咽部神经鞘膜瘤好发于20~50岁人群，诱因目前尚未清楚。好发于咽后壁及侧壁，组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤，属于遗传性疾病。临床上通常利用CT、MRI、术后活检等检查手段进行确诊，患者症状较轻时，常表现为有异物感；严重时可表现为呼吸困难，目前咽部神经鞘膜瘤通过手术可以治愈。

咽部神经鞘膜瘤病理上可分为神经鞘瘤与神经纤维瘤两种，均较少见，但其临床表现与治疗相似。

咽部神经鞘膜瘤主要是常染色体显性遗传病，NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者，此染色体位点缺失，致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子，通过加快降低原癌基因p21-ras(在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用)的活性，从而减缓细胞增殖。

神经鞘瘤

普遍认为此种肿瘤源自神经鞘的肿瘤，可以自然发生，也可能为外伤或其他刺激的结果，本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。

神经纤维瘤

神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传性疾病，是由于基因缺陷导致的多系统功能的损害。

咽部神经鞘膜瘤好发于咽后壁及侧壁，是咽部较为常见的良性神经源性肿瘤，恶变者罕见。多为单发，病因不清，发病年龄多在20~50岁之间，无明显性别差异。

咽部神经鞘膜瘤主要好发于20~50岁人群。

神经鞘瘤

患者的主要表现为感觉障碍，多以典型的神经根痛为首发症状，可以表现为锐痛、钝痛或者反射痛。这种疼痛往往会因为患者咳嗽、打喷嚏、用力排便等，使胸腹压增高的因素而加剧，出现剧烈的锐痛、切割样或者撕裂样疼痛。部分患者还可以伴有感觉异常和障碍，出现麻木、酸胀感、阴冷感、蚁走感以及痛觉、触觉、温度觉的减退或者消失，患者的感觉障碍多从肢体远端向近端发展。

神经纤维瘤

神经纤维瘤由于累及患者的神经根患者，在临床的症状上突出的表现是神经根痛。主要是肿瘤累及神经根分布范围内，产生比较剧烈的过电样、电击样的疼痛，这种疼痛在夜间常常比较明显，在患者翻身或者剧烈的咳嗽、打喷嚏用力大便、用力抬重物的时候，疼痛会有急性的发作或者突然加重。

咽部神经鞘膜瘤常见并发症为消化道出血，有吞咽障碍及语音改变，较大肿瘤可有呼吸困难，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。

当患者出现咽部不适、声音改变，甚至呼吸困难时，需及时就医。咽部神经鞘膜瘤通过舌咽神经检查、鼻咽部活组织检查等可以确诊。

当患者咽部有异物感、咽部不适感，继而有吞咽障碍及语音改变时，需及时就医。

• 大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，可到相应科室就诊。

• 目前都有什么症状？

• 既往有无其他的病史？

• 家族中是否有神经鞘膜瘤患者？

• 症状持续时间多久？

CT、MRI、肿瘤组织病理检查等

成年人根据咽部异物感、不适感、吞咽障碍、语音改变等临床症状，可联合CT、MRI、检查肿瘤位置大小特征。

术后活检

通过较为直观的方式，用来明确是否患有咽部神经鞘膜瘤。

• 根据病史，出现咽部异物感、吞咽障碍、语音改变等临床表现和体征。

• CT或MRI及其增强检查可发现肿瘤，并明确肿瘤范围及其与周围血管的关系，肿瘤组织病理检查可明确诊断。

• 肿瘤体积较大的患者，可以进行诊断性的穿刺，抽吸肿瘤细胞做病理涂片，可明确诊断。

• 如术前不能够明确诊断病因的性质，因为肿瘤的位置通常较深，不易进行组织活检，强行活检可能会难以取出，造成大出血，所以可以在手术中快速病理检测，也能够明确诊断。

应注意与良性混合瘤相鉴别，利用病情进展以及病理检查可资鉴别。

良性混合瘤

指由两种或两种以上新生物组织结构形成的良性肿瘤，来自同一胚层，如涎腺混合瘤及其上皮成分、黏液、软骨等均来自内胚层，是上皮分泌而来。畸胎瘤是来自两个胚层以上，其鳞状上皮来自外胚层，柱状上皮来自内胚层，纤维及肌组织来自中胚层。除此之外，通过血液检查、肿瘤物质检查，鉴别是否为恶性肿瘤的可能。

咽部神经鞘膜瘤以手术切除为主，较小的肿瘤可经咽部进行，较大肿瘤可行颈部途径或与咽部途径联合摘除，手术治疗是目前有效的首选的治疗方法。

此病不建议进行药物治疗。

较小的肿瘤可经咽部进行手术，较大肿瘤可行颈部途径或与咽部途径联合摘除。手术多采用枕下乙状窦后入路，在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置，尽可能解剖和功能保留上述神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁，以期达到肿瘤全切除。

咽部神经鞘膜瘤通过手术一般可以治愈。

手术可以缓解症状，术后较少复发，一般不影响患者寿命。

微创术后需要看有没有后遗症，神经损害是不可逆的，如果检查良好，半年复查一次CT和MRT检查。

咽部神经鞘膜瘤饮食无特殊注意事项，患者饮食尽量应以清淡而富有营养为主。

患者应以保持乐观情绪为主，注意休息以及饮食。注意个人卫生，防止感染。有语音改变者可行发声训练，以恢复功能，适当运动，提高身体素质。

• 保持乐观愉快的情绪，长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，需要保持愉快的心情。

• 生活节制，注意休息，劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常，不过度劳累，要心境开朗，养成良好的生活习惯，忌烟、酒。

• 患者需注意个人卫生，养成健康良好的生活习惯，避免去人员密集场所，防止感染。

咽部神经鞘膜瘤病因尚不明确，无有效预防措施。