促肾上腺皮质激素腺瘤又名库欣病，是一种分泌性的垂体腺瘤，由于腺瘤细胞持续分泌过多的促肾上腺皮质激素腺瘤引起肾上腺皮质增生，继而促使皮质醇分泌过多，引起全身脂肪、蛋白质代谢紊乱和电解质紊乱等症状。促肾上腺皮质激素腺瘤按照肿瘤直径大小可分为大腺瘤和微腺瘤。

促肾上腺皮质激素腺瘤为一类具有鲜明免疫性特色的垂体腺瘤。该疾病好发于中青年女性，以生育过的女性为主；长期服用抑制垂体分泌的药物也可诱发该病的发生。

促肾上腺皮质激素腺瘤患者多伴有整体免疫水平抑制的表现，因免疫状态与内分泌水平密切相关，从而导致该疾病。

长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌促肾上腺激素。

促肾上腺皮质激素腺瘤约占所有垂体腺瘤的8～10%，发病年龄多为20～40岁，女性多于男性，并且女性患者中以已经生育者为主，也可发生于儿童及青少年。发病率约为每年每百万人0.7-2.4例。

35~44岁的中青年女性

因部分免疫指标存在显著的性别差异，而这些免疫指标可增加促肾上腺皮质激素腺瘤发生的概率。

经常食用快餐、饮食不均衡者

快餐中不合理的营养搭配会造成人体营养失衡，体内毒素增多，也因此导致饮食不均衡。要注意的是：快餐会增加男性患心血管系统疾病和生殖系统肿瘤的风险。另外，摄取人工激素过多，体内毒素过多，也会造成内分泌失调。

经常加班熬夜、睡眠不足者

睡眠不足时会导致新陈代谢失调，经常熬夜或作息不正常的人不仅老得特别快，健康也会严重受损。

血液循环不畅者

体内淋巴液与血液循环是否通畅，会影响身体对于废物、毒素等物质的排出速度。

向心性肥胖

患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢及臀部正常。

高血压

促肾上腺皮质激素腺瘤时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因，加上脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿。

糖尿病和糖耐量减低

促肾上腺皮质激素腺瘤约有半数患者有糖耐量减低、约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少。因此血糖升高，糖耐量减低，以致糖尿病。

性腺功能紊乱

女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵。男性表现为性功能低下，阳痿。除促肾上腺皮质激素腺瘤外，其他原因的促肾上腺皮质激素腺瘤均有不同程度的肾上腺弱雄激素的分泌增加，如去氢表雄酮及雄烯二酮升高，患者常有痤疮、脱发、甚至女子男性化的表现。

负氮平衡引起的临床表现

促肾上腺皮质激素腺瘤患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态，可引起肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；骨基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。

精神症状

多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定。

感染

促肾上腺皮质激素腺瘤患者免疫功能受到抑制，易患各种感染，如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等。

心衰

由于促肾上腺皮质激素腺瘤常并发高血压疾病，长期高血压疾病可导致左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。

病理性骨折

骨基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎。

肺部感染

长期皮质醇分泌增多使免疫功能进一步减弱，易导致肺部感染的发生。

对于不明原因出现向心性肥胖、血压升高的患者应及时就诊，通过24小时尿游离皮质醇测定、唾液和血清皮质醇测定、1mg过夜地塞米松抑制试验等辅助检查明确病因后做出诊断，同时促肾上腺皮质激素腺瘤需要与其他疾病引起的肥胖做鉴别。

• 出现促肾上腺皮质激素腺瘤的典型表现，例如向心性肥胖、显著的血压升高和血糖高的情况，应及时就诊。

• 当患者的症状影响正常生活或合并感染、心衰时，应立即就诊。

• 大多患者优先考虑去神经外科就诊。

• 若患者出现高血压或糖尿病的症状时，应到内分泌科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 高血压有多久了？

• 是否有变胖？

• 在院外是否做过检查或治疗？

• 既往有无其他的病史？

24小时尿游离皮质醇测定

检测的是不与皮质醇结合球蛋白(CBG)结合的游离皮质醇，可反映24小时皮质醇的整体分泌水平。为提高测定结果的可信度，推荐至少2次尿液检测。正常值为20~100μg/24h。

唾液和血清皮质醇测定

唾液不含皮质醇结合球蛋白，因此唾液皮质醇能反映血液中具有生物活性的游离皮质醇水平，采集方便，易保存，重复性好，是一种敏感的无创性检查方法。

1mg过夜地塞米松抑制试验(DST)

午夜给予1mg地塞米松，正常人次日清晨8:00血浆皮质醇水平被抑制到5μug/dl以下。

低剂量地塞米松抑制试验(2mg/d，48小时)

促肾上腺皮质激素腺瘤患者多不能被正常抑制，即不能下降到正常对照值的50%以下。

CT或磁共振(MRI)

检查高分辨薄层CT或MRI增强扫描可发现促肾上腺皮质激素腺瘤患者的病变，应根据激素检测结果和抑制试验结果决定进行垂体还是肾上腺部位的检查。该患者可进行肾上腺CT或MRI检查。

B超

对肾上腺增生与腺瘤具有优势，属无创伤检查，方便、价廉。常用于术前确定促肾上腺皮质激素腺瘤和同侧肾脏、肝脏之间关系的评价，用于手术术式及切除范围的选择。

• 典型促肾上腺皮质激素腺瘤症状，向心性肥胖、高血压、糖尿病和糖耐量减低、性腺功能紊乱。

• 通过内分泌学检测的结果和鞍区影像学检查结果来确诊。

下丘脑性肥胖

常伴有摄食、睡眠体温异常及自主神功能紊乱.尿崩症、女性月经紊乱或闭经、男性性功能减退。通过检测性激素、皮质醇等指标可帮助鉴别诊断。

多囊卵巢综合征

月经稀少或闭经、不孕、多毛、肥胖、痤疮、男性化。血清激素检查、腹部B超检查，可帮助鉴别诊断。

胰岛素瘤

发作性空腹低血糖，发作时感软弱无力、出汗、饥饿感、震颤、心悸，或表现为精神症状等，因进食过多而有肥胖。空腹周围静脉血胰岛素浓度与葡萄糖浓度的比值测量，有助于诊断胰岛素瘤，从而进行鉴别诊断。

甲状腺功能减低症

体重增加伴水肿，发病女多于男。有怕冷、睡眠增多、反应迟钝、表情淡漠、皮肤粗糙、声音嘶哑、月经过多等表现。测定甲状腺功能，促甲状腺激素升高，甲状腺激素减低提示原发性甲减，从而进行鉴别诊断。

药物源性肥胖

有使用特殊药物史，如抗精神分裂症药、糖皮质激素、胰岛素、雌激素等。肥胖由于药物刺激食欲，食量增加所致，多数患者停药后即自然缓解，通过服药史相鉴别诊断。

单纯性肥胖

高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部白色条纹，通过辅助检查相鉴别诊断。

促肾上腺皮质激素腺瘤的治疗为药物治疗、手术治疗及放射治疗，依据患者情况选择合适的治疗方法。本病为短期治疗，治疗周期为6个月。

赛庚啶

是血清素的竞争剂，血清素可兴奋下丘脑-垂体轴而释放促肾上腺皮质激素，故赛庚啶可抑制垂体分泌促肾上腺皮质激素。

甲麦角林

多巴胺受体激动剂、血清素拮抗剂，作用于中枢。

丙戊酸钠

是一种广谱抗癫痫药，作用于中枢，可用于治疗肾上腺功能紊乱，副作用为脱发、凝血障碍、肝脏或胰腺损害等。

利血平

去甲肾上腺素再摄取阻滞剂，作用于中枢，副作用为低血压、抑郁等。

溴隐亭

多巴胺受体激动剂，作用于垂体前叶，副作用为恶心呕吐、头痛、低血压等。

奥曲肽

生长抑素类似物，作用于垂体前叶，副作用为恶心、腹泻、血糖升高等。

垂体肿瘤切除

适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的患者。但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其他的内分泌功能。如出现垂体功能不足者应补充必要的激素。由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。

促肾上腺皮质激素腺瘤切除

适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌患者。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态，故术前、术后均应补充皮质激素。术后尚可肌内注射促肾上腺皮质激素，以促进萎缩的皮质功能恢复。术后激素的维持需达3个月以上，然后再逐步减量至停服。

双侧肾上腺切除

适用于双侧肾上腺皮质增生患者。其术式包括:

• 双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速，并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素，术后易发生纳尔逊综合征，表现为进行性皮肤黑色素沉着及垂体瘤进行性增大。

• 一侧肾上腺全切除，另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉，若残留肾上腺增生复发，则再次手术十分困难，故一般做右侧肾上腺全切除。左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右。

垂体放射治疗：如手术切除垂体肿瘤不彻底或不能切除者，可作垂体放射治疗，但前提是治疗前必须确定肾上腺无肿瘤。大多数病例疗效差且易复发，一般不作首选。

促肾上腺皮质激素腺瘤的患者中，80%为微腺瘤，微腺瘤易于完全切除，手术疗效良好，治愈率为80%~90%，手术死亡率较低，5年的术后复发率为5%~10%。大腺瘤术后治愈率略低于微腺瘤，术后复发率为12%~45%。

本病一般不会影响自然寿命。

促肾上腺皮质激素腺瘤的患者治疗结束半年内，每个月应该定期复查，无明显异常后，每3个月复查一次，进行多种激素的检查。

促肾上腺皮质激素腺瘤患者一般无特殊饮食调理，营养均衡丰富，且保持饮食清淡，忌饮酒。

促肾上腺皮质激素腺瘤患者的护理旨在促进患者病情的改善，降低术后并发症的发生率或术后复发率等，若术后出现并发症或复发，需及时发现并治疗。

口服用药

严格遵医嘱服药，不可随意停药或减少药物剂量，尤其是抗癫痫、抗感染、脱水及激素治疗的病人。

日常锻炼

注意适当休息与活动，坚持锻炼，如散步、太极拳等，劳逸结合，避免剧烈运动。

• 促肾上腺皮质激素腺瘤患者，如经蝶窦手术未能发现并切除垂体微腺瘤或者因某种原因不能做垂体手术，宜行一侧肾上腺全切除对侧肾上腺次全切除，术后应进行垂体放疗，如未做垂体放疗其皮肤色素沉着逐渐增深，提示发生纳尔逊综合征的可能。

• 促肾上腺皮质激素腺瘤患者治疗后的疗效不一，应定期监测复发情况、肾上腺皮质功能情况，术后可能出现肾上腺皮质功能亢进的表现消失，但肾上腺皮质功能不足的表现，需及时发现并治疗。

促肾上腺皮质激素腺瘤的致病机制尚未完全揭晓，不能预防，但可以通过饮食、锻炼来降低心血管疾病的风险。

• 合理膳食，三餐规律，控制总热量的摄入，可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐，定时定量进餐。

• 尽量避免长期使用糖皮质激素。

• 正确控制高血压、糖尿病等疾病。