肾上腺意外瘤是指采用影像学方法检查非肾上腺疾病时,或者常规体检时意外发现的肾上腺及肾上腺所在区域的肿瘤。肾上腺意外瘤的临床症状多不具典型性,过半数患者无主观症状或体征,部分患者追溯病史存在可疑阳性症状或体征,以体重增加、血糖异常、血压升高为主。本病主要的治疗方式为手术治疗、化学药物治疗等,经过正规治疗,一般预后良好,恶性肿瘤尤其是肿瘤转移患者预后较差。
无功能性肾上腺意外瘤多为表观无功能的腺瘤,约占所有肾上腺意外瘤的71.2%~82.4%。
肾上腺呈异常高分泌状态,但临床表现却并不典型,处于亚临床状态,约占所有肾上腺意外瘤的5.3%~7.9%。
嗜铬细胞瘤起源于嗜铬组织并分泌儿茶酚胺,约占所有肾上腺意外瘤的5.1%~5.6%。
醛固酮瘤为发生在肾上腺的皮质球状带部位的腺瘤,约占所有肾上腺意外瘤的1%~1.2%。
肾上腺皮质癌为发生在肾上腺皮质的恶性肿瘤,约占所有肾上腺意外瘤的4.4%~4.7%。
非肾上腺来源转移癌约占所有肾上腺意外瘤的2.1%~2.5%。
肾上腺意外瘤的病因尚不明确,可能与促肾上腺皮质激素的长期刺激有关,也可能是长期高血压导致肾上腺动脉硬化而产生的继发性改变,本病好发于60~70岁的老年人,无明显诱发因素。
由于促肾上腺皮质激素的长期刺激,可引起肾上腺皮质的组织增生以及皮质激素的生成和分泌,进而导致该病的发生。
长期高血压导致肾上腺动脉硬化,容易产生肾上腺的继发性改变。
近年来肾上腺意外瘤的检出率逐年上升,肾上腺意外瘤患者发病率呈逐年升高趋势。人群肾上腺意外瘤的检出率约为4%~6%,尸检发现率约8%(1%~32%)。应用高分辨率CT检查,肾上腺意外瘤的检出率约为4.4%。
肾上腺意外瘤检出率随年龄增加而增高,在青年人中的检出率仅为0.2%,成年人中的检出率为3%~5%,70岁以上老年人中检出率为7%~10%。在已知有恶性肿瘤的人群中,肾上腺意外瘤的发生率更高,其中约50%为肾上腺转移癌。
老年人容易发生肾上腺意外瘤,可能与机体衰老、肾上腺更易形成结节有关,也可能是继发于血管的改变或中老年人群重视体检所致,女性患者的比例高于男性。
长期高血压易导致肾上腺动脉硬化而产生继发性改变,从而导致本病的发生。
大多数肾上腺意外瘤无激素增多症状,部分高功能肾上腺意外瘤可表现为高血压、血糖异常、电解质紊乱等症状,有时部分患者会出现腰腹痛、发热、肢端麻木等症状,严重者还有可能出现动脉粥样性心脏病、病理性骨折等并发症。
高血压主要是嗜铬细胞瘤和醛固酮瘤导致,表现为头晕、头痛、心悸等症状。
肾上腺皮质癌以及嗜铬细胞瘤可导致血糖异常,出现糖尿病的表现,如多尿、多饮、多食以及消瘦症状。
患者还会出现低血钾等电解质紊乱,表现为肌肉无力、麻痹、软瘫甚至吞咽困难和呼吸困难等。
部分患者会出现腰腹痛、发热、肢端麻木等症状。
肾上腺意外瘤容易导致高血压,而高血压是动脉粥样硬化最主要的危险因素,患者可出现心前区疼痛、胸闷,在活动后加重。
部分有高糖皮质激素血症的患者有骨质疏松的表现,骨质疏松严重者容易出现病理性骨折,表现为局部疼痛、肿胀、畸形、活动受限等。
患者出现原因不明的头晕、头痛、多饮、多尿等症状,需要及时就医,通过CT检查、内分泌检查等进行诊断,注意仔细鉴别肾上腺意外瘤中的高功能肿瘤以及恶性肿瘤。
老年人群平时注意定期体检,发现肾上腺异常影像,需要在医生的指导下进一步检查。
出现不明原因的头痛、头晕、消瘦、多饮、多尿等症状,需要及时就诊。
确诊患者出现心前区疼痛、烦躁不安、深大呼吸、骨折等,应立即就医。
患者优先考虑去内分泌科就诊。
确诊患者可前往肿瘤科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如心前区疼痛、深大呼吸、骨折等症状,应立即前往急诊科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?
是否有高血压病史?持续多久了?
既往有无其他的病史?
是否有家族遗传病史?
CT可发现直径5mm以上的肿块,被认为是最有价值的肾上腺检查技术,进行肾上腺检查应做5mm或更薄的连续扫描。静脉注射对比剂有助于显示病变的特征,及其与周围组织的关系。口服对比剂使胃肠道显影有助于排除假阳性结果,如假性肾上腺瘤。
PET-CT将全身代谢现象与CT形态学检查相结合,作为一种先进显像技术,不仅能对肾上腺意外瘤定位定性,还能有效排查转移可能及来源,其良性诊断值及恶性检出率均超过95%。但因其高昂费用,目前临床应用上不普及,多用于肾上腺意外瘤合并恶性肿瘤病史者。
肾上腺意外瘤患者均需进行完善的肾上腺内分泌功能评估,以评估是否存在潜在自主皮质醇分泌、嗜铬细胞瘤、醛固酮增多等表现,结合临床和影像学表现进行内分泌相关检查。
肾上腺意外瘤穿刺活检是诊断恶性肿瘤的金标准,但是经皮肾上腺肿瘤穿刺活检技术存在一定适应症及禁忌症。
典型肾上腺意外瘤症状:头痛、头晕、多饮、多尿、消瘦等。
CT检查发现肾上腺存在肿瘤即可确诊,注意通过激素检查以及病理检查确定肿瘤性质。
肾上腺意外瘤由于具有明确的影像特征,一般无需与其他疾病鉴别,主要是恶性肾上腺意外瘤与高功能肾上腺意外瘤的鉴别,一般需要通过内分泌激素检查以及组织病理检查检查诊断。
肾上腺意外瘤以手术治疗为主,同时也可采取针对高血压症状的降压治疗,对不能手术的肾上腺皮质癌患者可用化学药物治疗,对于<4cm、无内分泌功能的良性肾上腺意外瘤,则以随访观察为主。
对于<4cm、无内分泌功能、生长缓慢、影像学检查除外恶性的肾上腺意外瘤,可以通过影像学及激素水平的动态监测,观察肿瘤状态,及时对症处理。
针对有功能的肾上腺意外瘤,若出现高血压的症状,可使用降压药物对症处理,依那普利作为长效降压药物,适用于存在糖尿病或者肾脏疾病,伴有高血压病的患者。
贝那普利同依那普利一样,是一种长效降压药物,常见不良反应有干咳等,孕期及哺乳期妇女禁用。
对于无功能性肾上腺意外瘤,因肿瘤直径、大小与肿瘤良恶性相关,故根据肿瘤直径大小决定治疗方案。大于6cm的肿瘤应行手术切除,而小于4cm并且根据影像学特点除外恶性的肿瘤可以观察,4~6cm的肿瘤可以行肿瘤切除或随访观察。大部分良性功能性肿瘤也需要手术切除,如嗜铬细胞瘤,疑为癌的肾上腺意外瘤应积极手术治疗。
肾上腺皮质癌因多伴有腹膜播散、路径转移、局部复发高风险,目前多采用开放手术。
目前腹腔镜手术优点在于术中出血少,并可减少术后疼痛、缩短胃肠道功能恢复和住院时间,多适用于<6cm肾上腺良性肿瘤,一旦肿瘤超过12cm,是腹腔镜手术的禁忌症,介于6~12cm者可根据病情、设施,及医师的经验水平综合决定,相对禁忌症为周围侵犯的皮质癌。
对于不能手术的肾上腺皮质癌,可采用化学药物治疗,米托坦作为目前唯一有效的肾上腺皮质癌药物,联合依托泊苷、阿霉素和顺铂可有效延缓无瘤进展期。
肾上腺意外瘤经过有效规范的治疗大部分可以治愈,不影响自然寿命;而恶性肿瘤患者治愈率较低,预后较差,患者有致死风险。保守治疗者及手术治疗者都需遵医嘱复诊。
经过有效规范的治疗大部分肾上腺意外瘤患者可治愈,治愈率可达70%,恶性肿瘤治愈率较低。
肾上腺意外瘤一般不会影响自然寿命,少部分恶性肿瘤有致死风险,存在肿瘤的远处转移者生存率仅为6.9%~18%。
保守观察的良性肾上腺意外瘤患者需要6~12个月复查CT或MRI,某些无功能良性肾上腺意外瘤患者在未来4年中发生糖尿病的风险亦是逐年升高,建议至少每5年随访中完成一次影像学和内分泌功能检查。治疗后患者需行激素水平的动态监测,且一般每6个月复查CT。
术后患者需禁食,约1天后可给予流质饮食,如蔬菜汁、果汁等,约1周后改为半流质饮食,如米粥、汤类、面片等,不宜过热。非手术患者建议进食易消化、富含维生素和优质蛋白的饮食,注意低盐、低脂。
肾上腺意外瘤患者特别是术后患者,在生活上需进行相应的护理,应密切观察病情变化,注意日常清洁,进行适当的术后活动,遵医嘱复诊,提高预后。
术后卧床患者应注意皮肤清洁,多翻身拍背,防止褥疮、坠积性肺炎的发生。
手术患者术后休息1~3天后可进行散步等强度较弱的活动,并根据身体恢复情况逐渐增加运动强度,但要避免剧烈运动或重体力劳动。而非手术患者可适量运动,休息与锻炼相结合。
复诊时行激素水平的动态监测及CT检查,监测患者的恢复情况以及有无复发。
肾上腺意外瘤无特异而有效的预防措施,老年人应定期体检,以早期发现、早期治疗,提高预后。
4211点赞
[1]陈思吟,翁建平.肾上腺意外瘤的管理[J].英国医学杂志中文版,2018,21(9):526-532.
[2]施楠婧,李红.585例肾上腺意外瘤的临床分析[J].现代实用医学,2018,30(10):1364-1366.
[3]刘楠,孙广慧,刘志宇等.肾上腺意外瘤116例临床分析[J].中国医师进修杂志,2018,41(9):797-799.
[4]李拓,石勇铨.肾上腺意外瘤的诊治进展[J].中国实用内科杂志,2017,37(10):875-880.
回复快