前列腺缺如是一种性分化异常引起的先天性疾病,属于临床罕见病。在胚胎发育过程中,前列腺源于尿生殖窦、膀胱尿道管,前列腺的缺如是局部未分化所致。前列腺的分化受雄激素的调节,在性分化期,不仅要有明显增加的雄激素,还要有正常的间充质。前列腺缺如可伴有性发育不良,包括睾丸、生殖管、阴茎和第二性征发育不良。患者一般临床症状不明显,肛门指诊与超声检查可以诊断此病。
前列腺缺如属于先天性性腺发育异常,临床罕见。胚胎时期前列腺的分化过程受间充质细胞分泌的睾酮调节。如果间充质细胞缺陷、睾酮分泌异常、雄激素受体缺陷,或5α-还原酶选择性缺陷可导致前列腺缺如。
该病罕见,国内现有两例报道,人群发病率不详,有报道男婴尸检1/3000发现前列腺缺如。
青春期以前,前列腺缺如症状不明显,青春期后前列腺缺如主要表现有精液分泌量少、婚后不育等症状。
精液除精子以外的液体成分,有20%~25%来自于前列腺,前列腺缺如会引起精液量减少,射精量小。
前列腺素能扩张阴茎海绵体血管,诱发阴茎勃起。前列腺是分泌前前列腺素的器官之一,同时参与射精过程,其分泌物构成精液,前列腺缺如者一定程度上会影响性功能。
前列腺缺如者无前列腺液分泌,前列腺液能够帮助精子和卵子受精,同时有保护精子的作用,所以前列腺缺如患者易患有不育症。
本病青春期以前常无症状,青春期后有第二性征发育不良者可就诊于内分泌科。伴发其它生殖畸形,或婚后不育者可就诊于男性专科或泌尿外科。常需通过精液生化检查、肛门指检、泌尿系超声等检查,排除前列腺异位等其他先天性发育异常后,明确诊断。
婚后在未采取任何避孕手段下,一年以上没有使女方怀孕者,应及时就医,寻找原因。青春期以后,如果发现第二性征发育不明显,应及时就医。
男性青春期后发现第二性征不明显,或睾丸发育不完全应及时就医,首选内分泌科。
射精量少、不育症者首先考虑生殖中心或男性专科,若无相应科室,应就诊于泌尿外科。
因为什么来就诊?
目前都有什么症状,是否采取避孕措施,勃起功能是否正常,每次射精量、精液性状如何?
喉结是否发育,乳房是否比其他男性发育程度大?
性欲是否正常?
既往有无其他的病史?
医生手指进入肛门,触摸前列腺大小、质地,正常可以触及柔软、光滑的栗子大小前列腺。前列腺缺如者,不可触及。
可行经腹、经直肠前列腺超声,排除前列腺异位,可诊断前列腺缺如。
酸性磷酸酶、柠檬酸、蛋白质等前列腺分泌物质含量低甚至没有。
肛门指检未触及前列腺者。
精液生化检查无前列腺分泌物,加做前列腺超声检查,排除前列腺异位,可以诊断前列腺缺如。
前列腺异位:前列腺异位常见部位是膀胱、膀胱颈等,常引起血尿、尿道梗阻等症状,超声常能找到异位的前列腺。前列腺缺如者无症状,超声检查不可见前列腺。
前列腺缺如无特殊治疗手段,无症状者不需要特殊治疗。如果伴有睾酮减少引起的性发育不全,可以行激素替代治疗。如影响生育,可求助于辅助生殖技术。
本药一般为注射剂型,也有透皮贴片,应遵医嘱使用。当前列腺缺如患者有性发育不良,如青春期后,睾丸软小,喉结发育不明显,阴毛稀疏,乳房增大等症状,可以考虑补充睾酮,行激素替代治疗。
本病无手术治疗。
本病预后良好,一般无明显临床症状,仅对症治疗,不影响寿命。激素替代治疗者应随访治疗效果。
前列腺缺如属于先天性疾病,不可治愈。
前列腺缺如,一般不会影响自然寿命。
采用睾酮替代治疗者,半年内评估激素替代后第二性征发育结果,包括睾育、喉结、乳房发育情况,前列腺是否发育。
前列腺缺如属于先天性发育异常,患者饮食无特殊注意事项,营养丰富即可。
前列腺缺如属于先天性发育缺陷疾病,无特殊护理手段。对于补充睾酮患者,应严格遵医嘱,观察不良反应。
使用睾酮激素替代治疗患者应该严格遵医嘱,使用透皮贴者,了解药物使用方法,密切观察不良反应,遵医嘱。未行特殊治疗者,日常生活无特殊。
使用激素治疗者,半年内复查第二性征发育情况。其他确诊者,如无特殊治疗,不需要监测病情。
使用睾酮者,应密切观察药物副反应,如出现多毛、严重痤疮、阴茎勃起异常、胸闷、呼吸困难等不良反应应停止用药,及时报告医生。注意疏导患者情绪,不要有精神负担,其他方面无特殊注意事项。
前列腺缺如患者属于先天性疾病,暂时无特殊预防手段。
前列腺缺如临床罕见,无特定易患人群,暂无特殊的早期筛查手段。
前列腺缺如属于先天性疾病,临床罕见,无特殊预防措施。
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[1]郑晓春;杨建华.先天性前列腺、精囊腺缺如1例.中国男科学杂志.2002年(02):17.
[2]张玉亭.先天性前列腺缺如1例.局解手术学杂志.1996年(04):15.