复发性多软骨炎是一种非感染性自身免疫性炎症性疾病，主要累及软骨及结缔组织，包括耳廓软骨、鼻、喉、气管、支气管等，导致菜花耳、马鞍鼻、喉部气管狭窄，关节周围软骨、动脉及结膜和巩膜等部位也可受累，病程表现为反复发作。本病经过正规治疗后，多预后良好。

复发性多软骨炎是一种自身免疫性疾病，病因至今尚未明确，可能与患者免疫功能紊乱有关，好发在免疫功能紊乱、外伤感染、过敏、服用盐酸肼屈嗪药物的病人中。

软骨基质受外伤、炎症等因素

机体由于此类因素暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织(如葡萄膜、玻璃体、心瓣膜等)的免疫反应。软骨破坏伴软骨细胞消失，退行性变的软骨被肉芽组织取代，最终发生钙化和纤维化。

复发性多软骨炎是一种罕见的累及全身的系统性疾病，好发于白种人，发病率约为3.5/100万人。可发生于各个年龄段，多数发病年龄在40～60岁之间，没有性别以及家族性发病的倾向。

免疫功能紊乱、外伤感染、过敏、服用盐酸肼屈嗪药物的人群

由于患者免疫功能紊乱，引起细胞及体液免疫异常，从而攻击自身软骨组织，导致软骨结构及其他富含蛋白组织破坏。

耳廓软骨炎

耳廓软骨炎是最常见的症状，表现为累及耳廓软骨的红、肿、热、痛结节，外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫，经反复发作外耳廓变得柔软而下塌。

听觉及(或)前庭功能受累

病变侵犯外耳道或咽鼓管，导致狭窄或闭塞，使听力受到损害。

鼻软骨炎

鼻软骨受损活动期可表现为鼻部局部红肿、压痛，反复发作造成鼻软骨局限塌陷形成鞍鼻畸形。

眼炎性病变

眼部病变可累及角膜、结膜、色素膜和视网膜，引起视力障碍。

呼吸系统受损

表现为炎症水肿导致声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难及喘鸣。

本病影响患者耳部、关节，还可影响肝、肾、脑等部位。活动期可有发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲不振等症状。

本病常见的并发症有系统性血管炎、白塞病、多发性肌炎、类风湿性关节炎等并发症。

系统性血管炎

由于复发性多软骨炎本身有心血管病变的可能，血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死。

白塞病

一种多系统、多器官受累的全身性疾病，基本的病理改变是血管炎，全身的大、中、小血管，动脉和静脉均可受累，由于复发性多软骨炎也是一种全身性疾病，所以容易与该病并发。

类风湿性关节炎

类风湿性关节炎是一种以关节病变为主的慢性全身自身免疫性疾病。其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症，同样为慢性全身性疾病，需要注意并发的可能。

多发性肌炎

一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，复发性多软骨炎也是自身免疫性疾病，需注意该类疾病并发。

复发性多软骨炎部分病情较轻、症状轻微者，可自行消失，也可能病变累及心血管系统。一旦出现症状，应尽快到医院进行检查明确诊断，优先考虑去风湿免疫科就诊，需做X线检查、血清检查及血常规检查。该疾病需注意与软骨皮炎、鼻慢性感染等疾病相鉴别。

• 如患者出现突发耳部疼痛、肿胀、突发听力障碍、恶心、呕吐等症状应及时就医。

• 如出现喘息、呼吸困难、意识不清、生命体征不平稳等情况应立即就医。

大多患者优先考虑去风湿免疫科就诊。

• 症状是什么时候出现的？

• 近期有没有感染、外伤病史？

• 出现症状有多久了？

• 有没有出现疼痛难以忍受、喘息、呼吸困难等？

• 既往有无其他的病史？

X线检查

气管支气管层可见气管、支气管普遍性狭窄。X线检查可见心脏扩大，并以左心扩大为主，主动脉弓扩大，升主动脉和降主动脉、鼻、气管和喉有钙化现象，以此判断耻骨和骶髂关节有无异变。

血清学检查

部分患者血清学检查可表现为抗核抗体、类风湿因子阳性、尿酸性黏多糖阳性，可提示软骨破坏的程度。

血常规

本病急性期可有轻度正细胞正色素性贫血及血白细胞中度增高、红细胞沉降率增快。

纤维支气管镜检查

可发现气管、支气管普遍狭窄，软骨环消失，黏膜增厚、充血水肿及坏死，有肉芽肿样改变。

肺功能测定

显示阻塞性通气障碍。

目前公认的标准是1975年McAdam关于复发性多软骨炎的诊断标准，内容如下：

• 双耳复发性多软骨炎。

• 非侵蚀性血清阴性多关节炎。

• 鼻软骨炎。

• 眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等。

• 喉和(或)气管软骨炎。

• 耳蜗和(或)前庭受损。

符合下述6条的3条或3条以上，不需组织学证实，可确诊为复发性多软骨炎。

软骨皮炎

该病耳轮周有小结节，病变也累及软骨的边缘，其起病是由于血管功能失调所致，病变可反复发作，与复发性多软骨炎极相似。做组织病理学检查可鉴别诊断。耳廓囊性软骨化与复发性多软骨炎也相似。

鼻慢性感染

复发性多软骨炎以鼻软骨炎为首发症状的需与鼻慢性感染相鉴别。是由鼻病毒引起的急性上呼吸道感染，因会感染鼻子引起发炎，多次活检及病原菌的培养可鉴别。

复发性多软骨炎如能早期诊断、及时治疗，有可能取得较好的疗效及延长病人的存活期，因此应周密地制定治疗方案，主要用糖皮质激素及氨苯砜治疗，可抑制软骨基质内的硫酸软骨素的释放。

• 急性期卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。

• 烦躁不安者可适当给予镇静剂，让患者保持充足的睡眠。

糖皮质激素

及时使用足量的糖皮质激素控制病情，是防止出现器官软骨塌陷的重要方法，如泼尼松。

免疫抑制剂

抑制软骨基质内的硫酸软骨素的释放，可以选择的药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤及氨苯砜等，也可以考虑较新的免疫抑制剂，如来氟米特等。

其他

病情较轻的病人可以用阿司匹林和非甾体抗炎药。

气管内支架术

患者出现气管狭窄，有气管塌陷危险时，可考虑气管内支架。在纤支镜下或X线引导下置入金属支架，可以显著地缓解呼吸困难。

气管切开造瘘术

重度呼吸困难的患者，可行气管切开造瘘术，需辅予合适的通气，以取得进一步药物治疗的机会。

大部分患者经积极治疗后可以治愈。

本病一般不会影响自然寿命。

复发性多软骨炎的患者经治愈后一般不会留有后遗症。

患者在出院后一个月左右复查，症状是否消失，实验室检查有无特异性表现，如有不适随诊。

复发性多软骨炎一般无特殊饮食调理，日常保持营养均衡丰富，满足机体的营养需求，避免烟、酒。

复发性多软骨炎属于免疫系统疾病，是由于自身免疫系统功能紊乱所致，因此平时护理时应多注意调节和改善自身免疫系统功能，提高自身免疫力。适当给予患者针对性健康指导，树立战胜疾病的信心。

• 保持病室环境安静、空气流通，温度和湿度适宜，灯光柔和。

• 急性期卧床休息，减少活动，取合适体位以减轻疼痛，并注意保持关节的功能位。疼痛缓解期可适当下床活动，注意劳逸结合，避免精神创伤，少去公共场所。

• 家人密切观察患者的生命体征、面色及意识情况，定时巡视，做好护理记录。

• 有肾功能损害的情况下，还需注意观察血压、24小时出入量等，一旦发现病情变化，立即汇报医生进行处理。

• 患者应注意严格遵医嘱用药，不可随意加大或减少用药剂量。

• 手术患者术后应注意休息，避免剧烈运动导致伤口感染复发，若有不适症状，需立即告知医生。

复发性多软骨炎的预防关键在于预防自身免疫性疾病，平时坚持适量体育锻炼，提高自身抵抗力，提升自身免疫系统调节功能，改善机体状况，预防感染。

年龄在40～60岁之间的人群应定期做体格检查，预防疾病的发生。

• 改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

• 坚持锻炼身体，增加机体抗病能力。