脑神经功能障碍

是脑神经纤维或核团损伤所导致，可反映肿瘤的部位和累及范围，具有定位诊断价值。

长束征

是指脑干内长的纵行纤维束受累所表现出的临床征象，主要包括皮质脊髓束损伤导致的对侧肢体痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性；脊髓丘脑束损伤导致的对侧肢体粗略触压觉和痛温觉异常；内侧丘系损伤导致的对侧肢体意识性本体感觉和精细触觉异常。

共济失调

主要为小脑脚损伤所致，内侧丘系损伤可导致感觉性共济失调。肿瘤阻塞脑脊液循环通路后可形成幕上脑积水，出现头痛、呕吐、视盘水肿或视神经萎缩等颅内压增高的表现。

此外，小儿脑干胶质瘤患者常有非典型临床表现，可于患者就诊前数月出现，表现为脾气暴躁、攻击行为(攻击对象主要为父母)、睡梦中大哭或大笑、多汗、大小便困难等。

Weber综合征

同侧动眼神经麻痹，表现为眼球偏向外下方，瞳孔放大且固定；对侧肢体痉挛性瘫痪；对侧面神经、舌下神经核上性瘫痪。

Claude综合征

同侧动眼神经麻痹，表现为眼球偏向外下方，瞳孔放大且固定；对侧共济失调、震颤、红核运动功能亢进。

Benedikt综合征

同侧动眼神经麻痹，瞳孔放大且固定；对侧肢体痉挛性瘫痪；对侧面神经、舌下神经核上性瘫痪；对侧肢体意向性震颤、共济失调；对侧上下肢及躯干意识性本体感觉和精细触觉障碍。

Parinaud综合征

双眼上视不能、动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、眼震、脑积水时视盘水肿，视神经萎缩。

脑桥基底部综合征

外展神经麻痹、复试；同侧周围性面瘫；同侧咀嚼肌瘫痪、同侧面部痛温觉异常；对侧偏瘫、对侧上下肢及躯干痛温觉异常。

脑桥外侧综合征

共济失调、步态不稳、向病灶对侧偏斜、眩晕、恶心、眼球震颤、听力下降、耳鸣、呕吐、同侧面肌瘫痪、同侧咀嚼肌瘫痪、同侧霍纳综合征、同侧面部痛温觉异常、对侧躯干、四肢痛温觉丧失、联合水平凝视不能。

Wallenberg综合征

同侧头面部痛温觉异常、对侧肢体及躯干痛温觉障碍、吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失；同侧霍纳综合征；瞳孔缩小、上睑轻度下垂、面部皮肤潮红及分泌障碍；同侧上下肢共济失调；眩晕、眼震、恶心、呕吐。

延髓内侧综合征

同侧舌肌萎缩、纤颤，伸舌偏向对侧；对侧上下肢痉挛性瘫痪、对侧上下肢及躯干意识性本体感觉和精细触觉障碍。

小儿脑干胶质瘤病情凶险，如发现神经系统的异常症状，比如婴幼儿出现性格、行为异常，儿童有主诉头痛、感觉障碍等，或者发现患儿有抽搐、呕吐、面瘫等症状，应及时就诊，通过影像学检查、组织活检等进行诊断。

脑胶质瘤早期常隐匿起病，根据肿瘤侵犯部位及大小的不同，临床症状表现多样，患儿在出现以下情况时应及时就诊：

• 儿童突然出现脾气暴躁、攻击行为(攻击对象主要为父母)、睡梦中大哭或大笑、多汗、大小便困难等。

• 儿童出现以情感异常和痴呆为主的精神症状。

• 儿童出现头痛、恶心、呕吐为主的颅内高压症状。

• 儿童出现以吞咽困难、面瘫、眼睑下垂等为主的神经核团及颅神经体征。

• 儿童出现以偏瘫、偏身感觉障碍及走路不稳等为表现。

• 儿童出现肢体抽搐(癫痫)等症状。

• 大部分小儿脑干胶质瘤的患儿优先到儿科就诊。

• 确诊后的小儿脑干胶质瘤的患儿可到神经内科或神经外科就诊。

• 出现的主要症状是什么？出现症状的时间是何时？

• 有无诱发、加重、缓解因素？

• 是否有发热、头痛、呕吐等症状？有无其他伴随症状？

• 精神、饮食、睡眠、大小便、体重有无异常？

• 是否有过就诊经历？如具体的检查、诊断、治疗？疗效如何？

• 新生儿的出生史、喂养史、生长发育史有无异常？

• 有无既往病史？有无遗传病的家族史？

头颅CT

头颅CT可以显示是否出现脑干部位的低或等密度占位，也可为混杂密度，肿瘤多实性少囊变不均匀强化。由于受后颅窝伪迹影响，肿瘤的显像效果不佳。

头颅MRI

头颅MRI是脑干肿瘤的首选成像方法，可显示是否出现星形细胞瘤多为长T1长T2信号，脑干形态膨大边界不清，增强扫描无明显强化或不均匀强化，程度与肿瘤的恶性度相关，可伴瘤内出血，偶有囊变。

弥散张量成像

可显示肿瘤和脑干内白质纤维束的相关位置关系，力求在手术过程中可以最大程度避免神经损伤。

正电子发射断层成像

PET可显示肿瘤的高代谢区，不同的探针反映不同的代谢活动，且具有不同的敏感性和特异性。

组织活检

当病史或影像学研究显示不典型的特征，如病灶的增强或延伸超出桥脑等，需要行诊断性活检。

具有相应的临床表现

学龄儿童若出现眼球内斜(复视)、周围性面瘫、言语不清、吞咽发呛、步态不稳，应想到此病的可能。若检查有一侧脑神经麻痹和对侧(或双侧)锥体束征者，更需考虑脑干肿瘤的判断。

神经影像学的检查可以进一步明确诊断，相应的影像学表现

• 头颅CT通常表现为桥脑桥弥漫性增大和第四脑室后部移位，但很少伴有脑积水。

• 头颅MRI显示小儿脑干胶质瘤在T2W1 上显示是高信号的。在肿瘤进展过程中，肿瘤组织可发生坏死从而破坏脑桥结构。局灶型的小儿脑干胶质瘤则为多发于中脑或延髓的占位性团块，在T1W1 序列上通常是等信号，使正常组织结构受压移位，与周围脑组织的边界清晰。顶盖肿瘤的轮廓不清楚，浸润性生长，很少强化，在T1W1 上通常是低信号，T2W1 序列上是高信号。

小儿脑干胶质瘤经影像学、组织学很容易确诊，无需与其他疾病相鉴别。

小儿脑干胶质瘤治疗的现况，目前仍然集中在临床相关的手术、放疗、化疗等综合治疗方面，但是一些新兴的靶向治疗、免疫治疗、中药治疗等方面也有了一些新进展。

细胞毒药物

不能手术切除和(或)复发的脑干低级别星形细胞瘤对卡铂、长春新碱替莫唑胺、贝伐珠单克隆抗体等联合化疗方案可能有效。

新一代烷化剂

替莫唑胺具有口服方便、不良反应小、耐受性好的特点。

小儿脑干胶质瘤手术难度很大，因此为了脑干手术的成功，需要仔细的选择患者和制定手术计划。手术原则是在保护功能的前提下最大程度地切除肿瘤，方便后期放化疗的实行，以延长患者的生存期。理论上来说，只要肿瘤相对局限，均可手术治疗。弥散型的小儿脑干胶质瘤可以通过立体定向活检或开颅活检来指导化学治疗及放射治疗。部分有脑积水或颅高压症状但不适宜肿瘤切除的患者可选择内镜下三脑室减压术、脑室腹腔分流术(v-p分流术)缓解症状。具体手术治疗方案需结合患者自身病情和进展情况，制定个体化综合治疗方案。手术的目标是在降低肿瘤负荷的同时避免神经系统后遗症。由于脑干内神经结构密集，所以需要充分考虑过度切除所带来的并发症。

小儿脑干胶质瘤放射治疗目前依然是主要治疗手段之一。有资料显示放射治疗可以显著延长患者的存活时间，改善患者神经功能障碍。小儿脑干胶质瘤放射治疗主要适用于以下几种：

高级别小儿脑干胶质瘤

弥漫内生性脑桥胶质瘤(DIPG)等。

低级别小儿脑干胶质瘤

外生型、顶盖型、导水管型等。放疗通常能够缓解患者神经功能症状，特别是3岁以上的儿童。

靶向治疗

肿瘤的发展经过多个阶段，包括持续增殖信号，逃避生长抑制因子，抵抗细胞死亡，使复制不朽，诱导血管生成，激活侵袭转移，能量代谢重新规划和逃避免疫系统破坏。靶向治疗属于比较前沿的治疗方案，目前进展包括细胞因子、配体-受体、信号通路等方面。此外，关于基因分子的研究也给小儿脑干胶质瘤治疗提供了新的途径。

小儿脑干胶质瘤预后普遍较差，仅有部分低级别肿瘤患儿可得到治愈。

研究报道患儿的中位生存期不足7个月。

患者术后第一年每3个月复查一次，术后第二年每6个月复查一次，此后每年复查1次；期间如有病情变化随时复查或由主诊医生决定下次复查的时间。

• 对于有吞咽功能障碍的术后患儿应及时予以鼻饲饮食，少量多餐，鼻饲前给患儿翻身、拍背、吸痰，必要时抬高床头并取特定胃管在胃内再进行管饲，这样可以预防误吸。

• 对于可正常饮食者应注意饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。患儿可适当多食新鲜的水果汁和蔬菜汁，以保证维生素的摄入量。

小儿脑干胶质瘤术后护理难度较高且并发症严重复杂，术后重点做好气道护理、面瘫护理、营养支持，重视对患儿及照护者的心理护理，减少患儿痛苦，提高护理质量。

面瘫的护理

对于眼睑闭合不全的患儿应遵医嘱按时给与滴眼液或眼药膏涂抹，并注意检测角膜感染的迹象与症状。由于患儿咀嚼食物有困难，食物会部分存积在患侧的齿缝间，故患儿进食后应用压舌板或汤匙掏净口中残留食物，经常漱口及饭后刷牙，必要时做好口腔护理，以防止蛀牙以及口腔溃疡的发生。

气道护理

脑干胶质瘤术后可能会出现呼吸衰竭、饮水呛咳、排痰障碍等，应保持气道湿润通畅，密切观察其生命体征，及时吸痰，保持口腔内物唾液流入气道。由于患儿起到娇嫩，动作应轻柔避免反复吸痰造成气道损伤。

运动管理

患儿术后如条件允许，应在征得医师的意见后，及早下地活动，防止肌肉萎缩，并尤其注意锻炼患儿的咀嚼功能。

大小便管理

术后长时间卧床易导致便秘，应注意锻炼，保持大便通畅，并注意观察小便的量、颜色有无异常。如遇特殊情况应及时报告医生。

小儿脑干胶质瘤为恶性肿瘤，患儿生存期有限。家属在患儿面前应控制情绪，避免负面情绪影响患儿。多鼓励患儿，患儿哭闹时有耐心，用患儿喜好物分散其注意力。

小儿脑干胶质瘤的病因尚未完全清楚，因此没有特别的预防手段。可参照一般的肿瘤预防方法，在日常生活中改变不良生活习惯，进行该疾病的预防。

家族有神经系统肿瘤病史的患儿应及早筛查。

• 避免有害物质侵袭。不吃生冷、不干净的食物，对家居环境包括餐具都进行消毒，保证良好的生活环境。

• 提高机体免疫力。注意饮食，营养均衡充足，多吃新鲜的瓜果蔬菜；增强锻炼，提高儿童抵抗疾病的能力。