肺变应性肉芽肿性血管炎是抗中性粒细胞胞质抗体，相关小血管炎症的一种类型，在临床中比较罕见，外周血中嗜酸粒细胞比例增多，浸润外周组织，形成血管外肉芽肿和危及生命的坏死性血管炎。会导致肺部、心脏、神经、皮肤等多个器官组织出现异常。

肺变应性肉芽肿性血管炎病因与免疫异常有关，出现过敏性鼻炎、过敏性鼻窦炎等疾病可以导致此病。

本病多以过敏性鼻炎、过敏性鼻窦炎和过敏性哮喘起病。

该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，平均年龄为44岁。

肺变应性肉芽肿性血管炎不是传染性疾病，所以不存在传播途径。

可发生于任何年龄，男性略多于女性

• 第一阶段为哮喘，临床表现同支气管哮喘。

• 第二阶段为嗜酸性粒细胞浸润阶段，临床可无症状。

• 第三阶段肉芽肿性血管炎阶段，出现发热、咳嗽、呼吸困难等症状。

• 神经系统损害，约66%~75%患者表现为周围神经病变，可为单神经病变、多发性单神经病变或多发性神经病变，颅神经受累少见，表现为单肢麻木、疼痛，四肢远端麻木、无力。中枢神经系统损害少见，表现为脑血管意外。

• 约70%患者可出现皮肤损害，常见表现有斑丘疹、红斑、出血性皮疹、皮肤或皮下结节、紫癜、荨麻疹等，可伴瘙痒、疼痛、溃烂、愈合后色素沉着。

• 心血管系统损害，心脏表现为心肌受累、冠状动脉受累、心律失常、肺动脉高压等。

• 肠道损害，胃肠道受累包括胃黏膜损害、结肠溃疡、胰腺炎、肠道穿孔等。

• 泌尿生殖系统损害，肾受累最初可无明显症状，随着病情进展可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全，甚至进展为尿毒症。

• 骨骼肌肉疼痛无力以及眼、耳损伤。

当患者出现过敏性鼻炎、过敏性哮喘等久治不愈，同时有发热、乏力、咳嗽等症状时，需要去风湿免疫科或呼吸科及时就医，进行影像学以及实验室检测，以确诊肺变应性肉芽肿性血管炎，并排除韦格肉芽肿、肺出血-肾炎综合征等。

出现过敏性鼻炎、鼻窦炎、过敏性哮喘久治不愈，同时有发热、乏力、咳嗽等症状时需要去及时就医。

出现哮喘、咳嗽、咳痰、发热等症状时，需要及时选择风湿免疫科或呼吸科就诊。

• 年龄多大了？

• 目前主要症状是什么？(如呼吸费力、发热等)

• 持续时间已经有多久了？

• 有没有过敏性疾病？

• 既往有无其它病史？

影像学检查

腹部超声、副鼻窦、颅脑、胸部CT、胃肠镜等。通过CT检查可以确定患者是否存在肺部结节灶、以及有无肺门淋巴结肿大、胸腔积液等，判断是否存在鼻炎、鼻窦炎等鼻部疾病，明确有无胃肠道损伤以及症状。

实验室检查

血尿常规、生化离子、总抗核抗体和抗核抗体谱、免疫球蛋白、血管炎抗体。主要是确定患者嗜酸性粒细胞是否增多，IgE、IgG是否升高等。

满足以下4点或以上即可确定疾病。

• 哮喘；

• 外周血嗜酸细胞增多>分类计数的10%；

• 单发或多发神经炎；

• 非风湿性肺内浸润；
  

• 副鼻窦炎；
  

• 血管外嗜酸细胞浸润。

淋巴瘤样肉芽肿病变

主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，与肺变应性肉芽肿性血管炎不同的是，淋巴瘤样肉芽肿不侵犯上呼吸道。

韦格肉芽肿

主要累及上呼吸道，无过敏性鼻炎、鼻窦炎和过敏性哮喘可鉴别。

肺出血-肾炎综合征

以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体阳性，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其它血管炎征象，以此可鉴别。多缺乏上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。

肺变应性肉芽肿性血管炎目前尚无根治方法，需长期用药治疗，主要是采取措施改善症状，控制和延缓组织器官损害的进展以及继发性感染和出血，常用药物包括糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤。

对于过敏性鼻窦炎、过敏性鼻炎，可用激素类鼻喷剂控制病情，查找过敏源，避免接触。对于皮疹，需请皮肤科用外用药控制。

糖皮质激素

对严重病例，如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法病情缓解后，根据病情逐渐减量，并以小剂量维持。

免疫抑制剂

环磷酰胺

对病情平稳的患者可维持，对严重病例给予冲击治疗，环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用一年或数年，撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应，如骨髓抑制、继发感染等。

硫唑嘌呤

有抗炎和免疫抑制双重作用，有时可替代环磷酰胺。剂量需根据病情及个体差异而定，用药期间应监测不良反应。

甲氨蝶呤

一周一次，口服、肌注或静注疗效相同。

环孢霉素

作用机理为抑制白细胞介素-2合成，抑制T淋巴细胞的激活。优点为无骨髓抑制作用，但免疫抑制作用较弱。

丙种球蛋白

提供抗独特型抗体作用于T、B细胞，大剂量丙球具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用，用于危重症患者和激素禁忌者。

复方新诺明片

对于病变局限于上呼吸道以及控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染治疗有良好疗效，能预防复发，延长生存时间。

生物制剂

抗肿瘤坏死因子(TNF)制剂和白细胞介素-5单抗，可有效治疗肺变应性肉芽肿性血管炎。

肺变应性肉芽肿性血管炎目前不适合手术治疗。

对急性肾炎或肺泡出血患者，推荐在标准治疗的基础上加用血浆置换治疗。

目前本病不能治愈，给予一般治疗、药物治疗，可取得较好疗效，大大提高生存质量和生存期。

最新统计，5年生存率为68%~100%，10年生存率约为79.4%。不继发严重并发症者，对寿命影响比较小。

用药治疗期间，患者需2~4周复查1次。

肺变应性肉芽肿性血管炎对饮食没有明显禁忌，营养均衡即可。

本病无特殊饮食宜忌。

肺变应性肉芽肿性血管炎的患者应养成优质的生活规律，也应积极进行心理疏导，使病人保持乐观的心态，可有效控制疾病发作。

皮肤护理

皮肤洗干净并确保干燥，不要抓挠。

避免感染

避免去人群聚集场所，如去综合医院或传染病医院就诊应佩戴口罩，做好手卫生。

定期复查血尿常规、肝肾功能、离子、免疫球蛋白、血沉和C反应蛋白等指标，如合并其它疾病，需定期复查原发病。

因为本病不易治愈，常继发多系统损伤，所以病人情绪常常处于低谷状态，应多进行心理疏导，使病人变得乐观。多掌握一些病人的心愿，多交流、多配合，确保病人心情愉悦。

应遵循医嘱用药，避免影响疾病愈合。

肺变应性肉芽肿性血管炎虽然病因未明，但是遗传、病毒感染与发病相关，预防感染可减少发病。

有过敏性鼻炎、过敏性鼻窦炎、过敏性哮喘久治不愈，且有其它系统损伤症状的患者，要警惕此病，及时去风湿科就医。

患者应尽可能避免感染，应到医院查找过敏原后避免接触。