脑动静脉畸形是指动脉和静脉混合在一起的畸形血管团，特点是动脉静脉化、静脉动脉化，畸形血管壁薄弱却承受较大的供血压力，所以容易发生破裂出血。未经治疗的动脉畸形年出血率为2%~4%，出血位于病灶邻近的脑实质内，而蛛网膜下腔出血和脑室出血则相对少见，有反复出血的可能性，致残和致死率较高，辅助检查手段有CT、MRI和全脑血管造影，针对脑动静脉畸形的治疗措施有显微外科手术切除、血管内治疗、立体定向放射治疗及联合治疗模式。

根据动静脉畸形累及的解剖层次分为以下几类：

皮质脑动静脉畸形

包括脑沟型和灰质型，全部由皮质动脉供血，仅引流入皮质静脉。

皮质-皮质下脑动静脉畸形

病变已侵犯到皮质下白质，由皮质动脉供血，引流入表浅静脉，也可引流入深部静脉。

皮质-脑室脑动静脉畸形

病变由皮质动脉和穿支动脉供血，引流入表浅和深部静脉，其深部可达脑室壁。

皮质-胼胝体脑动静脉畸形

与皮质-脑室脑动静脉畸形不同的是无穿支动脉供血，病变相对表浅，局限于胼胝体的一部分。

脉络丛脑动静脉畸形

全部由脉络前动脉和室管膜下动脉供血，引流入室管膜下静脉和脉络膜静脉。

一般认为脑动静脉畸形是胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所致。此外，后天性的特殊情况，如能引发病理性脑血管生成机制，也有可能成为脑动静脉畸形的病因。

脑动静脉畸形形成于胚胎脑原始血管网分化出动脉、静脉和毛细血管的阶段。在此阶段局部原始毛细血管异常扩大和管壁增厚，变成动脉和静脉间的瘘道。短路形成致使血流速度和血流量等多，于是导入动脉和引流静脉扩张、扭曲。瘘道越多，畸形血管团越大，参与的供血动脉和引流静脉也越多，导致一系列脑血流动力学的紊乱。

资料显示，脑动静脉畸形发病率因人种不同。男性患者略多于女性，平均发病年龄为33岁左右，64%的脑动静脉畸形患者在40岁前发病。在脑出血病例中，38%为脑动静脉畸形所引起。

青壮年发病居多，常见于20~40岁，平均25岁，64%的脑动静脉畸形病人在40岁前发病，多见于男性。

出血

多见于青年人，好发年龄是20~40岁之间。发病突然，一般在体力活动或情绪激动、紧张时起病。常剧烈头痛，伴恶心、呕吐，可有不同程度的意识障碍，重者可昏迷数天或数十天，特别是伴有脑室内出血者。颈项强直等脑膜刺激症状常见于蛛网膜下腔出血，出血发生在脑内形成脑内血肿时，可出现急性颅内压增高、偏瘫、失语等严重症状。

抽搐

70%左右的病人发生癫痫大发作或局限性发作，27%~38%的病人以此为首发症状。发作多为脑盗血所致，也可在出血或脑积水时伴发。

头痛

7%~48%的脑动静脉畸形病人有头痛史，发作时类似偏头痛。有后循环动脉和脑膜动脉参与供血脑动静脉畸形，头痛的发生率较高，出血会导致剧烈头痛伴呕吐。

进行性神经功能障碍

最初类似短暂性脑缺血发作发作，发作次数随病程的发展而增多，以后出现轻偏瘫或者偏身感觉障碍并进行性加重，而颅内出血可加重神经功能损伤。

• 智力减退，可由脑缺血及抗癫痫药物影响造成。
  

• 涉及颅外或硬脑膜的脑动静脉畸形，病人自觉有颅内杂音。
  

• 海绵窦区的脑动静脉畸形有可能引起患侧突眼。
  

• 幕下的脑动静脉畸形，除非出血，而较少有其他症状。

脑动静脉畸形破裂后引起脑内出血，后果取决于邻近脑结构损伤的程度，可导致偏瘫、失语等并发症，严重者死亡。

脑动静脉畸形主要治疗方法有三种，即脑动静脉畸形病灶切除术、血管内介入栓塞和立体定向放射外科治疗。此外，对某些病例可采用保守疗法，以及上述几种方法的综合治疗。故建议患者早期就医，进行对因、对症的治疗改善预后。

如果患者出现非特异性症状，比如头痛、抽搐、恶心、呕吐等，需及时就医治疗。

• 大多数患者需前往神经外科就诊。
  

• 若患者出现其他头痛或抽搐等不适症状时，可到相应科室就诊，如神经内科等。

• 因什么不适就诊？
  

• 目前都有什么症状？(如头痛、癫痫发作、恶心、呕吐等)
  

• 是否出现偏瘫、失语等神经功能缺损症状？
  

• 有无家族史？
  

• 既往有无其他的病史？

脑血管造影

脑动静脉畸形有以下典型表现：

• 显示畸形血管，这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲、扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质。

• 异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快，此为局部血流短路的表现。

• 血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。

• 血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管不移位。
  

头颅CT

在脑动静脉畸形未破裂出血前有较典型的CT表现。在平扫可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂，方能显示病灶。

头颅MRI

MRI在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。

• 青少年患者有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。
  

• 临床表现有急性颅内自发出血或癫痫发作，或明显症状体征者。
  

• 头部CT：平扫病变常为低密度，周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。
  

• 头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。
  

• 脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。

颅内动脉瘤

多发生于中老年人，出血以蛛网膜下腔出血为主，病情重，意识障碍较深，可伴有动眼神经麻痹等症状，可通过影像学检查进行鉴别。

高血压脑出血

发生于50岁以上的高血压病人，常常很快出现偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲，亦有剧烈头痛伴呕吐，严重者数分钟内有意识障碍而且急骤恶化出现脑疝，通过临床表现以及影像学检查可以鉴别。

海绵状血管瘤

出血常见于年轻人，一般以脑内血肿为多见，亦可蛛网膜下腔出血，出血量相对较少，可不出现明显症状，不少病人以头痛起病，通过颅脑MRI可以鉴别。

脑肿瘤

如恶性胶质瘤、实体恶性胶质瘤、实体性血管母细胞瘤、脑膜瘤及脑转移瘤等。一般脑肿瘤有明显的颅内压增高症状、神经功能缺损进行性发展，脑血管造影中出现的异常血管不如脑动静脉畸形成熟，供血动脉不增粗，引流静脉可以早现，但扭曲、扩张不明显。不同脑肿瘤的CT与MRI都有特征性表现，可以鉴别。

脑动静脉畸形的主要危害为出血和“盗血”，均可引起严重的后果，最合理的治疗是手术全切除。对低级别的动静脉畸形只要患者有决心便可考虑全切术，但级别较高者因病变范围过于广泛或部位险要而必须权衡手术利弊慎重对待。

对于年龄较大、有可能通过药物控制的癫痫症状、位于脑重要功能区、脑深部或病变广泛的病人可以考虑保守治疗。特别是无临床表现而偶然发现的中年以上的部分病人，建议保守治疗，尽量消除其恐惧心理，鼓励正常工作和生活。

脱水剂

甘露醇注射液

治疗脑水肿、颅内压高的患者，适用于各种原因引起的脑水肿，降低颅内压，防止脑疝，但会引起水、电解质紊乱、血栓性静脉炎等不良反应。

甘油果糖氯化钠注射液

适应于脑外伤、脑肿瘤等引起的急慢性颅内压增高、脑水肿，无特殊不良反应，偶有瘙痒、皮疹、恶心等现象。

呋塞米注射液

治疗水肿性疾病、高血压危象等，易引起水、电解质紊乱。

抗癫痫、抗惊厥类

注射用丙戊酸钠

适应于脑外伤、脑肿瘤、抗癫痫等患者，可引起锥体外系反应、肾功能异常等。

地西泮注射液

适用于抗癫痫、抗惊厥，静脉注射为治疗癫痫持续状态的首选药。

苯巴比妥钠

适用于抗惊厥、抗癫痫，可有嗜睡、眩晕等不良反应。

降血压类

硝普纳

适应于高血压急症、高血压危象、高血压脑病等，副作用主要为低血压、肌肉抽搐、焦虑等不良反应。

乌拉地尔注射液

适用于高血压危象、顽固性低血压，注意血压骤降可引起心动过缓、心脏骤停。

其他

• 助消化类药物，如奥美拉唑或者西咪替丁。
  

• 促进脑功能类药物，如醒脑静或者奥拉西坦等。
  

• 补充血容量、改善微循环类药物，如复方右旋糖酐、人血白蛋白等。

应用显微外科技术切除脑动静脉畸形可获得较满意的疗效，但严格地掌握手术指征甚为重要。脑动静脉畸形近期再出血的发生率较低，大多数血肿不大又无脑疝危象的出血病人，经过正确的保守治疗可以渡过急性期，可在血肿消失和全身症状稳定后，做脑血管造影了解脑动静脉畸形的全貌，再行病灶择期切除手术。

立体定向放射外科治疗是利用现代立体定向技术和计算机功能，将大剂量的高能质子束从多个角度和方向，一次性聚集在靶点组织上，达到摧毁靶点治疗疾病的目的。目前应用最多的立体定向放射外科技术是伽玛刀。

血管内治疗，经股动脉穿刺将栓塞剂注入畸形血管团及其供血动脉，以达到脑动静脉畸形闭塞的目的，是介入神经放射学的重要部分，近年来国内外广泛地开展。随着栓塞技术和栓塞材料的不断改进，已成为治疗脑动静脉畸形的重要措施之一。

脑动静脉畸形能治愈，部分患者可复发。

一般不会影响自然寿命。出血之后造成的后果取决于脑组织损伤的程度，严重者可死亡。

一个月后复查头颅CT，三个月后复查核磁，半年后复查血管造影。

脑动静脉畸形患者无意识障碍、吞咽困难者应进食高热量、高蛋白、易消化的食物，促进损伤的修复。伤后第一天需禁食，无呕吐的患者可进食流质或者半流质食物，如果患者并无咀嚼、吞咽困难，可过渡至软食。

• 早期胃肠功能未恢复时应尽量少进食牛奶、豆浆及含糖量食物，防止产气过多引起肠胀气。

• 伴有消化道出血的患者应当禁食，出血停止后可进食流质食物，如米汤。
  

• 避免刺激性食物，如辛辣食品、油炸食品等。

脑动静脉畸形患者的护理主要是预防癫痫、肺部感染、褥疮、深静脉血栓等并发症，改善患者预后。

• 患者处于感觉舒适的抗痉挛体位，头部不宜过低。定期翻身，预防褥疮、肿胀和挛缩。
  

• 患者生命体征平稳、神志清楚，应尽早帮助患者进行深呼吸、肢体活动、床上活动和坐起、站立。
  

• 保持呼吸道通畅，定期拍背，辅助排痰。

观察患者生命体征变化，有高血压患者可在家自行监测血压，观察其变化。

脑动静脉畸形的患者可伴有不同程度的癫痫、精神障碍等，因此家属应当24小时陪护，在医生指导下，定期、规律口服预防癫痫类药物，必要时可到精神心理科就诊，使患者最大程度地恢复生理、心理以及社会适应能力。

脑动静脉畸形多由于先天性原因导致，生活中应当注意饮食、避免剧烈运动，有助于降低疾病的发生率。

患者出现非特异性症状，比如头痛、癫痫等需及时就诊，进行脑血管造影、头颅CT、头颅MRI等影像学检查。

• 有基础性疾病的患者，应当积极治疗，比如高血压疾病患者，需积极控制血压。
  

• 改善生活习惯，注意饮食、避免高强度劳动、适当休息。