肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症等。肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见。主要临床表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。肺动脉口狭窄的患者若能够积极治疗，可完全治愈，不影响患者寿命。

肺动脉口狭窄绝大部分人群是先天性的，即患者出生就存在的缺陷，也常常伴发于其他心脏或者非心脏的先天缺陷，好发于胚胎时期母体感染风疹病毒的患者。

肺动脉口狭窄绝大部分人群是先天性的，在胚胎时宫内发生感染是单纯肺动脉口狭窄的最主要原因，以风疹病毒最常见。在胚胎发育时期，肺动脉干内膜隆起发育为三个动脉瓣，在风疹病毒感染时动脉瓣交界发生融合呈鱼嘴状，即为膜型肺动脉口狭窄。

肺动脉口狭窄发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。且一定数量患儿在初期不表现明显症状，因此疾病危险因素(孕明感染等)父母应引起警惕，定期带儿童进行体检，早发现早治疗，防患于未然。

• 胚胎时期母体感染风疹病毒的患者，患者心脏在发育阶段感染病毒后将导致肺动脉瓣口发育不全。

• 患有风湿性心脏病的老年患者，属于继发性于其他疾病而导致的肺动脉口狭窄。

• 疾病早期，当狭窄不严重，患者可以没有任何症状，或者在体检时医生听诊时发现心脏杂音。

• 狭窄严重，随着病情进展，右心负荷加重，患者可以出现轻度劳力活动后出现呼吸困难等症状。

• 再进一步发展，右心功能发生衰竭，可以出现双下肢水肿、腹胀、呼吸困难等一系列症状。同时，严重的肺动脉狭窄，在运动中因为肺部血液供应不足，会导致乏力、晕厥、胸痛等表现，可能出现杵状指，口唇青紫等。

心力衰竭

肺动脉口狭窄是因为影响了右心室向肺动脉的射血，增加右心室的阻力，久而久之会导致右心室肥厚，进一步发展会导致右心衰竭。

心律失常

当患者的疾病严重程度属于重度狭窄时，很容易导致患者出现心律失常。

感染性心内膜炎

大多数患者由于年龄较小,容易患肺部感染，并伴发感染性心内膜炎。感染性心内膜炎为心脏内膜表面的微生物感染，伴赘生物形成。

患者当出现劳动耐力差、气急等就医指征时，应该立即于心血管内科就诊，需要选择多种检查手段予以综合评估，注意与房间隔缺损、室间隔缺损漏斗部狭窄相鉴别。

• 患者感到心悸、心慌，劳累或剧烈活动后呼吸困难，出现紫绀、手指或脚趾末端膨大，末端关节粗隆时，应及时就医。

• 出现心前区或前胸剧烈疼痛，应立即就医。

当患者出现心悸、心慌、双下肢水肿、腹胀、呼吸困难等症状时，应就诊于心血管内科。

• 以前有心血管方面疾病吗?

• 目前都有什么症状？(如心慌、心悸等)

• 症状出现多久了?

• 除心脏外，身体其它部位可有不适?

• 是否服用过药物讲行治疗？

体格检查

主要是采取听诊见检查，明确患者是否有心脏杂音。

心电图

通过该检查可以确定患者心电图电轴是否右偏，提示是否存在右室肥厚，以及判断肺动脉口狭窄程度，从而制订合理的治疗方案。

X线检查

多用于肺动脉口狭窄的初步筛查，确定肺血流是否减少，肺动脉段是否突出。

彩色多普勒超声心动图

根据对心脏各腔室血流汇聚情况及流速，动态观察心脏的活动情况，可以提示右室漏斗部狭窄。

心导管检查

为了判断肺动脉口狭窄程度及类型，可检测狭窄处近端与远端的血压高低，进而判断肺动脉口狭窄类型，如果存在疾病会导致患者右心室与肺动脉压力阶差大于6.7kPa。

心血管造影

主要是右心室及肺动脉分支造影，观察肺动脉厚度，及有无主动脉扩张，目的是明确肺动脉口狭窄类型。

• 患者出现劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥等症状。

• 体格检查发现胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。

• 心电图：电轴右偏，Ｐ波高尖，右心室肥厚。

• Ｘ线检查，右心室扩大，肺动脉圆锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。

• 彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度。

• 心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。

房间隔缺损

患者也可表现为心悸，气促等症状，需要与轻度肺动脉口狭窄进行鉴别，可行彩色多普勒检查进行区分。

室间隔缺损漏斗部狭窄

该病胸骨左缘第二-三肋间听诊时闻及粗糙收缩期喷射样杂音，可行彩色多普勒检查进行区分。

先天性原发性肺动脉扩张

本病也可表现为气促，晕厥等症状，与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难，而X线示肺动脉总干弧扩张则有利于本病的诊断。

法洛四联症

该病包含肺动脉狭窄，室间隔缺损，右心室肥厚，主动脉骑跨。其临床表现为心悸、气促等症状，可行彩色多普勒检查进行鉴别。

肺动脉口狭窄患者治疗前首先明确患者病情的严重程度，判断肺动脉口狭窄的类型及狭窄程度，轻微狭窄无需特殊治疗，中至重度狭窄患儿应先行药物治疗，再进行手术治疗，一般1~2个月为一个周期。

抗菌类药物

如青霉素类药物、头孢类药物，使目的是防止发生感染性心内膜炎及感染性肺炎。

碱性药物

用于纠正酸中毒，碳酸氢钠可以中和体内有毒的酸性物质，进而改善血液中钾的含量，提高心肌收缩能力，降低血液凝固性。

主要是包括球囊瓣膜切开术及外科瓣膜切开术，对于一些瓣膜功能良好，无明显畸形的肺动脉口狭窄，首选球囊瓣膜切开术(微创)；对于明显瓣膜发育不良、畸形的肺动脉瓣狭窄，需要进行外科瓣膜切开术。

肺动脉口狭窄能够治愈。

肺动脉口狭窄患者如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命，若治疗不及时，患者的寿命与狭窄程度相关，如刚出生的婴儿如不及时手术，可随时有生命危险。

长期肺动脉口狭窄得不到纠正，该病可能引起肺动脉扩张，形成动脉瘤。

肺动脉口狭窄轻度狭窄的患者，若总体预后良好，每年常规体检即可，最好做心脏超声。对于手术治疗后的患者而言，更需要定期复查来评估手术治疗效果，有任何不舒服随时去医院，一般是术后1个月、3个月、6个月复查，之后常规进行每年体检。

肺动脉口狭窄患者术后需要合理饮食，注意多吃优质蛋白食物，限制钠盐和水的摄入，适当增加富含维生素的蔬菜和水果。

• 限制饮酒，避免饮用咖啡、浓茶等刺激性饮料。

• 如有心衰，要减少钠盐和水的摄入，少吃油腻的食物。

• 对于年龄较小的患者，因为其发育不良及抵抗力较差，需要特别注意早期营养的添加，包括辅食和配方奶粉等，长大后，更要均衡饮食，肉、蛋、蔬菜水果等都要有，保证必须的营养。

肺动脉口狭窄患者的护理应嘱其养成良好的生活习惯，坚持均衡饮食、远离烟酒、控制血压、血糖、血脂和体重，保持良好的睡眠和心态等。

• 家属通过鼓励以及安慰患者，减少患者对疾病的恐想情绪，使患者主动积极配合治疗。

• 口服用药，了解抗菌药物及碱性药物的禁忌症，谨遵医嘱服药，如有不适，立即就诊。

可自行在家中每日监测血压变化，如波动较大，需及时去医院检查。

• 在手术结束后3个月内，应适当活动，患儿避兔剧烈运动，密切注意穿刺部位，防止因伤口愈合不良而产生血肿。

• 应用青毒素类药物抗感染时可能出现过敏症状，严重者可致呼吸循环衰竭甚至死亡。儿童用药前首先应该进行皮试。

肺动脉口狭窄为先天性疾病，主要的预防措施在于避免孕期感染，其次是有危险因素的患者，如父母亲患有该病，应尽早带患者进行规律体检，早期发现并及时治疗。

许多轻度狭窄的患儿早期并未出现明显症状，直到成年后症状才出现，应每年去医院进行体检，建议做超声心动图，检出率较高。

• 母亲孕期应加强锻炼，増强体质，尽量减少孕明患病，导致宫内感染的风险。

• 对于自身患有肺动脉狭窄的思者，其子女应定期体检，当体格检查且发现心脏杂音，应立即进行进一步检查，明确肺动脉口狭窄的类型及程度，并进行对症治疗。