渐进性的乏力、呼吸困难

患儿出现渐进性的乏力和呼吸困难等左心衰的表现。

心律失常

患儿可出现严重的心律失常，可表现为心悸、心慌，尤其是多源性室性心律时常往往可以导致昏厥和死亡。

栓塞

可发生心、脑、肾或肺栓塞。可表现为急性的胸闷、胸痛、呼吸困难、少尿等。

胸痛

可表现为心前区或胸骨后的闷痛。

• 病变晚期可同时出现右心衰的症状，如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。
  

• 小儿扩张型心肌病的婴儿可表现为喂养困难、拒绝吃奶、体重不增、吸吮无力、多汗、烦躁不安等症状。

阿斯综合征

患儿发作的心律失常可引发心脏泵血功能严重障碍，出现脑缺血，引发患儿出现晕厥等症状。

肺水肿

小儿扩张型心肌病患儿常存在肺静脉充血，可发展为肺水肿。

胸腔积液

左肺部分区域可因左心房扩大压迫左支气管而致不张，也可出现胸腔积液。

小儿可因出现渐进的呼吸困难、胸痛而就诊于急诊科或小儿内科，小儿扩张型心肌病的确诊需要结合患儿的病史、临床表现及体格检查、胸部X线检查、心电图及24小时动态心电图等检查结果，并与风湿性心瓣膜病、心包积液、冠心病、心肌炎等病鉴别。

• 小儿出现进行性乏力、劳力性呼吸困难情况需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 小儿出现心悸、胸闷应及时就医。
  

• 小儿出现剧烈胸痛、少尿、端坐呼吸情况应立即就医。

• 患儿常因出现呼吸困难、胸痛而就诊于急诊科。

• 待病情稳定转入小儿内科。

• 症状持续多久？(胸闷、进行性乏力)
  

• 既往有没有心脏病史或病毒感染史？
  

• 有无家族遗传心脏病史？
  

• 有无食物药物过敏史？

• 症状是否有缓解或加重？
  

体格检查

通过叩诊来确定有无心浊音界的扩大，通过听诊判断有无心脏杂音。小儿扩张型心肌病通过触诊扪及心尖搏动弥散或抬举。叩诊发现心浊音界向左扩大，并心率增快，听诊有时可有奔马律，可闻及收缩期杂音(心力衰竭控制后杂音减轻或消失)。

胸部X线检查

行此项检查的目的是判断患儿有无心影扩大来辅助诊断。小儿扩张型心肌病患儿可有心影扩大，由左心室、左心房扩大引起。

心电图及24小时动态心电图

通过此两种检查可以判断患儿有无心律时常及24小时内发生的次数。大多数患儿心电图上呈窦性心动过速。多数患儿动态心电图检查可发现心律失常。

超声心动图

可通过超声心动图判断患儿的心功能。小儿扩张型心肌病患儿的超声心动图特征包括左心室、左心房扩大，缩短分数及射血分数减低，左心室射血前期与射血期比率增加等。

心导管检查与活体组织检查

心导管检查主要用于排除异常的左冠状动脉起源，因这一情况在超声心动图检查时易于漏诊，必要时活体组织检查帮助确定心肌病的病因。

分子遗传学检查

可确诊家族性扩张型心肌病的基因异常及线粒体遗传性心肌病。

同位素检查

同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其是两侧心室扩大心肌显影呈弥漫性稀疏。

结合患儿的临床表现及各项检查结果等，可诊断为小儿扩张型心肌病的诊断。

• 临床表现，如渐进性的乏力、呼吸困难等心衰表现，或出现心律失常，如心悸、心慌等。

• 各项检查结果，包括体格检查、心电图及24小时动态心电图、胸部X线检查等，超声心动图见各心腔扩大而室壁运动减弱，即可明确小儿扩张型心肌病的诊断。

风湿性心瓣膜病

二者均可在听诊时听到心脏杂音。超声心动图可显示风湿性心瓣膜病瓣膜有明显病理性改变，而心肌病则无，以此鉴别。

冠心病

少数严重冠心病忠者，心肌有多发性小梗死灶或因慢性缺血形成广泛的纤维化，心脏各腔室都扩大，选择性冠状动脉造影，可排除或肯定冠心病的诊断，扩张型心肌病无冠状动脉的堵塞或狭窄，以此鉴别。

心肌炎

病毒性或风混性心肌炎在少数严重病例中可有明显的心脏扩大、奔马律、收缩期杂音等，与扩心病酷似。一般而言，这种严重的心肌炎多属于急性期，但也可以延至数周至2~3个月，而扩心病多属于慢性，以此鉴别。

小儿扩张型心肌病患儿的主要治疗方式，包括一般治疗、药物治疗等，重症患儿还可选择介入治疗及手术治疗，患儿常需长期维持药物治疗。

休息

可减慢心率，减轻心脏负荷，增加心排出量，保护心肌，心功能衰竭控制后仍需限制活动，直至心脏恢复正常大小。

免疫抑制剂

对发病时间短的早期患儿，或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者，可加用泼尼松。若效果不好，可加用环磷酰胺。

抗感染

感染是诱发小儿扩张型心肌病心力衰竭的常见原因，若有感染存在应及时应用有效抗生素是治疗小儿扩张型心肌病的重要措施。

心力衰竭的治疗

洋地黄类

可常规使用，因心肌病对洋地黄敏感增加，故多采用维持量法。

利尿剂

慢性心衰、水肿明显需长期使用者，宜将保钾与排钾利尿剂联合应用，间歇疗法。可用氢氯噻嗪、氨苯蝶啶。

血管扩张剂

根据心脏负荷情况选择应用动脉或静脉扩张剂，前者用酚妥拉明静脉滴注，适用于肺动脉高压。后者如异山梨酯(消心痛)适用于瘀血者。重症可用动、静脉扩张剂，如硝普钠静脉滴注。

非洋地黄类正性肌力药物

多巴胺，治疗中一般使用小剂量，与多巴酚丁胺合用效果好，可达到利尿强心，又不增加心肌耗氧量的作用。

β受体阻滞剂

使心肌恢复对儿茶酚胺受体的敏感性，提高抗心衰疗效，可用美托洛尔。

血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

血管紧张素转换酶抑制剂对结构和功能受损的心脏，血管紧张素转换酶抑制剂可阻止其扩大和重塑，延缓心衰发生。可用卡托普利。

心肌营养及代谢药物的应用

可使用1,6二磷酸果糖静脉滴注。泛癸利酮(辅酶Q)能提高ATP生成，也可应用。

并发症的治疗

抗凝

小儿扩张型心肌病患儿常并发血栓形成，因而应考虑应用华法林等类抗凝剂。如已明确有心腔内血栓，应积极以肝素治疗，最终过渡到长期华法林治疗。

抗心律失常

如确定系心动过速诱导的心肌病，应予以抗心律失常药物治疗。药物的选择依心动过速的病因而定。

心脏移植

对于重症心力衰竭而药物不能控制者，有条件者可考虑心脏移植。

心脏再同步化治疗(CRT)

对于心室收缩不同步的患儿，可以通过双心室起搏器同步刺激左、右心室，即心脏再同步化治疗(CRT)，通过调整左、右心室收缩程序改善心功能，缓解症状，有一定疗效。

心脏电复律除颤器(ICD)

患儿有严重的心律失常，危及生命，药物洽疗不能控制，左心室射血值<30%，伴轻至中度心力哀竭症状、预期临床状态预后尚好的患儿，可置入心脏电复律除颤器(ICD)，预防猝死的发生。

吸氧

可改善患儿的氧气供应，可缓解呼吸困难，有利于改善心衰的症状。

小儿扩张型心肌病无特效治疗措施，患儿难以治愈，只能通过现有的医疗手段控制病情的发展。

小儿扩张型心肌病患儿的预后较差，有研究表明，患儿的5年存活率约为60%。

扩张型心肌病病情控制较差的患儿可出现阿斯综合征、脑栓塞、肾栓塞、肺栓塞等各项后遗症的急性发病。

建议小儿扩张型心肌病患儿出院后每三个月复诊一次，复诊项目包括超声心动图、心电图等检查，以判断患儿的心功能损伤有无加重，有无心律失常的出现。

小儿扩张型心肌病患儿日常需要有足够的营养和热量摄入，应被给予高蛋白、高维生素的饮食，同时心功能不全者需要限盐，日常应注意保持饮食清淡。

• 小儿日常的生长发育需要有足够的营养供给，应给予小儿低脂、高蛋白、高维生素的易消化饮食。鼓励小儿多吃新鲜的蔬菜水果，以补充维生素。
  

• 每餐不宜过饱，以免增加心脏负担，宜少食多餐，对心功能不全者应予低盐饮食。

小儿扩张型心肌病患儿日常生活应注意避免过度劳累，适当增加休息时间，避免受寒而诱发疾病加重，同时家属应严密监测患儿的生命体征变化，医生和护理人员也需要做好患儿以及其家属的心理疏导，患儿出院后仍要遵医嘱继续用药，如有不良反应出现，及时就医。

休息与活动

保持休息环境安静、整洁和舒适，避免不良刺激。无明显症状的早期患儿，应避免紧张劳累。心力衰竭患儿经药物治疗症状缓解后可轻微活动，家属应根据病情协助患儿安排有益的活动，但应避免剧烈运动。合并严重心力衰竭、心律失常及阵发性晕厥的患儿应绝对卧床休息，以减轻心脏负荷及心肌耗氧量。

防止压疮

家属应协助患儿做好生活护理，对长期卧床及水肿患儿应注意皮肤清洁干燥，注意翻身和防止压疮的发生。

预防感染

呼吸道感染是心肌病患儿心力衰竭加重的一个重要诱因，故护理中应注意预防呼吸道感染，尤其是季节更换和气温骤变时。

家属和护理人群要密切观察小儿扩张型心肌病患儿的病情，对危重患儿应监测血压、心率及心律。对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和排出量，限制过多摄入液体，并每日测量体重。在利尿治疗期间，应观察患儿有无乏力、四肢痉挛及脱水表现。

多数小儿扩张型心肌病患儿病程长、病情复杂，预后差，故患儿家属多紧张、焦虑和有恐惧心理，甚至对治疗悲观失望。因此护理人员和医生在护理或诊治中，对患儿及家属应多关心体贴，给予鼓励和安慰，帮助其消除悲观情绪，增强治疗信心。

小儿扩张型心肌病患儿应严格遵医嘱服药，家属不要随意减量或停药，学会观察药物的不良反应，有异常及时就诊。如应用β受体阻滞剂时，要特别注意心功能变化情况，防止心力衰竭加重，同时注意脉搏、血压及心率变化，以免发生心动过缓。

儿童要避免可引发感染的因素，日常应注意增强抵抗力，对于小儿扩张型心肌病的预防有一定作用。对于有过病毒感染史的儿童，可以定期体检筛查有无小儿扩张型心肌病。

有病毒感染史的小儿应注意每年做一次全身体检，无症状时可通过胸部CT见心影增大而筛查出小儿扩张型心肌病。

• 小儿的免疫力较低下，日常应注意做好自身防护，流感流行季节应注意减少外出到公共场合，出门应戴口罩。
  

• 小儿日常应注意远离重金属、辐射等有害的危险刺激因素。
  

• 小儿日常应注意增强身体锻炼，日常应注意保持营养充足，以提高机体免疫力。