食管肉瘤是源于间叶组织的恶性肿瘤，比较罕见，其发病率约占所有消化道肉瘤的8％，占食管肿瘤的0.5％。它是食管疾病中少见的恶性肿瘤，发病率比食管癌低，食管中下段多见。早期无特异性症状，后期表现主要是进食吞噎感或不同程度的吞咽困难，随肿物增大更加明显，伴有胸部、食管后疼痛等，可并发转移。诊断主要依靠CT、术后病理检查等。食管肉瘤对放化疗都不敏感，治疗手段以外科为主，辅以放疗。

按组织学特点分类：

平滑肌肉瘤

少见，源于平滑肌。

纤维肉瘤

最多见，占食管肉瘤的半数，源于纤维组织，由成纤维细胞和胶原细胞构成。

横纹肌肉瘤

罕见，源于横纹肌细胞，或向横纹肌分化的间叶细胞。

骨肉瘤

仅个别案例，少量间叶组织及局灶分布的平滑肌组织，广泛分布肿瘤性骨样组织。

免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤

源于内皮细胞，部分可能来源于淋巴管内皮，呈多中心性，有梭形细胞、血管裂隙、含铁血黄素和红细胞四种成分。

食管肉瘤大体分型有两种：

息肉型

临床多见，息肉型呈息肉状突向管腔，表面被覆鳞状上皮，有蒂或广基底。

浸润型

可侵犯至黏膜下及肌层，可向深部及周围浸润，管壁增厚，可有溃疡形成。

食管肉瘤的病因及发病机制目前尚不明确，但其发病可能包括遗传家族史、不健康不合理的饮食及饮食习惯等因素。

遗传家族史，如父母等直系亲属患有食管肉瘤，则其后代有几率患有此病，目前其机制仍不明确。

不健康、不合理的饮食习惯，饮食缺乏新鲜水果、蔬菜，未能补充足够的维生素，以及进食速度过快，或者喜爱、习惯于进食过烫的食物，如饮功夫茶等都会增加患病的几率。该病有可能和饮酒有关，酒精对食管黏膜有刺激作用，对食管黏膜造成损害，可能诱发病变。

国内食管肉瘤的发病率约占食管肿瘤的0.5％，居食管肿瘤之首。中老年人多见，男性多见。

该病好发于老年人以及男性，尤其是家族中有食管肉瘤患者的人群患病率增加。

食管肉瘤患者早期可无明显症状，可能会有食欲不振、纳差、乏力、全身不适，偶尔出现咽部异物感，无法咳出，难以咽下，可有恶心、呕吐等表现。

不同程度的吞咽困难

不同程度的吞咽困难是食管肉瘤最常见和最典型的症状，大多数患者可见。它表现为由于病程不断进展，吞咽困难可呈进行性加重，但是由于肉瘤倾向于往食管腔外生长，故患者吞咽困难不一定呈进行性加重，多为时轻时重。食管肉瘤初期由于肿瘤体积较小，不会影响食物的吞咽。此时可无异物感，无吞咽困难。食管肉瘤的体积逐渐增大，可能阻塞部分，甚至全部食管，导致吞咽困难加重。可以表现为难以咽下干硬的食物，例如米饭，也表现为难以咽下半流质食物，如粥，甚至可以表现为不能咽下水和唾液。由于食管肉瘤堵塞食管，食物下咽困难，可以导致病人反射性呕吐。

胸背部疼痛

可表现为烧灼样疼痛、隐痛、钝痛或者剧烈疼痛，多位于前胸部、胸骨后，亦可位于后背部。如出现持续性疼痛或者剧烈疼痛，常提示肿瘤侵及食管周围组织，例如肿瘤转移至胸壁、胸椎等处，或者发生粘连。

消瘦

食管肉瘤属于恶性肿瘤，由于肿瘤会不断消耗体内营养物质，导致患者出现消瘦、脱水、无力等症状。再加上该肿瘤位于上消化道，随着它的生长可能导致食管管腔阻塞，病情严重时，患者可以出现进食少甚至无法进食，导致营养不良性消瘦。

上消化道出血

食管肉瘤浸润型，破坏食管黏膜，导致溃疡形成，伴有炎症，导致食管黏膜出血，食管肉瘤息肉型呈息肉状突出于肠腔，如进食粗糙、尖锐的食物，可能会导致息肉受损，继发出血，严重者可表现为呕血和黑便。

肿瘤压迫气管或支气管发生气短和干咳，压迫喉返神经出现声音嘶哑，侵犯膈神经产生呃逆或膈神经麻痹，肿瘤穿孔至纵隔、气道、大血管而出现纵隔脓肿、肺炎、大出血。

转移

食管肉瘤可出现远处转移，较少见，会出现相应器官受累表现。如转移至肝脏，会导致肝脏肿大，肝区或者上腹部疼痛，全身皮肤、巩膜黄染，腹水，肝区可有叩击痛，肝功能异常，凝血功能异常。如转移至骨，患者可出现剧烈骨痛等表现，容易发生病理性骨折，导致肢体感觉、活动障碍，关节功能障碍。如转移至颈椎、胸椎、腰椎等处并发生病理性骨折，可导致下半身瘫痪。

恶病质

食管肉瘤属于恶性肿瘤，早期可无特殊症状，不易发现。当疾病进展到晚期时，患者会出现严重的营养不良，极度消瘦，呈皮包骨样，以及无力、贫血、精神萎靡、全身衰竭等表现，呈恶病质状态。

吻合口复发

食管肉瘤切除术后，由于手术过程中可能导致肿瘤播散至吻合口，可能会在吻合口复发食管肉瘤。

吻合口梗阻

吻合口梗阻是食管肉瘤切除术后的近期并发症，吻合口过小，或者内翻缝合较多，或者吻合口与周围组织发生粘连，导致梗阻，甚至大出血。

食管肉瘤生长于食管处，瘤体长大后会梗阻食管，影响进食，少数还会出现远处转移。因此需早发现、早诊断，其中早治疗是关键，一旦发现不适症状，患者应立即就医。

• 无明显诱因出现的进食不适、反流、有吞噎感、胸骨后异物感、进食停滞感，应立即就医。

• 突然出现的呕血、黑便，应当立即就医。

• 已经确诊食管肉瘤并且已经做过手术的患者，如在术后再次出现胸骨后疼痛、进食不适，甚至是无法进食等情况，应当立即就医。

• 突然出现的剧烈胸痛，应立即就医。

• 中老年人突然出现不明原因的疼痛、关节功能障碍、肢体感觉活动障碍等表现，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去胸外科、肿瘤科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如呕血、肝转移、骨转移等，可到相应科室就诊，如消化内科、肝胆外科、骨科等。

• 什么时候发现的疾病？

• 目前都有什么症状？(如吞咽不适、吞咽困难等)

• 症状多在什么时候会加重？

• 既往有无其他的病史？

• 有到过其他医院进行过检查或是治疗吗？

胸部平片

胸部平片由于价格低廉，常用于食管异常肿物的初步检查，但难以区别食管癌和食管肉瘤。平片可见食管腔内大的息肉样充盈缺损，管腔呈梭形扩张，并可使纵隔影增宽。

食管钡剂造影

食管钡剂造影可以显示食管肉瘤的病变部位、病变范围和病变程度，并可以通过黏膜皱不必的改变，及食管功能状态的变化来确认放疗效果，但难以区别食管癌和食管肉瘤。

食管镜检查

食管镜可以检查食管的生理和病理性变化，可直观的观察食管病变，还可以做病理检查，检查时痛苦较小，损伤较少。正常食管黏膜平滑、湿润、柔软、呈淡红色，应注意观察黏膜有无充血、溃疡、肿瘤、静脉曲张，管腔有无狭窄、扩张等情况。食管肉瘤在食管镜下表现为腔内肿物，可有蒂，黏膜糜烂、粗糙、质脆，触之易出血，还可有糜烂、坏死组织等。

胸部和腹部CT

CT扫描能够发现肿瘤造成的食管壁一侧或全周不规则增厚，以及肿物在食管腔内外的生长情况。CT扫描在观察食管纤维膜外脂肪层的情况，判定肿瘤与周围组织、器官的关系，提示肿瘤有无外侵方面有一定的优势。螺旋CT扫描多平面重建可以多角度显示邻近组织的关系，观察肿瘤与周围器官的接触范围，为肿瘤外侵的判定提供了更多的信息。

组织病理检查

• 食管平滑肌肉瘤，平滑肌肉瘤的诊断标准中以核分裂象为最重要的指标，每10个标准高倍视野核分裂像超过5个，肿瘤直径一般大于5cm，出现坏死或出血，有明显的间变特征，伴有显著的核多形性，瘤巨细胞以及病理性核分裂象。

• 食管纤维肉瘤，纤维肉瘤由形态相对单一的梭形细胞构成，胞浆淡染，细胞核细长，两端尖细，而该例肿瘤各区域形态多样，异形性大，两端钝圆。

• 食管横纹肌肉瘤，瘤细胞呈梭形、小圆形、多角形。

• 食管骨肉瘤，组织学上可见少量间叶组织及局灶分布的平滑肌组织，广泛分布肿瘤性骨样组织。

典型病史

典型食管肉瘤症状为不同程度的吞咽困难，伴有胸痛、呕吐、消瘦，甚至有肝区疼痛、黄疸、骨痛等症状。

组织病理检查

组织病理学检查，可明确该疾病的类型，是食管肉瘤的金标准。

恶性黑色素瘤

恶性黑色素瘤好发于中老年人食管的中下段，在管腔内呈息肉样生长，可伴有色素沉着，细胞形态多样，显示从上皮样到梭形细胞类型的变化，含有色素颗粒，一般免疫组化HMB45、S-100为阳性，SMA为阴性。而食管肉瘤细胞形态多样，并有色素颗粒，易误诊为恶性黑色素瘤，但免疫组化HMB45、S-100为阴性，SMA为阳性可以鉴别。

胃肠道间质瘤

发生于食管的胃肠道间质瘤不常见，细胞学趋于良性，免疫组化CD117和CD34多为弥漫强阳性表达，SMA通常阴性，而食管肉瘤一般SMA为阳性，据此可进行鉴别。

食管癌肉瘤

与食管肉瘤相似，典型症状为进行性吞咽困难，但镜下可见癌与肉瘤两种成分，通过病理可与食管肉瘤进行鉴别。

食管原发性恶性淋巴瘤

该病有的病变呈结节状或半球形向食管腔内隆起，表面的食管黏膜组织正常，与食管肉瘤相似，但通过病理可鉴别诊断。

食管肉瘤的治疗原则是早发现、早诊断、早治疗，首选手术治疗，辅以放疗，注意防治并发症，如有必要可进行肠外营养。

食管肉瘤无敏感的化疗药物。

手术切除是食管肉瘤的主要治疗方式，因淋巴结转移比较少见，手术治疗的5年生存率优于食管癌。手术目的为切除肿瘤，重建食物通道。若患者身体情况较差，估计手术风险较大，且年龄较大，则不宜进行手术治疗。

经胸食管肿瘤切除术

是传统的手术方式，术前需要常规行胸片、CT等，检查食管黏膜有无破坏，食管蠕动是否良好。良好者将肿瘤和大部分食管切除，然后将食管和胃连在一起，重新建立食物通道，若不能使用胃代替食管，还可以用结肠或小肠来代替。消化道重建位置与肿瘤位置有关，如有淋巴结转移还需清扫淋巴结。由于食管癌和食管肉瘤难以区别，可以按照食管癌的手术切除范围来进行治疗。如怀疑合并食管癌，则应当扩大切除范围，术中病理检查，术后附加放疗。

姑息性减状手术

用于那些疾病已达晚期，无法完全切除的患者，可进行食管腔内置管术、胃造瘘术等以方便进食，可以予以肠内营养，减少由于肠外营养带来的并发症。

腔镜微创手术

微创食管癌切除术可显著减少术后肺部感染的发生，术后住院时间短，术后疼痛较少，能在保证淋巴结清扫效率的前提下有效改善食管癌患者术中指标，减低其术后并发症发生率、术后疼痛及手术对患者肺功能的影响，改善患者术后感染症状。

放射治疗一般是联合手术治疗，通过射线杀死肿瘤细胞，从而达到尽量减少肿瘤细胞扩散、转移的治疗效果。

对于不能做手术，不能放疗的全身状态较差的晚期病人，采用对症支持治疗。如出现营养不良时可进行肠外营养，出现疼痛者可以予镇静止痛。如有感染者，予以抗感染治疗。对于病情比较严重或已经到了疾病晚期的患者，需予以心理人文关怀。

食管肉瘤早期发现，早期诊断，早期治疗，治愈率较高，但目前尚无具体的治愈率数据。

本病的生存期与疾病发现早晚、治疗时机有关，如积极治疗，5年生存率可达50%。

食管肉瘤患者的饮食上应合理饮食，形成良好的饮食习惯，高蛋白、高热量饮食，禁食强烈刺激性食物，禁烟、酒，必要时还需肠外营养。

• 术后3~5天需要禁食，之后根据病情决定什么时候开始尝试流质饮食，绝对不能擅自饮食，饮食需要逐渐过渡，患者如明显消瘦，需要额外补充营养。

• 保持良好的饮食习惯，少食多餐，细嚼慢咽，尽量不要吃饭过快，不要汤饭混合饮食，禁忌暴饮暴食，禁忌进食坚硬、粗糙的食物，以免食管黏膜破损。避免食用过烫的食物，避免食用强烈刺激性食物，如辣椒、葱、姜、蒜。

• 忌烟、酒，术前术后禁止吸烟喝酒。

• 建议进食易消化的软食，宜进食新鲜的水果和蔬菜，以及高蛋白、高热量、低纤维的食物。

护理上患者要注意避免受凉，尽量早期活动，同时注意体重变化情况和手术切口护理，保持心情愉悦。

• 患者需了解术后注意事项，并听从医嘱。

• 患者在术后可适当活动四肢，避免由于久卧出现下肢深静脉血栓，家属可为患者进行肢体按摩。

• 注意观察术后伤口有无渗血、渗液等，保持局部清洁，同时应注意排便是否通畅，是否正常排气、排便。

• 由于食管肉瘤属于恶性肿瘤，且发现时一般较晚，患者会有很大的心理负担，需要注意排解。

• 术后患者及家属需要观察声音有无嘶哑、有无饮水呛咳。术后要保护引流管，防止其脱落、打折，观察引流管是否引流通畅，观察引流液性质，如排脓性分泌物需要及时告知医生，予抗感染治疗。

• 术后患者需要做深呼吸，拍背、用力咳嗽，帮助排出痰液。术后半卧位睡觉，避免胃内容物反流。

食管肉瘤其病因机制目前还不清楚，但可能与遗传家族史、不健康不合理的饮食和饮食习惯有关。因此，预防要针对上述几种诱因进行。除此之外，对于肿瘤性疾病最重要的是早发现、早诊断、早治疗，对于预防肿瘤的进一步恶化具有重要作用。

• 对于直系亲属患有消化道肿瘤，不管是不是食管肉瘤的人群，都需要定期检查。

• 养成良好的饮食习惯，不宜进食过烫、粗糙的食物，可能导致食管黏膜损伤，继而继发食管黏膜病变。饮食要合理，适当摄入充足的蛋白质、新鲜蔬果等。

• 对于无家族史、无胃肠道疾病患者可定期体检。