避免辛辣刺激食物，以清淡营养为主。

• 小口畸形术后患者因进食不便，前三天需进流食，如牛奶、米汤、鱼汤等，待伤口结痂可逐渐过度至半流食，如米糊、蛋羹等。一周后一般可正常饮食，但需避免坚硬食物。

• 小口畸形术后患者饮食避免辛辣刺激食物，如葱、姜、蒜等食物，饮食注意清淡，避免油腻，可以多补充蛋白质，如鸡蛋、瘦肉、鱼虾等。建议食材以蒸煮为主，避免煎炸食物。

小口畸形患者术后护理需要注意伤口清洁和面部表情管理，患者及家属通过观察口裂的开口范围及张口活动有无受限进行病情监测，家属注意患者的心理护理。

• 小口畸形患者术后需要注意伤口周围护理，注意伤口周围皮肤干燥、清洁，术后一周避免沾水。幼儿患者注意看管，避免抓挠伤口不利于恢复。

• 小口畸形患者术后创口愈合之前避免做嘴部大幅度运动，尤其是幼儿患者避免张大嘴哭喊，日常注意保暖，避免着凉感冒。

患者及家属通过观察口裂的开口范围及张口活动有无受限进行病情监测，术后两周复查体格检查监测伤口恢复情况。

部分患者因口部畸形会有自卑心理，家属需要及时疏导安慰患者，告知患者治疗方式及愈后，避免患者恐慌。

若术后患者出现伤口持续性渗血或伤口疼痛需要及时就医。

对于先天性小口畸形目前没有有效的预防方式，对于后天性的小口畸形主要是避免烧伤、手术、外伤等进行预防，颌面部手术后的患者可以进行早期锻炼预防张口困难。小口畸形一般没有早期筛查方式，只能早期发现、早期治疗。

小口畸形一般没有早期筛查方式，只能早期发现、早期治疗。

• 日常注意防护，避免去危险的地方，以免出现口周外伤，危险工种需要佩戴面罩。

• 发生火灾时注意防护口周，及时撤离火场。

• 发现口周疾病需要及早治疗，避免疾病进展或恶化导致不可逆的损害。

• 术后、烧伤等患者，在创口愈合以后，进行颌面部功能锻炼，练习张口、鼓腮动作，软化瘢痕组织，松解颞颌关节，预防小口畸形。