小儿癫痫发作诱发失语综合征是由于癫痫发作造成语言中枢的功能障碍。临床上常发生于一次或多次癫痫发作后,听力均无异常,多伴有精神行为异常。本病好发于3~9岁儿童,发病前患儿语言发育正常,发病后失语。抗癫痫药物控制良好,经积极治疗后失语大多能改善。
小儿癫痫发作诱发失语综合征是癫痫发作的基础上出现的失语。可能与遗传因素、脑内结构异常或其他病因的脑损伤有关,具体病因还需要结合原发病。本病好发于3~9岁儿童,发病前患儿语言发育正常,发病后失语。
小儿癫痫累及语言中枢及联合皮层的长时间的持续放电,对皮层语言功能区产生功能性切除的作用,导致本病。
目前未得到证实。有专家推断可能与免疫反应、病毒感染,脑损伤等,导致的语言功能薄弱,引发本病。
癫痫多数为单基因遗传,家族成员中若有人患癫痫,有可能会遗传到该家族中的儿童。当癫痫发作时,有可能会诱发失语综合征。
一次癫痫或多次癫痫发作后,放电导致大脑原语音区功能脱节,引发本病。
已患癫痫的患者饥饿、过度饮水、饮酒、感冒,精神刺激等都可能诱发本病。
小儿癫痫发作诱发失语综合征起病年龄多在3~9岁,发病率占儿童癫痫的0.2%。
小儿癫痫发作诱发失语综合征多见于3~9岁儿童发病,尤其是有癫痫家族史的儿童。此外突然受到过度惊吓、感冒高烧不退、脑部病毒感染、头部遭受巨大损伤的儿童,都易出现癫痫发作,也更易进一步诱发失语综合征。
小儿癫痫发作诱发失语综合征发作时癫痫为首发症状,发作形式可呈多种多样。患者随着癫痫发作而出现获得性失语,在意识清晰时却不能说话,但听觉正常,能点头、体语示意或通过眼神来表达。
表现为突然丧失意识,然后肌肉阵发性痉挛(俗称抽筋),经常伴有尖叫、面色发青、咬舌头、口吐白沫、瞳孔散大。持续数十秒或者数分钟后,痉挛发作自然暂停,进入昏睡状态。
随着癫痫发作而出现获得性失语,在意识清晰时却不能说话,但听觉正常,能点头、体语示意或通过眼神来表达。
部分患者可能会出现学习、记忆功能的障碍,表现为注意力不集中,记忆力下降,较严重患者可能还会出现感觉反应迟钝,甚至出现病理性幻觉、错觉。
指患者记忆、语言,执行、计算等认知功能中的一项或多项受损。
患者可表现为精神运动性抑制或精神运动性兴奋。
患者主要表现为情感高涨或低落。
患儿在癫痫发作后突然获得性失语,部分患儿伴有意识、行为、情感障碍,需要根据病情立即就医。患者到神经内科或者儿科就医。
患儿在癫痫发作后突然失语,听觉正常,需要及时就医。
患儿癫痫反复发作,不能言语,伴有行为、情感障碍需要立即就医。
患者优先到神经内科就诊。
若患者年纪较小,可到儿科就诊。
因为什么来就诊的?
失语多长时间?
目前都有什么症状?(如行为、情感、意识等是否异常)
是否有癫痫发作?
既往有无其他的病史?
各项检查指标无特异发现。
脑电图可表现为陈发性棘波,双侧对称同步的高幅Q波。
医生根据患儿的临床表现,失语发生在癫痫后,无意识障碍,听觉良好。结合脑电图异常可以做出诊断。
小儿癫痫发作诱发失语综合征可能需与癔病进行鉴别,二者均可表现为突发的行为、精神异常。但癔病有明显的精神因素,如突然情绪激动,内心冲突,生活事件等。此外癔病暗示性强,富于幻想。一般通过临床表现及脑电图检查可以将二者区分鉴别,癔病一般不会有脑电图异常的表现。
小儿癫痫发作诱发失语综合征目前没有特殊疗法,治疗的重点在于有效的控制癫痫发作。加强语言训练,促进语言功能的恢复。抗癫痫药物的选择可个体化,从小剂量开始逐渐增加剂量。在用药的过程中,一定要考虑到药物的不良反应。
苯妥英钠多用于治疗局灶性发作或特发性全面强直阵挛发作,主要是通过抑制大脑兴奋来控制癫痫发作,但长期服用会出现患儿多毛、皮肤粗糙、牙龈增生等副作用。
各种类型癫痫发作均可选用丙戊酸钠,属于广谱抗癫痫药。可影响分泌、肝功能,两岁以下儿童及青春期女性应酌情考虑。
临床上氨已烯酸可用于治疗对其他药物无效的癫痫,特别是部分性发作。
部分患儿可考虑手术,手术前需要充分评估,主要用于规范药物治疗的效果不佳的患者。手术方式包括病变半球切除术、非颞叶皮质区病灶切除术等。
小儿癫痫发作诱发失语综合征的预后与癫痫的发作和及时治疗有密切关系。如果能够及时控制癫痫的发作,患儿的语言功能可逐渐恢复,预后良好。本病不能彻底治愈,需要积极治疗原发病。
小儿癫痫发作诱发失语综合征不能彻底治愈,需要积极治疗原发病。
小儿癫痫发作诱发失语综合征多数情况不影响自然寿命,只有少数情况较重,持续发作,可能会影响。
本病患者根据病情程度,2~3周复查一次。
饮食需要结合患儿年龄。多吃有营养富有蛋白维生素的食物,促进患者脑发育。不吃辛辣、油腻,生冷刺激性食物。
患者要多吃新鲜蔬菜、水果、瓜豆类、肉类、动物肝脏和肾脏等。
患者不要吃油腻,太咸、太甜、辛辣刺激性食物,如方便面、香肠等。
小儿癫痫发作诱发失语综合征需要日常加强护理,遵医嘱服用药物,避免因漏服出现的癫痫发作。家长要给患儿创造一个良好的生活环境,给予生活和心理支持。
患者要注意休息,避免劳累。
患者要按时遵医嘱服用药物。
患者家属要保持冷静、耐心,给予患者生活和心理支持。
平时注意观察患儿的行为、日常生活的微小变化,每半年做一次脑电图。
发病时,应该避免用强力阻止患者抽动,或强行放平患者抽动的四肢,以免发生骨折和其他意外。
本病病因不是很明确,暂无有效的早期筛查手段。要预防从控制高热惊厥、头部外伤着手。已患癫痫的患儿需要及时治疗,防止病情加重。
患者要合理饮食,增强抵抗力。规律作息,不过于劳累,减少不必要的刺激。
注意远离有毒有害物质。
若发现疾病要积极治疗。
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[1]王卫平,毛萌,李廷玉,申昆玲,常立文主编.儿科学.第8版.[M]人民卫生出版社,2018
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