Castleman病是一种原因未明的反应性淋巴结病,属于罕见病之一。临床上主要以淋巴结显著肿大,伴或不伴有全身症状为特点,严重者可累及全身多系统。Castleman病的发病率约为1/50000,2018年被国家卫生健康委员会收录入《第一批罕见病目录》,男女发病率近似,根据不同病情类型和进展不同,该病相应的预后效果也不同。
青少年患者多见,患者通常呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢,常见纵隔淋巴结肿大,伴或不伴乏力、低热、消瘦等全身症状。
较少见,好发于中壮年,患者通常呈多部位淋巴结肿大,尤其是浅表淋巴结,常伴有全身症状,可见多系统的受累,病程发展速度快。
关于Castleman的病因目前还未完全阐明,有学者认为可能和感染炎症有关,也有学者提出与免疫调节异常有关,还有的学者提出该病与HHV-8感染有密切关系。局灶型Castleman好发于青少年,多中心型Castleman好发于中壮年。
Castleman病在病理上呈炎症样改变,如浆细胞增生、毛细血管增生,临床上也表现为炎症病变的征象,如血沉增快、免疫球蛋白增多等。
临床上部分患者出现自身免疫性血细胞减少、对抗原反应性消失等免疫异常的症状。
Castleman病的发病率约为1/50000,属于罕见病之一,中国目前无明确的发病数据。男女发病率无明显差异,局灶型Castleman病以青少年多见,多中心型Castleman病以中壮年多见。
局灶型Castleman好发于青少年,临床上常见单个无痛性淋巴结肿大。
多中心型Castleman好发于中壮年,临床上多见多个部位淋巴结肿大。
Castleman病主要以单个或者多个部位的淋巴结肿大为特点,部分患者可能伴有全身症状以及全身多系统的受累,如肝脾肿大、贫血等。该疾病可并发有卡波西肉瘤、B细胞淋巴瘤、干燥综合征以及免疫性血小板减少性紫癜。
单个无痛性淋巴结肿大。
多部位淋巴结肿大伴全身症状。
本病与病毒感染有关,感染炎症致肝脾肿大。
本病与免疫调节异常有关,临床上部分患者出现自身免疫性血细胞减少症状。
有学者在动物实验中证实了卡波西肉瘤疱疹病毒参与Castleman病的发病。
本病与免疫调节异常有密切关系,有学者提出此病是一种肿瘤前期病变。
多中心型Castleman病常见多系统的累及。
本病与自身免疫调节异常有密切关系。
Castleman病较为罕见,临床上以淋巴结肿大为特点,需及时到感染内科及其他相应科室就诊,作进一步检查,如骨髓涂片检查、病理检查才能确诊。该疾病需要与淋巴瘤、血管免疫母细胞淋巴结病进行鉴别。
出现淋巴结肿大情况,需要在医生的指导下进一步检查。
多部位淋巴结肿大及时就医。
累及其他系统情况应立即就医。
淋巴结肿大优先考虑去感染内科。
出现贫血症状去血液科。
出现肾功能不全症状去肾内科。
淋巴结肿大有多久了?
除了淋巴结肿大还有没有别的不适?
之前有在哪里就诊过?
之前有做过什么相关检查吗?
最近有发烧、盗汗、乏力症状吗?
提示显示血沉增快、C反应蛋白增多、免疫球蛋白增多、血小板减少等。
部分患者骨髓象浆细胞升高2%~20%不等,形态基本正常。
部分患者抗核抗体类风湿因子及抗人球蛋白试验阳性。
肿大淋巴结组织活检显示属于Castleman病理学类型。
临床上有淋巴结肿大的症状。
淋巴结组织活检作病理学检查才能确诊。
本病临床症状轻微,而淋巴瘤可有持续或周期性发热,全身瘙痒、脾大、消瘦等。还有病理上的不同,所以病理活检可鉴别,本病组织学特点是显著的血管增生。
是一种免疫增殖性疾病,表现为淋巴结肿大可有皮疹及皮肤瘙痒,可通过辅助检查鉴别。血管免疫母细胞性淋巴结病病理表现为淋巴结破坏、毛细血管壁增生,以及血管内皮细胞间有嗜伊红无结构物质沉积。
Castleman病两种类型病情严重程度以及预后有明显差别,局灶型Castleman病经过手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。而多中心型Castleman病手术切除后需要加用化疗或放疗,大多数患者仅能部分缓解。
如泼尼松,对于控制炎症、改善临床症状很有效。
如沙利度胺等,可以抑制心血管生成、调节免疫。
是唯一获得批准的治疗多中心型Castleman病的靶向治疗药。
完整切除受累淋巴结是目前治疗Castleman病的重要手段,多数局灶型病人可经手术治愈,少数多中心型病人经手术加放化疗可治愈,部分严重病人手术仅能缓解症状。
局灶型Castleman病和多中心型Castleman病的预后一般不同,前者一般只累及单个淋巴结肿大,进展慢,预后一般良好。后者一般累及多部位淋巴结肿大,伴随全身症状,累及多个系统,预后一般较差。该病后期可能会出现贫血的后遗症,针对手术治疗的患者,需要每月进行复诊。
局灶型Castleman病经手术治疗一般可治愈,多中心型Castleman病一般不能治愈。
局灶型Castleman病治愈后患者生命不受影响。
多中心型Castleman病多有多系统的受累,一般伴有并发症,若有力控制则寿命可不受影响。
部分患者出现轻至中度正细胞正色素性贫血,有白细胞和(或)血小板减少。
手术切除受累淋巴结后需每月定期复查。
Castleman病临床症状主要为原因不明的反应性淋巴结肿大,无需进行特殊的饮食调理,平时饮食应清淡,饮食一定要注意安全卫生,避免病从口入,引发不必要的感染炎症,导致淋巴结肿大的加重。
Castleman病以淋巴结肿大为特点,应注意对浅表肿大淋巴结的护理,避免淋巴结继发性感染。若伴随有多系统的受累症状,应注意全方面的护理,比如泌尿系的护理等,同时针对多中心型Castleman病患者还要针对性的给予心理护理。需要特别注意,能引起淋巴结肿大的病情有很多,因此出现症状后需要尽快检查明确病情。
饮食规律,多运动锻炼,提高机体免疫力。
养成良好的生活习惯,把病毒感染、细菌感染扼杀在源头。
多中心型Castleman病进展速度快,有转变为恶性肿瘤的倾向,部分患者心理上难以接受,心理压力大,此时需要医护工作人员以及家属的耐心开导。
Castleman病与病毒感染有密切关系,暂无特异性的预防方式,日常生活中应养成良好的生活习惯,饮食作息规律,多运动锻炼,勤通风,把病毒、细菌等扼杀在摇篮里。该病可针对不明原因出现淋巴结肿大的人群,进行血常规和骨髓涂片进行筛查。
筛查对象主要为不明原因出现淋巴结肿大的人群:
血常规的检查,看患者有没有白细胞增多、中性粒细胞增多等感染所致的淋巴结肿大。
骨髓涂片检查,明确淋巴结肿大是否与肿瘤相关。
饮食规律、作息规律、勤运动,增强机体免疫力。
淋巴结肿大不是小问题,应早诊断、早治疗。
保持室内卫生,勤通风,减少病毒、细菌感染的机会。
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[2]渠涛.向以愧等.临床皮肤科杂志[J]2019.48卷第5期.267-268.
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