小儿支气管肺发育不良是早产儿特有的慢性呼吸系统疾病，由多种因素造成的慢性肺损害，多发生于任何氧依赖(需吸氧或辅助通气)超过28天的存活早产儿。病因未明，发病机制极其复杂，涉及早产、氧中毒、气压伤等多个方面。主要表现为进行性呼吸困难，通过药物治疗以及机械通气、氧疗来改善症状，但多数预后不良。

小儿支气管肺发育不全的病因目前未完全清楚，可能涉及多因素、多环节的综合作用效应，发病机制极其复杂，其本质是遗传易感性的基础上，各种环境因素导致发育不成熟肺的损伤及损伤后肺组织的异常修复。

遗传易感性

本病是遗传因素与环境因素共同导致的结果。

早产

为本病发病的独立影响因素，常和胎龄呈负相关。

感染

产前宫内感染可导致炎症产生，激活炎症反应，加重胎儿呼吸道损伤。

高浓度氧或机械通气

新生儿呼吸窘迫综合征时可能需吸入高浓度氧或机械通气，从而导致肺水肿，进一步加重肺损伤。

本病可能的诱发因素是导致早产的诱因、高浓度氧、机械正压通气损伤、慢性炎症、输液量过多、低出生体重、肺成熟度差、动脉导管未闭伴心衰、生产时窒息。

本病1967年由Northway报道，多见于早产儿发生肺透明膜病应用高浓度氧和机械通气后的存活患儿，近年来，随着极低出生体重儿和超低出生体重儿救治成活率的不断提高，早产儿支气管肺发育不全发生率有逐年增加趋势，胎龄越小，出生体重越低，发生率越高。

• 早产儿，尤其是胎龄<28周，出生体重<1000g的极早早产儿。此病发生与孕周负相关，胎龄越短，此病发病率越高。

• 新生儿肺透明膜病患者，肺透明膜病后可发病。

• 生后出现新生儿呼吸窘迫综合征等需高浓度氧或机械通气治疗，或者液体摄入过多者。

• 在宫内或出生后被检查出有心脏或肺部基础疾病的患儿。

进行性呼吸困难

是支气管肺发育不全的典型症状，多发生于刚出生的新生儿，还可见面色苍白、呼吸急促、喘憋、吸气凹陷，严重者可有呼吸暂停。

右心衰表现

患者此病长期迁延不愈转为慢性，由于肺部功能下降，导致肺部血液循环瘀滞，使右心血流回流入左心受阻，导致右心衰，表现为肝肿大、颈静脉充盈怒张，并且会加重呼吸困难、口唇青紫的症状。这也是导致死亡的常见原因。

营养摄入不足

患儿生长迟缓或停滞，相较于同龄儿瘦小，甚至智力发育低下，更甚者生长发育停滞。

呼吸道感染症状

某些患儿在婴幼儿期左右(1~2岁左右)常有反复下呼吸道感染，常咳嗽、咳痰，甚至痰中带血或咯血。还可伴有发热症状。

心肺功能衰竭

由于肺部纤维化，使患儿大小气道和血液循环受阻，心血管系统和呼吸系统功能急剧下降。

智力低下、脑瘫

脑部对缺氧十分敏感，由于患儿呼吸困难，脑部供氧不足，可引起脑部组织损伤，从而影响智力发育。

当新生儿(或早产儿)出现呼吸困难、口唇青紫时即考虑此病，需立即送入新生儿危重症病房监护或拨打120急救电话；若婴幼儿出现反复咳嗽、咳痰、痰中带血、肺炎等情况需送入小儿内科、胸外科、呼吸内科或急诊科等进一步检查。不论任何年龄出现生长发育迟缓、智力低下等，均应及时送医。

• 早产儿(尤其胎龄<32周的新生儿)出现咳嗽、咳痰、发热、口唇青紫、呼吸急促应立即就医。

• 患儿出现嗜睡、干咳、生长发育障碍时需及时就医，在医生的指导下进一步治疗。

• 大多患者优先去新生儿急危重症科就诊。

• 若患者症状较轻，可到小儿内科、呼吸内科就诊。

• 目前都有什么症状？持续时间？(如呼吸困难、吸气凹陷、嗜睡等)

• 患儿胎龄？是否为早产儿？

• 患儿是否吸入过高浓度氧或应用机械通气？

• 既往有无其他病史？(新生儿肺透明膜病等)

• 患儿生长发育以及智力发育如何？

动脉血气分析

可提示动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压指数，判断有无缺氧以及缺氧的程度。

血常规

根据血液中白细胞计数的清情况，判断有无感染的存在。

胸部X线检查

随着疾病的进展，可查看病变的具体形态以及病情的严重程度，还可查看有无感染。

其他影像学检查

CT、MRI等检查肺部病变情况及评估是否合并感染，B超可检测婴幼儿是否有先天性心脏病、心脏畸形等问题。

支气管显微镜检

将支气管镜深入支气管内，可以直接观察肺部发育情况。但此种检查方法可行性低，婴幼儿肺部娇嫩且管道较细，显微镜不易进入且可能引起损伤，加重患儿病情。

肺功能检查

呼吸道阻力增加和肺的顺应性降低是本病的特征性表现。患儿第一年的主要表现为用力呼气流速降低、功能残气量增加、残气量增加、残气量与肺总量比值增加、支气管扩张剂治疗有效并伴有轻中度的气流阻塞、气体潴留和气道高反应等。

目前尚无统一诊断标准。当医生怀疑是此病时，将结合患儿病史(是否有早产、新生儿呼吸窘迫综合征及长期高浓度氧或机械通气病史)、临床表现、血常规、影像学检查、肺功能检查、支气管显微镜检查等综合确诊。50%发生于出生体重<1000g的早产儿，最多见于肺透明膜病，尤其并发气压伤和肺炎者。多数沿用2000年6月NICHD制定的诊断标准，用于评估任何氧依赖(FiO₂>21%)超过28天的新生儿。

Wilson-Mikity综合征

虽二者均易发生于早产婴儿，且X线所见极似，但Wilson-Mikity综合征主要与肺不成熟有关，一般无透明膜病和吸入高浓度氧和机械通气损伤史；生后前几天完全正常，多于生后1~3周才出现症状，起病隐匿。而小儿支气管肺发育不全可在透明膜病后出现，可以此做鉴别诊断。

囊性纤维性变

囊性纤维性变是一种严重的遗传疾病，会造成肺部反复感染和肠道难以吸收营养素。大约每2000个儿童中就有一个会患有囊性纤维性变，为基因缺陷所致。它会造成黏液分泌，而这些黏液不能自由流出呼吸管，因而一再造成感染，除此之外，囊性纤维性变还可能造成胰酶分泌不足，出现腹泻，而小儿支气管肺发育不全一般无此症状，可通过影像学检查以及基因检查鉴别。

小儿支气管肺发育不全治疗尚无统一标准，尚无单一药物能降低小儿支气管肺发育不全的发生率，减轻病情严重程度，相关治疗手段较多，住院期间的治疗主要目标是尽可能降低远期肺损伤，最大程度保证能量及营养物质供应，提供足够的通气及氧合支持并减少氧供。治疗周期较长，治疗包括氧疗、辅助通气、吸入性NO治疗、糖皮质激素治疗、对症支持治疗、体液管理等。

• 保证能量和营养供给，适当补充维生素和微量元素。

• 控制液体量，早期限制液体量摄入，限制钠盐摄入，控制肺水肿。

• 补充电解质，维持酸碱平衡。

机械通气

急性期在保证足够气体交换的前提下，尽可能降低气道压力和潮气量。慢性期一旦通气的策略及参数稳定，维持呼吸机各项参数直至患儿的体重增长良好。

氧疗

目前尚无统一标准。吸氧时需监测氧浓度及血氧饱和度，从而保证使用最少氧供维持血氧饱和度在适宜范围。

肺泡表面活性物质

可明显降低病死率和患儿的预后，但对降低发病率无明显改变。

支气管扩张剂

β肾上腺素受体激动剂可降低气道阻力，改善通气，心动过速是其主要副作用，目前仅限于急性发作时雾化吸入使用，如沙丁胺醇等。

糖皮质激素

现已不推荐常规使用，可短期使用小剂量激素来降低呼吸机参数，易于拔管撤机。常用的糖皮质激素药物与地塞米松、氢化可的松。

利尿剂

可减轻呼吸窘迫的症状，短暂改善血氧分压，但对减少呼吸机的使用、缩短住院时间及远期预后无明显作用，如呋塞米。

维生素A

可使超低体重儿发病率降低10%，长期预后尚未评估。

中枢神经兴奋剂

咖啡因属于中枢神经抑制剂，是黄嘌呤生物碱化合物，通过提高呼吸中枢动力、增强膈肌收缩性和肺顺应性，从而使气道阻力降低，同时肌肉收缩性的改善有助于胸壁的稳定，增强肺功能，促进肺部稳态恢复。

目前无有效的手术治疗。

部分小儿支气管肺发育不良可以治愈。

部分小儿支气管肺发育不良患者可长期存活，病死率可达30%~40%。

部分小儿支气管肺发育不良患者可遗留神经系统发育迟缓或异常、生长发育受限。

遵医嘱定期复查，主要复查支气管发育情况，如X线、CT等项目。若肺部阴影缩小表明情况好转，若扩大表明情况有恶化需进一步治疗。

• 宜吃有营养、流质的食物，如米汤、蛋花汤、菜汤、面片等。

• 不宜吃难消化、刺激性食物。

• 忌吃高钾食物以及油腻、甜腻的食物，如动物内脏、各种甜食、羊肉等。

日常生活中，患儿家长应注意保持室内环境通气，注意患儿的营养和水分补充，并及时帮助患儿排痰，发现异常时及时就医。

• 居室空气流通，适宜温湿度，尽量使患儿安静休息，以减少氧耗。

• 保持呼吸道通畅，帮助患儿取合适体位，帮助清除呼吸道分泌物，并可实施吸入疗法及体位引流使痰液变稀，易于咳出。

• 患儿需遵医嘱服用药物，不可多服或者少服，了解药物的作用、剂量、服法以及不良反应，出现不良反应，应及时就医。

• 患儿可适当进行有氧运动，如慢跑、散步等，避免激烈的运动。

• 秋冬季节注意保暖，防止感冒。

密切监测患儿生命体征和呼吸窘迫程度，体征异常或呼吸困难加重及时通知医生。

小儿支气管肺发育不全的预防，主要是预防早产及透明膜病，控制钠水摄入，预防上呼吸道感染，可一定程度上防止患病。

• 孕妇注意围生期保健，注意婚检及定期孕检，预防早产。

• 注意避免水钠摄入过量。

• 可适当使用抗生素，防治感染。