腹壁硬纤维瘤发生于腹壁筋膜，为无包膜浸润性纤维瘤，很少转移，女性较多见，尤多见于妊娠或近期分娩妇女。亦可发生在手术切口附近。最好发部位为腹直肌腱膜。本病属良性，但易复发，经积极治疗多预后良好。

腹壁硬纤维瘤根据纤维瘤位置可分为腹外型、腹壁型和腹内型：

腹外型

常见于肩膀、上肢、臀区、下肢、胸壁、背部和颈部。

腹内型

常见于小肠肠系膜，也可见胃结肠韧带、大网膜和腹膜后。

腹壁型

发生位置在腹壁周围。

腹壁硬纤维瘤该疾病的确切病因尚不明确，可能与创伤、内分泌因素和遗传因素有关，好发于女性妊娠生育后、腹部手术及腹壁外伤。部分患者合并有家族性腺瘤样息肉病史，诱发因素尚不明确。

腹璧损伤

国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致本病的主要因素之一。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清，可能与肌纤维破坏、局部出血、血肿修复过程中发生异常增生有关，也有学者认为与肌肉纤维破坏引起的自身免疫反应有关。但损伤因素不能解释男性、无妊娠生育、无手术史或外伤史的病人发生腹壁硬纤维瘤的病因。

内分泌因素

本病可能与女性激素平衡失调有关。在12~40岁期间女性发病率较男性高，40岁以后男女发病率则趋于一致。患者更年期以后或者卵巢切除术后此病表现自然消退，提示硬纤维瘤可能与雌激素水平相关。

遗传因素

大约90%的硬纤维瘤是偶发的，而其余10%为家族性的。一项基因研究提示在硬纤维瘤的发生中APC、β-Catenin基因存在突变，而Wnt通路也存在异常，这些可能与肿瘤发生有一定关联。

临床观察到腹壁硬纤维瘤有腹壁损伤、内分泌失调，及遗传因素患者发病率相对较高，推测腹壁损伤、内分泌失调及遗传因素，为此病好发因素。

腹壁硬纤维瘤国外报道其发病率约为0.2～0.5/10万人，少见，发病无地区及季节差异。

腹壁硬纤维瘤好发于女性妊娠生育后、腹部手术及腹壁外伤，部分患者合并有家族性腺瘤样息肉病史。

• 本病好发于腹直肌腱膜，表现为腹璧肿块，可有轻微疼痛、生长缓慢，无体重减轻等全身症状。

• 腹璧肌肉组织间可及肿块，多为单发，呈卵圆形或条索状，质坚硬，边界清楚，表面光滑，无触痛，收缩腹肌时肿块较固定。

腹壁硬纤维瘤少部分患者有疼痛的表现，因纤维瘤发生压迫，压迫周围神经，产生疼痛。

不完全性肠梗阻

患者可出现持续性剧烈腹痛，频繁阵发性加剧，无完全休止间歇，呕吐不能使腹痛腹胀缓解。如瘤体破溃，还可出现感染或贫血。

患者出现腹部包块时，应及时到普外科就诊，需行B超、CT、MRI、病理活检等检查来确诊腹壁硬纤维瘤，需与直肠癌、腹股沟疝相鉴别。

• 如发现无明显原因腹部包块，请尽快就诊。
  

• 如发现无法排便及呕吐、肛门停止排气等表现请立即前往医院就诊，查实是否为肠梗阻。

腹壁硬纤维瘤患者优先考虑去普外科就、肿瘤科就诊。

• 什么时候开始出现不舒服的症状？
  

• 腹部是否出现了无痛性的包块？
  

• 目前都有什么症状？(如腹部包块、疼痛等)
  

• 有无其他家族史？是否在外院进行治疗？
  

• 做过哪些检查，吃过什么药？
  

• 此前是否进行过腹部手术？

B超

Ｂ超检查是一种安全简便、费用低廉的检查，可以作为术前筛选手段之一。Ｂ超能够确定肿瘤在腹壁组织内大小、位置及病变范围，并有助于鉴别腹腔内肿块。

CT

CT检查能够显示肿瘤的来源、边界及侵犯腹腔脏器情况。然而当肿瘤较小时，CT检查在一定程度上受限，难以分辨病灶与正常肌肉。

MRI

MRI对诊断腹壁硬纤维瘤有重要帮助，较CT检查更能显示病灶的部位、大小、形态和病灶边缘情况。

病理活检

外科检查必备项目，具有指导意义，可鉴别是否肿块为癌症，如为癌症，可见大量异形性细胞增生。

腹壁硬纤维瘤的诊断并不困难，具备以下6条或符合2、5两条，即可确诊：

• 发病高峰年龄为25～35岁，女性多见，好发于已婚并有妊娠、生育史、腹部手术史及腹部外伤史。
  

• 在腹壁特别是下腹壁有缓慢生长的定位深无痛性或轻微疼痛的肿块，质硬，呈椭圆形或长条形，边界不清楚，多无压痛，无活动度。
  

• 辅助检查：CT、MRI可显示腹壁层内有境界欠清的低回声或密度偏高均匀一致的实质性肿块，并有浸润周围组织的影像。
  

• 此肿瘤呈浸润性生长，但少有转移，局部切除后多次复发为其特点。

腹股沟斜疝

易复性疝为腹股沟区出现可复性肿块，站立或负重时出现，平卧休息或用手推送，肿块可回纳腹腔，肿块质软，呈带蒂“梨形”，可达阴囊或大阴唇。体检时用手指伸进腹股沟管外环，可发现外环口增大，咳嗽时有冲击感，病者再站立，并咳嗽，疝不再出现。腹股沟斜疝为可复性包块，可与腹壁硬纤维瘤鉴别。

直肠癌

直肠癌的主要临床症状为便血、排便习惯的改变及梗阻。癌肿部位较低、粪块较硬者，易受粪块摩擦引起出血，多为鲜红或暗红色，不与成形粪便混和或附于粪柱表面，误诊为“痔”出血。直肠癌检查癌胚抗原常为升高，本病无升高，且本病不可直肠指检可在膀胱直肠窝或子宫直肠窝内扪及块物及腹腔积液，因此鉴别。

腹壁硬纤维瘤的治疗包括手术治疗、化疗药物辅助治疗及放射线治疗等，内分泌治疗目前效果尚不明确。手术治疗主要清除病灶，化疗药物及放射线治疗控制侵袭生长，腹壁硬纤维瘤患者治疗周期一般为长期间歇性治疗。

手术切除

在完整切除瘤体基础上，再将肿瘤边缘周边正常组织，如肌肉、腹膜等一并切除，以达到切除肿瘤、防止术后复发的目的。未出现明显转移者均可进行手术切除，转移者采取放射治疗，控制症状。

腹壁重建术

对于进行手术治疗后的病人，部分可发生由于腹壁缺损导致的腹壁疝等并发症，可进行腹壁重建术，加强周围韧带包裹，减少其他并发症发生几率，如有重度糖尿病等病人，禁忌进行腹壁成形术。

主要用于肿瘤无法切除、切除不完全、切缘阳性或切缘较近的患者，术后辅助放疗可以减少复发率，以获得暂时的姑息疗效，使肿瘤缩小，停止发展及减轻疼痛。

• 腹壁硬纤维瘤可应用舒林酸、他莫昔芬、阿霉素、伊马替尼进行化学治疗，化疗作为一种辅助治疗手段，尽管不能代替手术，但在术后补救、缩小病灶和预防复发方面起着重要作用。

• 如果肿瘤手术无法完整切除，常用的化疗方案有舒林酸，持续服用6个月，联合他莫昔芬持续6个月，并重新评估手术的可行性。如果肿瘤没有进展，继续行此方案治疗。如果有肿瘤进展，可以耐受手术者行手术治疗；如果不能手术治疗，则应性姑息性放疗或化疗。

内分泌治疗目前疗效尚不明确，且存在较大副作用，因此不进行阐述。

腹壁硬纤维瘤大多可治愈。

腹壁硬纤维瘤一般不会影响自然寿命。

腹壁硬纤维瘤患者术后第一年每3个月体检一次，第二年每6个月体检一次，之后每年体检一次直至手术后5年，评估肿瘤是否复发。

腹壁硬纤维瘤与饮食相关性较小，无特殊饮食调理注意事项，维持正常均衡饮食即可。术后患者应注意选择清淡流质饮食，并适当补充蛋白质，如牛奶、肉粥等。

腹壁硬纤维瘤患者护理应注意日常生活应监督，并且定期换药及监督化疗药物反应，监督患者避免剧烈运动，如术后再次发现腹部包块可需再次进行手术，术后患者保持敷料干燥，按时换药。

口服用药

因此病需使用化疗药物，应了解各类化疗药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用，化疗药物可发生骨髓移植及严重的胃肠道反应，如出现可服用泮托拉唑等药物对抗呃逆。

避免剧烈运动

腹壁硬纤维瘤患者术后应避免剧烈运动，以防疾病进一步加重。

放射线治疗

一般无其他不良反应，急性炎症及心衰应控制后在进行放射线治疗。

腹壁硬纤维瘤需监测自身有无其他地方新发肿块，如有新发肿块，需及时前往医院就诊，若无特殊监测。

腹壁硬纤维瘤患者术后患者应注意，伤口近期内勿沾水，勿剧烈运动，注意休息。

所有人群均应一年体检一次，必查项目为超声检查，如有家族遗传病史应半年检查一次，发现强回声影应尽快就医。

腹壁硬纤维瘤病因尚不明确，想要预防，主要是避免腹部外伤，有家族史者应进行超声的筛查。