浆细胞性白血病是一种以骨髓和外周血中浆细胞恶性增殖为特征的白血病，在临床上比较少见，可分为原发性和继发性两种，继发性浆细胞白血病由多发性骨髓瘤演变而来，也有少数继发于原发性巨球蛋白血症、淋巴瘤、淀粉样变等疾病。该病的临床症状以高热、出血、肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛、贫血、血小板减少等为特征，其恶性程度高，对治疗反应差，预后不良，中位生存期6个月。

原发性浆细胞白血病

发生于无多发性骨髓瘤病史的患者，该病起病时外周血浆细胞大于20%，或外周血浆细胞绝对值超过2.0×10⁹/L，且有形态学异常，临床表现与急性白血病相似。

继发性浆细胞白血病

多数继发于多发性骨髓瘤疾病，少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、淀粉样变等疾病。继发于多发性骨髓瘤的原发性浆细胞白血病临床病理与多发性骨髓瘤基本相似，为多发性骨髓瘤的一种终末期表现。

原发性浆细胞白血病病因不明。继发性浆细胞白血病继发于多发性骨髓瘤疾病、巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、淀粉样变等疾病。本病长期接触有毒物质者、长期接触放射性物质和射线者、有白血病家族病史者好发，无诱发因素。

原发性浆细胞白血病

原发性浆细胞白血病的发病病因不明。

继发性浆细胞白血病

继发性浆细胞白血病继发于多发性骨髓瘤疾病、巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、淀粉样变等疾病。异常浆细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障，进入血液循环而产生浆细胞白血病。

浆细胞白血病是一种极为少见的多发性骨髓瘤变异型，占所有浆细胞肿瘤的1%~2%，其中原发性浆细胞白血病占60%，40%为继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病男女发病比例都约为3：2。

长期接触有毒物质者

染发剂中含大量有毒有害化学物质，若长时间接触，可能进入血液中，引发浆细胞白血病。如长期接触染发剂的理发店工作人员及经常染头发者，长期接触染发剂，患病率较大。

长期接触放射性物质和射线者

若患者常接触放射性物质和放射线，导致骨髓抑制及机体免疫力出现缺陷，使染色体发生断裂和重组，可增加患病率，引发浆细胞白血病。

有白血病家族病史者

浆细胞白血病不是遗传性疾病，但有一定遗传倾向。若家族中有人患浆细胞白血病，其他人患病率比普通人高。

高热

高热是浆细胞白血病常见症状之一，患者免疫力降低，容易感染导致患者高热，另外由于血细胞分化和增殖的异常，核酸代谢异常旺盛，释放的能量亦较多，患者也会表现发热，但是白血病患者的发热大多数是由于感染引起。

出血、血小板减少

由于异常增殖的白血病细胞抑制了正常血小板的生成，造成外周血中血小板数量的减少。异常增殖的白血病细胞对血管或组织的浸润，直接破坏血管结构，引起患者出血以及凝血障碍。

肝、脾、淋巴结肿大

异常浆细胞侵犯肝、脾、淋巴结等处，浆细胞继续增殖，造成肝、脾、淋巴结肿大。

胸骨压痛

异常浆细胞侵犯到胸骨，异常浆细胞充斥骨髓，而骨髓腔的体积有限，骨膜的神经也较丰富、敏感，故白血病细胞的无限增殖，常引起骨痛。

贫血

异常浆细胞抑制红细胞的生成，以及出血量增加，造成体内血液量下降，都可造成患者贫血。

感染

由于浆细胞白血病患者的免疫功能严重受损，大部分患者会出现发热的症状，大部分为高热，表现为畏寒、寒战，常感染的部位有肺部、口腔、肛周等，一般抗菌药物治疗效果不明显。

肾功能损害

浆细胞白血病患者出现感染、蛋白沉积以及高钙血症，引起肾小管和集合管损害，都可造成患者肾功能下降，肾脏受损。

便血、咯血

由于浆细胞白血病患者有出血倾向，血中血小板降低，造成凝血障碍，可造成便血、咯血等临床表现。

神经系统损害

异常浆细胞若侵犯脑组织，形成脑组织肿块压迫脑神经或脑血管，造成神经系统损害。

骨病

异常浆细胞侵犯到骨骼，影响骨细胞生长，造成骨损伤，甚至骨折。体内钙磷代谢异常，影响骨质形成，造成骨病形成。

高钙血症

由于白血病细胞侵犯骨质，造成溶骨性改变，以及肾功能障碍导致的钙磷代谢异常，引起体内高钙血症。

肾功能不全

浆细胞白血病患者出现感染、蛋白沉积以及高钙血症，引起肾小管和集合管损害，都可造成患者肾功能下降，肾功能不全。

浆细胞性白血病患者出现高热、出血或肝、脾、淋巴结肿大典型的临床表现时，要优先前往血液内科就医，通过骨髓细胞学检查、血常规、X线、组织病理学检查、染色体检测确诊，本病需要注意与反应性浆细胞增多症、急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病等相鉴别。

• 患者出现肝、脾、淋巴结肿大、贫血、血小板减少等情况下，需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现高热、出血、胸骨压痛、急性肾衰竭、骨病等情况应立即就医。

• 浆细胞白血病患者优先考虑去血液内科。

• 浆细胞白血病患者出现骨折等骨科疾病时考虑去骨科就诊。

• 浆细胞白血病患者出现急性肾衰竭、严重的肾功损害时考虑去肾内科就诊。

• 典型症状是一过性还是持续的？

• 患者是否出现出血、贫血、感染等情况？

• 既往有无其他的病史？

• 有无家族遗传疾病？

• 近期是否出现骨痛的情况？

骨髓细胞学检查

骨髓细胞形态学检查又称骨髓象检查，通过骨髓穿刺获取骨髓液，应用显微镜或自动化仪器针对骨髓中细胞形态与数量进行的检查。

血常规

本病多为正细胞性正色素性贫血，通过血常规了解患者红细胞、血小板、白细胞情况。

X线

浆细胞白血病易转移到骨，造成骨损害，通过X线扫描骨骼，尤其是白血病好发部位，了解疾病情况。

组织病理学检查

可以准确检查到白血病细胞浸润组织的证据，通过对患者肝、脾、淋巴结、骨髓等部位的组织病理检查，观察结果是否检测出到异常浆细胞浸润。

染色体检测

浆细胞白血病患者13号染色体缺失，可运用双色荧光原位杂交技术及位于13q14和13q31的序列特异性DNA探针，检测患者13号染色体，明确诊断。 

出现以下情况可对该疾病做出诊断：

• 者呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

• 血常规外周血白细胞分类中，浆细胞≥20％，或绝对数≥2×10⁹L。

• 骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

• 原发浆细胞白血病患者的浆细胞、骨髓瘤细胞的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。

• 继发性浆细胞白血病的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

反应性浆细胞增多症

反应性浆细胞增多症均有原发病，包括各种严重感染、肿瘤、风湿性疾病、慢性肝病等。本病中继发浆细胞白血病继发于多发性骨髓瘤疾病、巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、淀粉样变等疾病，外周血中浆细胞增多，无法随原发疾病的缓解而消失。

急性髓细胞白血病

急性髓细胞白血病和浆细胞性白血病临床表现十分相似，主要根据形态学、细胞化学染色及免疫表型区分。由于浆细胞，包括原始及幼稚浆细胞，与原始粒细胞在形态上通常不易混淆。细胞化学染色，如过氧化物酶，急性髓细胞白血病阳性，而继发浆细胞性白血病阴性。不典型者可借助免疫表型检测区分。

急性淋巴细胞白血病

继发浆细胞性白血病偶尔需和急性淋巴细胞白血病鉴别，当两者的原始、幼稚细胞呈不典型状态时，可借助免疫表型区分。B-ALL者CDl9、CD20、CDl0阳性，T-ALL者CD2、CD5、CD7阳性，而原始浆细胞则CD38、PCA-1阳性。

浆细胞白血病需要长期持续性治疗，临床上一般采取对症治疗、自体造血干细胞移植治疗，药物治疗如VAD方案或含有蒽环类药物联合治疗，缓解患者的痛苦，提高患者生存质量。

患者血红蛋白低于60g/L者输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。高钙血症的患者需要实施等渗盐水水化，使用泼尼松、降钙素、双麟酸盐药物，治疗原发病。高尿酸血症患者可以水化，口服别嘌呤酸。高粘滞血症患者，要积极治疗原发病，必要时可临时性进行血浆交换。肾功能衰竭的患者积极原发病治疗，必要时血液透析。患者感染可联合使用抗生素治疗，对反复感染的患者，定期预防性丙种球蛋白注射治疗。

美法仑

美法仑是一种抗肿瘤药物，抗癌效果强，可单独使用，也可以与化疗药物联合使用。

分子靶向药

分子靶向治疗是化疗中效果明显，副作用小，为在临床上常用的一种白血病治疗方法。

造血干细胞移植，如果患者一般状况允许，自体或异基因造血干细胞移植可作为巩固治疗手段。

长春新碱、多柔比星、地塞米松

简称VAD方案，属于诱导治疗，对于原发性浆细胞白血病有一定疗效。地塞米松属于激素类药物，长春新碱、多柔比星属于细胞毒药物，此为治疗白血病的常见药物。

柔红霉素、阿糖胞苷、强的松

对于VAD方案治疗效果不佳的原发性浆细胞白血病，可选择治疗急性白血病的联合治疗方案。与含有蒽环类药物联合治疗，可用于继发性浆细胞白血病，减少耐药现象。

长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素、强的松

此为治疗急性白血病的联合治疗方案，对于VAD方案治疗效果不佳的原发性浆细胞白血病有一定疗效。与含有蒽环类药物联合治疗，可用于继发性浆细胞白血病，减少耐药现象。

细胞白血病患者仅支持对症治疗，无法消除病因，故本病不能够治愈。

浆细胞白血病一般中位生存期为6个月。

消化道症状

患者化疗后出现食欲下降、饮食量减少、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或便秘等症状。该症状是由于化疗药物刺激胃肠道黏膜引发。

感染

化疗药物抑制骨髓，引起粒细胞缺乏，导致感染的发生。

脱发

为白血病化疗后常见的临床症状。化疗药物在杀死肿瘤细胞的同时，也杀死了增殖活跃的头皮细胞，造成患者脱发。

浆细胞白血病患者需要每3个月复查一次，行骨髓穿刺检查，关注白血病细胞增殖情况。

浆细胞性白血病患者由于机体代谢亢进，免疫力低下，需要给予患者高热量、高蛋白、高维生素饮食，补充患者体内热量和各种营养物质的消耗，但也要注意饮食搭配，均衡饮食。另外不要吃霉变、不新鲜、不易消化的食物，防止对机体造成不利影响。

浆细胞白血病患者要注重日常生活管理，注意睡眠充足。在治疗期间行骨髓穿刺，监测患者白血病细胞增殖情况，关注患者身体状况。同时也要注意患者心理疏导，帮助患者树立战胜疾病的信心，同时重点注意避免出血和感染。

• 保证患者充分休息和精神安逸，营造舒适的病室环境，安静、阳虚者宜居住温暖、向阳、避风的房间。阴虚者宜居住在凉爽、温润的房间。

• 适当的体育锻炼，选择适合本人的活动项目，但是应注意不要对身体造成伤害。通过体育锻炼，增强患者抵抗力，增加患者信心。

浆细胞白血病患者由于白血病细胞的侵犯，导致患者全身各个系统受到累及，出现一系列症状，对患者身体和心理都造成很大的伤害，家属要配合医护人员多与患者交谈，增加患者战胜疾病的信心，解除其紧张、恐惧、消极的精神状态。必要时可进行心理辅导治疗。

避免外伤和感染，防止患者出血量过大，止血功能不良，对生命造成不利影响。

浆细胞白血病患者要养成良好的生活习惯，戒烟限酒，生活规律并保持良好心情。尽量少接触有辐射、苯、甲醛等化学材料的物质，同时可针对有白血病发病风险的人群进行血常规和骨髓穿刺筛查。

对于本身患有多发性骨髓瘤、可能进展为白血病的患者，定期检查血常规和骨髓穿刺检査，发现异常积极就诊治疗。

• 尽量少接触有辐射、苯、甲醛等化学材料的物质，如装修材料、装修用环保材料等。及时开窗通风，积极治疗。

• 注意饮食均衡，建议高蛋白、高维生素饮食。不可暴饮暴食或不健康饮食。

• 保证充足的睡眠，注意休息，不可熬夜，防止机体免疫力下降。

• 建议适当的体育锻炼，增强患者抵抗力，增加患者耐力。