慢性嗜酸性粒细胞白血病是一种临床上极为罕见的恶性血液病、骨髓增殖性肿瘤，即大量嗜酸性粒细胞克隆性增殖，广泛浸润各组织器官。其主要特点是嗜酸性粒细胞浸润组织，肝脾及淋巴结肿大，持续嗜酸性粒细胞增多伴以幼稚细胞存在，嗜酸性粒细胞绝对值大于1.5×10^9/L，原始细胞小于20%，无ph染色体和BCR/ABL融合基因。

轻度

嗜酸性粒细胞比例小于15%，绝对值小于1.5×10^9/L。

中度

嗜酸性粒细胞比例15%~49%，绝对值为(1.5~5.0)×10^9/L，如伴有相应的体征，与症状称高嗜酸性粒细胞综合征或嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)。

重度

嗜酸性粒细胞比例50%~90%，绝对值大于5.0×10^9/L。

慢性嗜酸性粒细胞白血病病因不明，是一种慢性骨髓增生性疾病，染色体排列异常、疾病等因素都容易导致本病的发生，特发性高嗜酸性粒细胞综合征的患者更容易得病。

染色体异常

若染色体的某个基因排列出现异常，可引起机体的造血细胞出现恶性增值，导致慢性嗜酸性粒细胞白血病。

疾病

某些疾病，如特发性高嗜酸性粒细胞综合征，可导致慢性嗜酸性粒细胞白血病。

慢性嗜酸性粒细胞白血病是一种临床上极为罕见的恶性血液病，发病率极低，约 10%患者初始无明显或特异症状，临床上极易漏诊或误诊。

• 40岁以上的男性多发。

• 特发性高嗜酸性粒细胞综合征的患者更容易得病。
  

水肿

患者明显出现水肿，水肿可发生在全身各个部位。

淋巴结肿大

患者的颈部、腹股沟等区域淋巴结可出现轻度的肿大，能够明显触摸到淋巴结，但一般不出现压痛。

心慌或胸闷

患者自觉出现胸部受压，气不够用的情况，所以表现为呼吸频率加快、深呼吸等。

偏瘫

主要是表现为一侧肢体出现活动障碍。

共济失调

患者的肢体动作丧失协调性、平稳性，难以保持肢体平衡，易摔倒。

精神障碍

如出现幻觉、错觉等，患者可表现为喜怒无常、自言自语等。

• 患者常伴有体重减轻、盗汗、发热、乏力。

• 嗜酸性粒细胞浸润各脏器，还可引起心、肺、中枢神经系统及皮肤损害，出现心力衰竭、咳嗽、呼吸困难、精神障碍、视物模糊、共济失调、偏瘫，皮肤有红斑、丘疹、小结节等。
  

• 出血和感染少见。

• 病变程度从轻微到严重，常有明显的脾大。
  

• 最严重的临床表现是心肌内膜纤维化，可以出现限制性心肌肥大、二尖瓣和(或)三尖瓣瘢痕，导致瓣膜性反流和附壁血栓形成，从而引起脑梗塞。
  

• 中枢神经系统功能异常以及周围神经病变。
  

• 贫血：部分病人可有贫血，严重者可出现贫血性心衰。

• 感染：虽然白血病可有发热，但高热往往提示有继发性感染，多因伴有免疫功能缺陷引起。

慢性嗜酸性粒细胞白血病出现典型症状，如体重减轻、盗汗、发热、乏力，血常规出现异常等症状时要注意及时到血液科就医，并做相关检查以明确诊断，但同时要与过敏症、寄生虫病等进行鉴别。

患者出现典型症状如体重减轻、盗汗、发热、乏力，血常规出现异常等症状时，需积极就医。

慢性嗜酸性粒细胞白血病患者需就诊于血液科。

• 因为什么来就诊？
  

• 目前都有什么症状？(如体重减轻、盗汗、发热、乏力等)
  

• 出现症状多久了？
  

• 既往有无其他的病史？
  

• 做过什么检查或者治疗吗？
  

血常规

外周血嗜酸粒细胞明显增高，以成熟嗜酸细胞为主，少部分为嗜酸早幼粒细胞以及嗜酸中幼粒细胞。有形态异常，如细胞质颗粒稀少、透明、胞质空泡、核分叶过多或过少。涂片可见到原始细胞，但小于20%，红细胞和血小板正常或轻度下降。

胸片

观察肺部有没有感染等。

腹部Ｂ超检

检查腹部脏器有无异常。

心脏彩超

检查心脏是否有异常，附壁血栓、心室壁增厚(纤维化)、乳头肌瓣膜功能不全和腱索纤维化。

骨髓涂片细胞学检查

骨髓增生极度活跃或明显活跃，粒系增生为主，各阶段嗜酸性粒细胞明显增多，原始细胞增多但小于20%，红系与巨核系细胞正常。1/3患者伴骨髓纤维化，严重骨髓纤维化少见。

细胞化学染色

嗜酸粒细胞抗氰化物过氧化物酶染色阳性，部分患者嗜酸性粒细胞氯乙酸AS-D萘酚酯酶阳性。

免疫表型

嗜酸粒细胞无特异性异常免疫表型。

根据WHO分类制定的CEL，即可确诊。

• 嗜酸性粒细胞≥1.5×10^9/L。
  

• 不满足BCR-ABL1阳性慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、慢性中性粒细胞白血病、慢性粒单核细胞白血病和BCR-ABL1阴性不典型慢性粒细胞白血病的诊断标准。
  

• 伴有PDGFRA、PDGFRB或FGFR1重排，有PCM1-JAK2、ETV6-JAK2或BCR-JAK2融合突变。
  

• 外周血和骨髓中原始细胞<20%，没有inv(16)(p13.1q22)、t(16；16)(p13.1；q22)、t(8；21)(q22；q22.1)以及其他急性髓系白血病诊断特征。
  

• 有克隆性细胞遗传学或分子遗传学异常，或外周血原始细胞≥2%或骨髓原始细胞≥5%。
  

治疗目的主要在于控制靶器官损伤，减少并发症，而不是单纯控制或清除过多的嗜酸性粒细胞，治疗方法主要有药物治疗、造血干细胞移植治疗、营养治疗等。

慢性嗜酸性粒细胞白血病目前难以治愈，主要为控制病情，缓解症状，常选用羟基脲、α干扰素、伊马替尼和其他化疗药物等。

羟基脲

细胞周期特异性化疗药起效快，用药后2~3天白细胞计数计下降，停药后又很快回升，需经常检查血象，以便调节药物剂量耐受性好。

α干扰素

分子靶向药物出现之前的首选药物，主要副作用包括乏力、头疼、发热、食欲减退，肌肉、骨骼酸痛等流感样症状和体重下降，肝功能异常等可引起轻到中度的血细胞减少，预防性使用对乙酰氨基酚等能够减轻流感症状。

伊马替尼

第一代酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼，能特异性阻断腺嘌呤核苷三磷酸在ABL激酶上的结合位置，使酪氨酸残基不能磷酸化，从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖。

患者若有胃肠道反应

可给予流质或半流质饮食，如藕粉、雪耳羹、鲫鱼汤等

患者若有肝功能受损

可给予补充富含维生素的蔬菜、水果汁、豆制品等。

造血干细胞移植

将正常的造血干细胞，通过静脉途径输入患者体内，以替代原有的病理性造血干细胞，帮助重症患者恢复正常的机体造血、免疫功能。适用于药物治疗效果不明显，或者已接受超剂量放化疗治疗的患者。

本病化疗同急性非淋巴细胞白血病，但化疗效果不佳，缓解者很少出现并发症。存活期变化相当大，显著的脾大以及血中有原始细胞或骨髓原始细胞增多，细胞遗传学异常及其他髓系发育异常，表现是预后不良的征兆。

根据患者疾病发展情况及治疗方式，有较大差异，分子靶向药物应用以使生存期显著延长。

患者应6~12个月就医复查一次血常规和外周血涂片，当出现脾大以及血中有原始细胞或骨髓原始细胞增多，细胞遗传学异常及其他髓系发育异常、血常规异常时需要及时复诊。

白血病患者的饮食需要特别注意，可以尽量的吃一些清淡、容易消化的食物，比如可以适当的喝一些粥类，多补充蛋白质和维生素，可以多吃一些橙子、苹果、玉米等食物，化疗期间不要吃过于油腻的食物。

• 在化疗期间的时候病人消化道的反应比较重，一定要注意不要吃过于油腻的食物，也不要吃辛辣、刺激性的食物。
  

• 适当的多吃一些富含优质蛋白质的食物，也可以多吃一些新鲜的蔬菜和水果，有助于提升机体的免疫力。
  

• 多补充蛋白质和维生素，可以多吃一些橙子、苹果、玉米等食物。
  

病人经常会发生贫血、出血、感染发热的表现，最好是卧床休息，预防感染是白血病护理非常重要的一项内容。注意个人卫生，可以使用温开水漱口，每日要勤换衣裤、勤洗澡，便后要用温水清洗肛门，防止肛周脓肿的形成监控血细胞计数及相关临床症状，定期复诊。

尽量少到人多的地方进行活动，房间要定期进行消毒，注意个人卫生，可以使用温开水漱口，每日要勤换衣裤、勤洗澡，便后要用温水清洗肛门，防止肛周脓肿的形成。如果是发生在气候变化的时候，一定要及时的添加衣物。

需要监控血细胞计数及相关临床症状。

了解及掌握化疗药物的毒性反应，用药期间有体温异常、恶心、呕吐等反应时，需要及时就医。

40岁以上的男性需要定期体检，建议每年进行一次检查。特发性高嗜酸性粒细胞综合征患者需要积极治疗疾病，根据医生嘱咐定期复查，早发现、早诊断，起到预防的目的。

针对具有白血病家族史及血液疾病病史的人群，应定期进行体检，主要检查血常规等项目。

• 避免接触某些化学品，如苯等。
  

• 患有特发性高嗜酸性粒细胞综合征的人群，应积极治疗，遵医嘱定期复查。