恶性小汗腺螺旋腺瘤是一种罕见的疾病，常由长期存在的小汗腺螺旋腺瘤恶病所致，导致小汗腺螺旋腺瘤发生癌变，导致患者皮肤发生局部结节、包块、损伤，严重的时候可能会使肿瘤转移淋巴结局部转移，也可转移到其他内脏中，甚至会致命。

恶性小汗腺螺旋腺瘤本病较罕见，常由长期存在的小汗腺螺旋腺瘤恶变所致，可局部淋巴结转移和致命，恶性小汗腺螺旋腺的病因和发病机制极为复杂，尚未完全阐明。

绝大多数是自身疾病和环境因素等共同参与其发病。

自身疾病因素

依靠病变部位原先存在良性小汗腺腺瘤而诊断，原部位长时间存在的肿瘤体积变大、颜色改变、出血及破溃时要考虑恶变的可能。

环境因素

身体内存在着良性的小汗腺螺旋腺瘤，而自己所处的环境是一个放射性物质比较多的地方，使其良性的腺瘤发生癌变。

恶性小汗腺螺旋腺瘤是一种罕见病，在目前国内关于恶性小汗腺螺旋腺瘤的文献报道极少。本病好发于60岁左右老年人，但从12～92岁都有报道，男女发病率无明显差异。该病病史一般较长，恶变周期平均20～30年。

60岁左右的老年人

常由于老人免疫功能的下降，内分泌功能紊乱，所以致癌的机会增多。

局部结节、包块

伴或不伴疣状增生、溃疡、息肉等，包块生长迅速，可出现局部出血、溃疡等，患者可感觉瘙痒、疼痛等。

皮损

皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑、糜烂，渗出液增多。

远处转移表现

肿瘤可转移到不同的内脏器官，可出现相应的症状，甚至会消耗及对患者免疫系统抑制，使患者免疫力下降，出现食欲下降、体型极度消瘦、无力、完全卧床、生活不能自理等。

呛咳

四十岁以上无原因的、顽固性的刺激性呛咳，常为恶性小汗腺螺旋腺瘤的早期先兆，尤其是在中心型更为重要。

咯血

此病为中央型肺癌的较早信号，因气管黏膜血管分布丰富，但血丝极为少量。

恶病质

由于长期存在肿瘤或者肿瘤未得到及时治愈，长期病变可能会攻击患者免疫系统，导致患者出现食欲下降、乏力或者消瘦等症状。

无明显原因以及诱因出现其局部结节或包块时要及时到医院就诊，包块出现局部出血、溃疡时更应如此，需早发现、早治疗，尤其是对于老年人来说，需要进行体格检查和血液检查。对于疑似确诊有此病的临床表现更应该及时就诊就医。

• 患者进行体格检查和皮肤病理检查，一旦发现此病特征都需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现患者皮肤有局部结节、包块时，请及时就医。

• 已经确诊有此病的患者，若出现包块出血、瘙痒、疼痛、溃疡，请立即进行就医。

• 大多患者优先考虑去皮肤科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如淋巴结无痛性肿大、肝脏肿大、腹痛等，可到相应科室就诊，如肿瘤科。

• 身上皮肤或者部位是否存在包块？

• 包块的生长速度快吗？

• 包块处有没有瘙痒、疼痛、出血？

• 既往有无其他的病史？

• 从事何种工作？

体格检查

视诊

观察结节生长位置、颜色、测量结节大小、有无皮损、周围有无卫星结节(原发灶周围出现小的结节样病灶)及出血、溃疡等。

触诊

观察结节质地、活动度、有无压痛、局部皮温有无升高、浅表淋巴结有无肿大。

组织病理检查

可见两种特殊结构即典型的良性小汗腺螺旋腺瘤和癌以及二者的移行区，恶性小汗腺螺旋腺瘤可呈未分化癌或在某些部位有腺体形成，即可确诊试验。

影像学检查

进行CT、核磁共振成像等检查评估肿瘤是否转移。

由组织病理检查可见两种特殊结构即典型的良性小汗腺螺旋腺瘤和癌以及二者的移行区，癌可呈未分化癌或在某些部位有腺体形成，即可确诊。

圆柱瘤

圆柱瘤也是小汗腺来源的良性肿瘤，由大小不一的团块组成七巧板样的结构，每个瘤细胞团周围均有嗜酸性基膜样物质包绕，使瘤团之间界限清楚，该嗜酸性膜是圆柱瘤的特征性的病理表现。圆柱瘤与恶性小汗腺螺旋腺瘤可在同时发生在同一皮损处，这种情况下命名为螺旋腺圆柱瘤。

由于恶性小汗腺螺旋腺瘤的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循早期和长期、积极而理性、综合治疗和全面达标、治疗措施个体化等原则，对患者进行疾病教育、药物治疗、手术治疗等。

他莫昔芬

有研究发现对雌激素受体阳性的患者，他莫昔芬治疗可以减小肿瘤体积、减轻患者症状。

应进行扩大手术切除所有肿瘤病变，同时需进行淋巴结活检，以明确是否存在淋巴结转移，尽可能切除病变，并密切随访。

适应症

有淋巴结转移，但手术可清除者。虽不是早期、中期，但病变局限，有手术根治希望者。

禁忌症

恶性肿瘤合并有严重的心、肺、肾疾病或高热、严重的传染病及并发症，不能耐受手术者。恶性肿瘤广泛浸润固定，并且不能连同受累器官或肢体同时切除者。

此治疗方法是杀死肿瘤细胞防止复发或转移。放疗期间及放疗后近期内注意不要搔抓皮肤，并保持放疗部位皮肤干燥，不要穿高领衣服，以免擦伤皮肤。

化疗主要目的是抑制肿瘤生长，延长患者生存期，可使用紫衫类，如紫杉醇、多西他赛等，或蒽环类药物，如表柔比星、吡柔比星等。出现不良身体反应(如呕吐、恶心、头晕)，请及时就医让医生及时处理。

恶性小汗腺螺旋腺瘤目前尚不能治愈。

患者如果护理得当，治疗及时，可能会延长患者的生存期。

本病可能还会出现淋巴结转移或远处器官转移，甚至可能会危及生命。

化疗结束后，至少每2~3个月进行一次体格检查，并复查CT或磁共振成像。若手术未能切除干净，需放疗或化疗，并每两个月复查一次。

患者应注意膳食多样化、少食多餐、定时定量，避免不规律进食、暴饮暴食，并且戒烟、戒酒。

手术患者饮食

待患者清醒，排气后可进食稀饭，之后可过渡到正常饮食，但不能吃辛辣刺激食物。

正常患者饮食

建议进食营养丰富食物，高蛋白饮食，多吃富含维生素食物，少吃高脂食物。

恶性小汗腺螺旋腺瘤患者的护理以提高患者的生存期为主，还需避免发生复发或在复发发生时能被及时发现和处理，调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

运动

• 若为手术患者，术后需卧床休息，根据手术部位不同及术后恢复情况，遵从医生意见，开始可先在床边活动，逐渐下床运动。

• 若为非手术患者，可根据自身情况适量活动，勿剧烈运动。

术后护理注意事项

手术患者术后应注意保持敷料清洁、干燥，每日换药，直至缝线拆除、刀口痊愈。

放疗或化疗注意事项

放疗期间及放疗后一个月内注意不要搔抓皮肤，并保持放疗部位皮肤干燥，不要穿高领衣服，以免擦伤皮肤。放疗或化疗期间应每一个星期后复查血常规，肝、肾功能，若有异常，及时告知医生并处理。

患者需到医院进行病情监测，进行放射性同位素检测、核磁共振氢谱检测细胞学检查、超声波检查等。

用药注意事项

如出现食欲下降、恶心、呕吐等症状，请及时就诊由医生给予及时处理。

由于恶性小汗腺螺旋腺瘤病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

血液检查

血液检查是体检中查出早期癌症的重要手段，检测血液中各种肿瘤标志物指标是否升高，则可发现、鉴别各种恶性肿瘤。

B超

利用彩色多普勒成像技术，可清晰地发现全身大多数组织是否有肿块及病变。

本病暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。