外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖，可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。外阴血管外皮瘤是起源于济默曼(Zimmermann)外膜细胞，临床较罕见，可能会导致患者表现出外阴缓慢生长的不规则肿物，无痛等症状。

外阴血管细胞瘤病因尚不明确，是起源于济默曼(Zimmermann)外膜细胞，可能是由于辐射造成的细胞变异、基因突变或者是外阴营养不良等原因所致，一般多发于中老年女性。

受到放疗等辐射的影响

放疗的原理是依靠高能量的射线来杀死细胞的遗传物质从而导致细胞死亡，而在此过程中，有极小的概率使得正常细胞的遗传物质改变，向不可控方向发展，进而演变为外皮细胞瘤，辐射原理类似。

外阴营养不良的影响

外阴营养不良可导致细胞核膜有凝集素结合，进而导致增生诱发细胞瘤。

长期接受放化疗女性或者是长期接触辐射的女性，易导致该疾病的出现。

外阴血管外皮细胞瘤临床罕见，目前我国尚无有权威的关于该病的流行病学调查数据。

• 频繁接触或长期暴露于射线环境的女性。

• 有放疗史的女性。

• 基因突变的女性。

外阴肿胀

因细胞瘤成型后，逐渐肿大，可能会使阴道内部翻出，或造成外阴肿胀的情况。

尿频、尿急或排尿困难

当肿物缓慢生长之后，会造成尿道梗阻或尿道发炎肿大，进而影响正常排尿反应，最终造成尿频、尿急或排尿困难。

无痛苦肿胀

在早期阶段，因没有明显特征而不易察觉，产生肿胀而没有痛感。

• 阴道分泌物增加，可能造成白带增加或月经紊乱等症状。

• 阴唇粘连主要是由于分泌物增加而造成粘性增加，从而造成阴唇粘连。

骨转移

临床研究显示，患者1~3年发现腹腔多脏器及胸壁肋骨转移，行放疗现仍生存，其余半数健存，少部分死亡或复发转移的患者恶性程度较高的，极少部分细胞形态分化较好，恶性程度较低。

肺转移 

在极特殊的情况下，该瘤可向肺部转移，此症状极为少见，可能导致肺部肿瘤。

一般情况下考虑手术治疗加后期间断性化疗作为主要方案，患者的具体需求可同医生协商。也可采取保守治疗的方式，但危险较大，需先同医生协商。

• 当出现外阴瘙痒、溃烂时需要在医生的指导下进一步检查。

• 当出现外阴肿胀且有肿块时，应及时就医。

• 当外阴肿块明显，伴有痛感、外阴溃烂、阴蒂萎缩且出血时，立即就医。

外阴血管外皮细胞瘤患者出现外阴肿胀、瘙痒、局部溃烂及疼痛等症状时，首选到妇科、肿瘤科就诊。

• 最近有什么不舒服的地方，大概的时间有多久了？

• 有没有尿频、尿急、尿痛等症状呢？

• 有无既往吸烟史？

• 摄入营养是否足够？

• 有无药物过敏史？

• 是什么性质的工作呢？是否有接触到辐射或者是做过放化疗？

体格检查

确定患者的基本身体情况，尤其是妇科检查，使医生对患者病情有大体认知，可以确定患者是否存在外阴肿物、疼痛、溃烂等症状。

尿常规、肿瘤标志物检查

主要是通过尿常规检查、肿瘤标志物检查等确定是否存在疾病，对疾病进行鉴别，外阴血管外皮细胞瘤的患者，检查结果显示阳性。

B超检查

通过B超检查可以确定患者的肿瘤内是否存在血流信号，从而确定可以更好的确定肿瘤的性质。

组织病理学检查

组织病理学检查主要是取组织进行病理的分析，可以更好的确定疾病的性质、严重程度等情况，从而可以进一步的确定疾病。

• 根据病史、临床表现、体格检查等直观和肉眼方式诊断，一般情况下满足如下特征，即大、小阴唇出现肿胀、变形。大部分患者有2~30年的外阴瘙痒病史。另可见外阴肿块，外阴溃疡、出血、渗液，排尿苦难及疼痛。

• CT检查：CT检查下瘤细胞胞质呈嗜伊红色、具有施万细胞分化的特征。

外阴癌

外阴癌是外阴的恶性肿瘤，常发生在大阴唇，其次是小阴唇、阴道前庭及阴蒂等处。可有局部结节或肿块，逐渐增大、坏死、破溃及感染，分泌物增多，伴有瘙痒疼痛感。肿物呈乳头状或菜花样，累及肛门、直肠和膀胱等，组织病理学检查可进行鉴别。

现代医学对于外阴血管外皮细胞瘤患者一般采取手术为主，辅助化疗和放疗的方式。也可以采取手术的方式，消除诱因。治疗目的主要是以缩小病灶、减少复发为主。

更生霉素

更生霉素又称放线菌素D，属于周期废特异性药物，通常采用静脉注射的方式，多用于各种细胞瘤和肌肉瘤。

环磷酰胺

该品为最常用的烷化剂类抗肿瘤药，进入体内后分解出烷化作用很强的氯乙基磷酰胺(或称磷酰胺氮芥)，而对肿瘤细胞产生细胞毒作用，此外本品还具有显著免疫抑制作用，本药品本身有一定的致癌可能。

甲氨蝶呤

甲氨蝶呤注射液，西药名，为抗肿瘤药。用于抗肿瘤治疗、银屑病化疗等，可单独使用或与其它化疗药物联合使用。为处方药品，最常见的不良反应包括溃疡性口腔炎、白细胞减少、恶心和腹部不适。

手术治疗是切除细胞瘤最有效的办法，具体可结合患者自身条件来判断。

完整局部切除

若初次切除不彻底，病变具有显著的局部复发倾向。恰如其分的局切也许较困难，因为肿瘤扩散范围远比术前估计的广泛。

微创部分切除

由于传统手术方式会对外阴造成一定破坏，而该病的发病率又逐渐年轻化，因使用微创切除可大限度的顾及到患者的心理因素，但对外阴的损伤较大且止血困难，应该根据具体情况选择。

外阴血管外皮细胞瘤患者，若在早期发现，则有很大概率可治愈。若在晚期发现，则难以一次性治愈，可能需要手术加化疗多次治疗。 

外阴血管外皮细胞瘤要选择手术以及放化疗等方法治疗疾病，治疗后能活多久要根据疾病严重程度进行判断。

在手术治疗后具体复诊时间依靠医生判断，和手术成功度有很大关系。

外阴血管外皮细胞瘤患者应养成健康的饮食习惯，住院时需合理、均衡地分配各种营养物质。忌食辛辣食物，慎食肥甘油腻之品，出院后养成健康的生活习惯，饮食习惯，注意膳食均衡，多吃蔬菜水果，补充营养。

• 一般药物治疗的患者要清淡饮食，日常建议多吃蔬菜水果，可以补充维生素和纤维素，有助于机体所需的营养。

• 勿吸烟饮酒，不吃或少吃食辛辣、油腻、刺激性的食物。

• 多考虑吃优质蛋白食物如鸡蛋、瘦肉，保证日常的能量需求。

无论是在住院治疗还是出院修养的患者，都要保持外阴部的干净干燥，勤换内裤，避免感染加重病情，同时在生活上需要合理饮食，合理正常休息，不熬夜、多运动，保持身体健康，提高个人免疫力。 

• 注意个人卫生，保持外阴部清洁，防止伤口感染。

• 养成良好生活习惯，注意休息，按时服用化疗药物，避免劳累、熬夜等。

• 适当运动，提升身体素质。

住院期间术后无论是保守治疗还是采用手术治疗方式，都要保持心情舒畅，多休息，特别是手术病人不可频繁下地行走，防止伤口裂开，影响手术效果。

此病的预防与个人的生活习惯密切相关，做到不熬夜，多运动、多饮水、多吃水果蔬菜，忌烟忌酒，少吃辛辣、油腻食物，注意个人卫生，勤换内裤，保持生殖器及周围的干净干燥，避免不洁性生活，定期去体检筛查，都是很好的预防措施。

该病情无特异性预防方式，注意以下方面可能会减少病情的发生：

• 定期进行妇科检查，做到早发现、早治疗。

• 加强体育锻炼，平衡营养，增强自身抵抗力。

• 尽量避免接触射线类环境，做好防护措施。