眼球后退综合征是一种由先天发育异常导致眼球运动异常，同时也伴有不同程度的眼球和眼睑位置异常的疾病。临床上可以分为三型，其主要特征为眼球内转时眼球后退、睑裂变小，同时伴有上射或下射，外转不能或严重受限，有时内外转均受限。多数患者有双眼单视的功能，无须处理。诊断主要依靠临床表现和眼部一般检查、眼位检查、眼外肌肌电图检查、眼电图，治疗主要采取手术治疗。

眼球后退综合征临床分型采用Huber分型

Ⅰ型

受累眼外转受限，内转无明显限制，可以合并内斜视。

Ⅱ型

受累眼内转受限，外转无明显限制，可以合并外斜视。

Ⅲ型

受累眼内外转均受限，可以无斜视或合并内斜视或外斜视。

根据其病因分为以下两类

先天性眼球后退综合征

临床多见，病因不清。

后天性眼球后退综合征

又称假性眼球后退综合征，多与眼部手术和外伤有关，有明确导致该病的病因。

眼球后退综合征可能是先天性也可能是后天造成的，目前病因尚未明确，可能由解剖结构的异常、神经异常支配、中枢神经异常、染色体异常以及其他因素引起。

解剖结构的异常

眼外肌组织结构异常所致，可能是内直肌附着点后移，这种后移造成了眼球内转时后退。也可能是先天发育异常导致的外直肌纤维化，还可能是由于炎症出血机化所致。

神经异常支配

患眼外直肌的矛盾性神经支配是眼球后退综合征的发病原因。当眼球内转时，内外直肌同时收缩，引起眼球后退，这类患者的外直肌存在异常电活动。当眼球外转时，该眼的外直肌未出现电活动，但内转时，外直肌有明显的放电现象。

中枢神经的异常及染色体异常

眼球后退综合征患者存在中脑、外展神经核发育不良或外展神经缺如，外直肌受动眼神经的分支支配，造成眼球运动神经的矛盾支配。另外有10％的人存在家族史，在人体的16和22号染色体存在异常，以散发为主。

其他因素

一些医源性的损伤及眼部手术，如结膜囊、眼外肌、筋膜囊的手术瘢痕可限制眼球运动，造成眼球后退，睑裂缩小。另外，眼部肿瘤、脑肿瘤也可导致眼球后退。

眼球后退综合征的发病率约为斜视患者的1％~4％，女性较多见，约占54％，单眼发病为主，双眼发病约15％~20％，左眼右眼患病的比例约为2：1至3：1。

眼球后退综合征女性较多见，占54%。

眼球运动受限

眼球后退综合征最常见的、最典型的临床表现，多表现为外转和或内转的受限，程度可不一。部分患者会在内转时有不同程度的急速上转或下转的异常垂直运动。可为单眼发病，也可为双眼发病。眼球后退综合征Ⅰ型多为单眼发病，且以左眼居多；眼球后退综合征Ⅱ型、Ⅲ型多为单眼患病，右眼与左眼均可出现。

眼球后退和眼睑改变

内转时眼球后退，睑裂缩小，企图外转时睑裂开大。也有部分患者外转眼球时或者未内转眼球时，出现眼球后退的情况。

第一眼位

第一眼位指的是患者双眼在水平面注视无限远的目标时，此时患者的眼球位置是正位、内斜还是外斜。眼球后退综合征Ⅰ型的第一眼位为正位，或者内斜，很少外斜；眼球后退综合征Ⅱ型的第一眼位多为外斜；眼球后退综合征Ⅲ型的第一眼位大多正常，可以是内斜视，也可以是外斜视。

代偿头位

为了能够看清物体，斜视的患者会出现通过摆动头部来达到该目的，会出现面向患侧倾斜或侧转的代偿头位。

视功能异常

部分患者可以出现视功能异常，可以表现为弱视、远视、近视、散光等，其中弱视多为屈光参差性弱视，只有少部分为斜视性弱视。

眼球后退综合征可并发弱视、视盘牵牛花综合征出现，具体如下：

弱视

可以表现为视力和屈光异常、分读困难、眼球运动障碍和视功能异常。

• 视力和屈光异常表现为患者的最佳矫正视力不能达到同龄人正常视力的下限。
  

• 分读困难，又称拥挤现象。分读困难就是弱视眼识别单独视标比识别集合或密集视标的能力好。即对视力表上的单开字体分辨力比对成行的字要强。
  

• 眼球运动障碍包括眼睛无法固视或无法精确地跟随物体运动等，而非弱视眼的眼球运动也较同龄正常人的眼球运动差。
  

• 视功能异常可表现为色觉功能和光觉异常；对比敏感度下降；缺乏立体视觉。

视盘牵牛花综合征

视盘牵牛花综合征表现为明显的视力障碍，视力多在数指至0.02之间，是一种特殊类型的先天性视盘缺损。眼底检查所见视盘范围扩大，中央呈漏斗形深凹陷，凹陷底部为白色绒毛样增殖的胶质组织充填，可伴有其他眼部异常，如小眼球、斜视、房角发育异常、脉络膜缺损、黄斑缺损及视网膜脱离。此外，还可伴有颅底脑膨出和胼胝体发育不良等。

当出现不明原因的眼球运动受限、眼球后退、眼睑睑裂变化、头位变化、视功能异常表现，应当及时就诊于眼科。诊断主要依靠眼外肌肌电图检查以及眼电图，需要与外展神经麻痹、先天性内斜视、眼外肌纤维化等疾病鉴别。

• 当出现眼球运动受限，内转外转受限时，应及时就诊。
  

• 当内转、外转眼球时，甚至未转眼球的情况下，出现眼球后退的现象，应及时就诊。
  

• 当内转眼球时，眼睑的睑裂缩小，外转眼球时，眼睑睑裂增大，应及时就诊。
  

• 当视物时，头部不自觉的向患侧倾斜或倾摆，应及时就诊。
  

• 当短时间内突然出现视近物不清或者视远物不清，这种近视、远视等视功能异常表现，或者上述情况加重时，应当及时就诊。
  

• 当内转眼球时，眼球出现急速的上转或下转，应当及时就诊。

优先考虑去眼科就诊。

• 什么时候发现的？
  

• 目前都有什么症状？(如眼球运动受限、视近物或远物不清等)

• 既往有无其他的病史？(如有无相关家族史，有无自行用药史，眼部外伤史，眼部手术史等)

• 之前是否去过医院？

• 有没有做过什么检查？
  

眼部一般检查

• 注意眼睑的形态及位置，两眼向右看时左睑裂变窄，向左看时右睑裂变窄，二者睑裂高度相差大于2mm以上可考虑此病。检查单眼、双眼的眼球运动，观察有无眼球运动受限情况。检查单眼转动时，遮盖受检者一只眼，检查另一眼向内、向外、向上、向下四个方向转动时的最大转动范围。正常情况下，眼球内转时瞳孔内缘可达上、下泪小点连线，眼球外转时角膜外缘可达外眦，眼球上转时角膜下缘可达内、外眦的水平连线，眼球下转时角膜上缘可达内、外眦的水平连线之上。
  

• 视力检查与验光矫正视力检查：视力检查能初步判断患者是否有屈光不正或者屈光不正的性质。可以用视力表或者电脑验光仪进行视力检查。斜视的儿童应该散瞳验光，内斜视使用阿托品散瞳验光。

眼位检查

对眼球运动能过中线的患者用三棱镜+交替遮盖法，对于眼球运动不能过中线的患者，采取三棱镜+中和法。但如果患者不能维持稳定注视，则不宜通过遮盖试验判断斜视及斜视度数。对成人斜视患者，最好的调节性视标是视力表上接近其视力阈值的那一行的字母。年幼患儿，看近的调节性视标为有精细细节的图画视标，看远的调节性视标为儿童动画录像片或发音玩具。

同视机检查

同视机可以用来检查双眼异向运动，测定他觉斜视度，测定kappa角。眼球后退综合征患者要注意检查正前方及侧方15°的斜视角。

被动牵拉试验

眼球后退综合征患者被动牵拉实验阳性。该实验宜在局部麻醉或幼儿手术前，在全身麻醉下以固定镊子夹住角巩缘处球结膜作被动牵拉试验，将眼球牵向偏斜方向的对侧。

眼外肌肌电图

• 眼球后退综合征Ⅰ型：外转时无放电现象，而内转时有放电现象。
  

• 眼球后退综合征Ⅱ型：外转内转均有放电现象，但外直肌有２个放电高峰，说明外直肌有双重神经支配。
  

• 眼球后退综合征Ⅲ型：在第一眼位内外直肌均显示同等强度的放电现象，说明外直肌完全由动眼神经支配。

眼电图

• 眼球后退综合征Ⅰ型：外转时扫视运动速度减慢，内转时中度减慢，外转时速度减慢是因为外直肌缺乏兴奋，而内转时速度减慢是因为外直肌异常神经支配。
  

• 眼球后退综合征Ⅱ型：外转时扫视运动速度良好，内转时减慢。
  

• 眼球后退综合征Ⅲ型：内外转时扫视运动速度均明显减慢。
  

临床表现

多数患者均有外转限制，外转时睑裂开大。内转时眼球后退，睑裂变小，常合并眼球上射或(和)下射现象，常伴有代偿头位。多数患者保持较好的双眼单视功能，很少发生弱视。

辅助检查

被动牵拉试验阳性，眼电图显示内转和或外转时，运动速度减慢。眼外肌肌电图可以确诊眼球后退综合征，根据肌电图来观察患者眼外肌的电活动。

外展神经麻痹

眼球后退综合征Ⅰ型第一眼位多表现为内斜视，且存在外转受限，临床上需与外展神经麻痹相鉴别。然而，与眼球后退综合征Ⅰ型不同的是，先天性外展神经麻痹极为少见，而后天获得性者常有确切的发病时间，并表现出明显的复视症状，患眼内斜视的斜视度往往较大，内转时无眼球后退及眼球急速上射或下射现象，被动牵拉试验阴性，肌电图检查外直肌无异常神经支配。

先天性内斜视

存在内斜视的眼球后退综合征Ⅰ型还需与先天性内斜视进行鉴别，与多数眼球后退综合征患眼视功能尚可不同的是，先天性内斜视者多存在患眼视力低下，内转时也无眼球后退和睑裂缩小等表现，肌电图检查内转时外直肌无电活动。

眼外肌纤维化

对于存在眼外肌解剖结构改变的眼球后退综合征患者，除外直肌存在纤维条索样改变外，还可累及内直肌甚至上斜肌，较难将其与眼外肌纤维化进行鉴别。两者均存在眼球的运动受限，被动牵拉试验阳性，但眼球后退综合征患眼内外转时所表现的睑裂改变是眼外肌纤维化患眼所不具备的，且广泛眼外肌纤维化患眼还常伴有上睑下垂、大角度斜视等固定性内斜视。

假性眼球后退综合征

假性眼球后退综合征可由眶内壁外伤性骨折，或肿瘤造成骨质破坏，引起内直肌受损或嵌顿引起。表现出与眼球后退综合征类似的表现，外转受限，但眼球后退呈反向型，即外转时眼球后退，睑裂变小，内转时睑裂开大，患者多有复视，可资鉴别。

眼球后退综合征的治疗原则是第一眼位无明显斜视和代偿头位者无特殊治疗，对有明显代偿头位和第一眼位有斜视者可手术治疗，矫正屈光不正和弱视是治疗眼球后退综合征的关键。

阿托品能使假性近视消失，可以减轻半真性近视，可以作为眼球后退综合征的长期滴眼治疗。禁用于合并有青光眼、前列腺肥大、儿童脑外伤、唐氏综合征、痉挛性瘫痪的患者。

患者有明显的代偿头位，原在位有大角度斜视，内转时有明显的上射或者下射，内转时睑裂有明显的变化，严重影响外观，均应进行眼球后退综合征手术治疗。眼球后退综合征手术方式的选择是根据患者临床表现决定。手术方式包括针对原在位内斜的手术方式、针对原在位外斜的手术方式、解决眼球后退的手术方式以及解决上下射的手术方式。

原在位内斜

单侧内直肌后徙术

• 适应症：内斜≤20°；被动牵拉试验显示内直肌挛缩；眼球外转不过中线。

• 单侧内直肌后徙术是治疗眼球后退综合征的一种传统术式，尽管这是一个很简单的手术，但可以有效改善眼位、头位及消除上射或下射的问题，同时很少引起垂直斜视及过矫的问题。内直肌后徙时手术量应＜6ｍｍ，这样可以有效防止医源性外斜视的产生。

双眼内直肌后徙术

• 适应症：大角度的内斜视；严重的眼球后退；患侧内直肌挛缩。

• 单侧的眼球后退综合征如果内斜度数大于20°，单侧的内直肌后徙量＜6ｍｍ，将不能解决患者的内斜视，这时可以做双侧内直肌后徙来改善眼位、头位。当患者存在大角度内斜视或者严重的眼球后退时，健眼所做的手术量由患眼做内直肌后徙后残存的斜视度决定，一般不超过5~6ｍｍ。

单眼内直肌后徙＋外直肌缩短

• 适应症：眼位≥25°；轻度眼球后退，内转时睑裂缩小＜33％；内转功能正常；严重外转受限；没有或者有轻度上下射现象。

• 这种术式适用于轻度眼球后退且内转功能正常的患者，且外直肌的缩短应该小于35ｍｍ，同时内直肌的后徙不超过5ｍｍ，这样可最低程度地避免对内收功能和眼球后退的影响。而且患者的眼位＞15°可以降低过矫的风险。

原在位外斜

• 单侧的眼球后退综合征Ⅱ型原在位斜视度＜20°时，最经典的术式是单眼外直肌后徙。原在位斜视度＞20°时，可做双侧。术后斜视平均度数＜10°，头位＜10°，手术成功率63％。手术成功定义为术后斜视＜10°，头位＜10°，立体视＜100弧秒。但是患者外转功能严重受限时，单眼外直肌后徙会加重外转受限，所以有时会做非对称型双眼外直肌后徙。在眼球后退综合征Ⅱ型型患者中眼球后退一般是中重度，所以仅做外直肌后徙并不能达到很好的效果。

• 对于双侧的眼球后退综合征Ⅱ型，需要根据具体情况选择术式，行双侧外直肌后徙术成功率是70％。

眼球后退

眼球后退一般都需要同时做内外直肌的后徙，正常内直肌后徙5~6ｍｍ，外直肌后徙7~9ｍｍ。如果原在位存在内斜视时，内直肌后徙量大于外直肌。一般成年人的后徙量应大于儿童。

遮盖法

眼球后退综合征多合并弱视，遮盖法可用于弱视的治疗，能够矫正弱视，可根据年龄选择遮盖健侧眼睛的时间。

配镜

眼球后退综合征多合并屈光不正，配镜能改善屈光不正的情况，根据具体情况选择配戴近视眼镜、远视眼镜、散光眼镜等。

眼球后退综合征可以治愈，有一定复发几率，但较低。

眼球后退综合征不是恶性疾病，一般不会威胁患者生命，但可以严重影响患者的生活质量。

患者出院一周后复诊，复查视力、眼外肌肌电图、眼电图等。如有眼睛发红、疼痛、分泌物增多、应随时到医院就诊。

眼球后退综合征的患者在饮食上要科学、合理的膳食搭配，多吃新鲜蔬菜和水果、富含蛋白质和维生素饮食，多饮水，忌酒。

• 科学、合理的膳食搭配，多吃新鲜蔬菜和水果、富含蛋白质和维生素饮食，如胡萝卜、猕猴桃、鸡蛋、瘦肉等。多饮水，保证大便排出通畅。
  

• 戒酒，尤其是针对需要手术的患者。

眼球后退综合征在护理上要做好有关眼球后退综合征相关知识的宣教，做好心理护理，密切观察病情变化，加强眼部术后护理以及并发症护理，做好出院后患者的生活管理。

术后护理

术后当天应卧床休息，揭除敷料后应保持室内光线柔和，避免强光刺激。加强术眼的护理。眼球后退综合征手术不论是单眼还是双眼手术，双眼都应该包扎敷料。
因不能视物及伤口疼痛都会造成患儿不良情绪反应，嘱患儿避免大声哭闹，不用力咳嗽，切勿用手揉眼，防止切口裂开出血。

并发症护理

因手术创伤术后早期会有眼睑水肿、结膜充血、水肿。术后当日遵医嘱给予冰敷每次20分钟，能有效地减轻眼睑水肿、结膜充血、水肿。还有止痛作用，可以减轻患儿不适，但一定要防止冻伤。

生活管理

术后注意用眼卫生，术后早期尽量不看电视、不玩电脑，保证充足的睡眠，遵医嘱坚持功能锻炼。

术后第一天换药并仔细观察切口有无红肿、发烫、渗液、渗血。常规抗生素眼液点眼，点眼液时避免强扒眼睑，以免造成伤口裂开、出血、疼痛，操作时均应遵循无菌原则。

眼球后退综合征患者比普通人群承受着更大的心理压力，随着年龄增长其心理健康的影响更趋明显，患者大多性格内向自卑，不善与人主动沟通，加之病史长，对手术效果和预后担忧。因此，应注意患者心理变化，尽量减轻患者的疑虑，使其树立战胜疾病的信心。

患者需注意不良反应，若出现眼痛、眼胀、视力下降等症状，应立即停药，及时就医。

眼球后退综合征的病因目前还不清楚，其发病因素可能有先天因素和后天因素，能预防的主要是后天性因素，后天性因素多与眼部手术和外伤有关系。

对于父母患有眼球后退综合征的患儿可定期检查眼球运动功能、眼外肌肌电图等。

• 如近期做过眼部手术，术后要保持眼部清洁，术后一个月禁止游泳，注意用眼卫生，术后早期尽量不看电视，不玩电脑，保证充足的睡眠，遵医嘱坚持功能锻炼。
  

• 平日要注意用眼卫生，不要揉搓眼睛，不要过度用眼。

• 如眼部外伤史或者眼部手术史，之后突然出现眼球运动受限等眼球后退综合征表现时，应当及时就诊，早期规范治疗。
  

• 如有眼睛发红、疼痛、分泌物增多，应随时到医院就诊。
  

• 每年定期体检视力。