表皮样囊肿是胚胎时期皮肤外胚层残留或后天创伤所致，常为良性，通常多见于年轻人，可发生于人体任何部位，以颅内最常见，脊柱、皮肤、睾丸、脾、肾等也有报道，少见于盆腔腹膜后。由于囊肿的部位不同会出现不同的临床症状，发生在颅骨的囊肿大多有脑积水、神经症状、炎症等症状，发生在其他脏器则会产生局部肿胀、疼痛。有的囊肿会压迫神经导致神经功能障碍，可能会影响生存。目前确诊后采用手术切除，随着医学技术的发展，实际手术的死亡率似已不存在，如囊肿能大部分切除，一般复发较晚。

由于囊肿涉及范围广，症状及体征很轻微或模糊，且只代表囊肿最集中的部位，故给诊断及定位带来具体困难，现将临床常见的几种做以下分类：

颅内表皮样囊肿

桥小脑角表皮样囊肿

约占半数以上，常发于中青年，临床表现常有单纯三叉神经痛型以及桥小脑角肿瘤型。

鞍区表皮样囊肿

约占本症的7.3%，主要表现为视神经受压后视力、视野障碍以及视神经原发性萎缩、多饮、多尿等。

大脑半球表皮样囊肿

多位于外侧裂部，其他在额叶凸面、镰旁、颞叶、顶叶、大脑纵裂及胼胝体等处。

脑室系统表皮样囊肿

多位于侧脑室内，早期可无症状，随着囊肿的长大可引起颅内压增高，压迫邻近组织产生轻偏瘫、偏侧感觉障碍、同向偏盲等。

其他部位表皮样囊肿

小脑蚓部、脑干旁、四叠体周围、颅骨板隙内、硬脑膜间等。

睾丸表皮样囊肿

是一种充满角化物并且内衬成熟鳞状上皮的睾丸内良性肿瘤样病变，囊壁可钙化或骨化，约占睾丸肿瘤的1%。

脾脏表皮样囊肿

在病理上属于畸胎类肿瘤，来源于胚胎外胚层，囊壁由复层鳞状上皮细胞附着于一薄层纤维结缔组织之上构成，可有神经组织及骨组织等。

皮肤表皮样囊肿

可发生于皮肤的任何部位，但以面部和躯干上部更为常见，微小表浅的表皮样囊肿称为粟丘疹，表皮样囊肿通常无症状，挤压可挤出具有难闻气味的囊内容物。

脊髓表皮样囊肿

多发病于青少年和儿童，伴有脊柱裂、脊髓脊膜膨出、偏侧脊柱发育不全等脊髓发育问题，因此，多发现于青少年时期。

表皮样囊肿主要是由于胚胎发育时胚胎上皮细胞异位，遗留在神经管内，随着身体的成长逐渐发展为囊肿，埋藏的部位不同决定了囊肿发生的部位，可发生于身体任何部位。

表皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，这种胚胎细胞在妊娠的第3~5周正当神经管脱离外胚叶而关闭时遗留在神经管内。由于它埋藏的部位不同，决定了囊肿发生的部位不同，也因为异位的时间不同，形成的囊肿不同，极早期异位形成皮样囊肿，稍晚为表皮样囊肿。这两种囊肿基本属于同一类的单一组织型瘤，它们之间的差异只是囊肿结构和囊肿内容物稍有不同而已。

先天性因素

先天异位的胚胎上皮细胞遗留在神经管内。

外伤

少数表皮样囊肿可为外伤造成，如将上皮组织植入可形成表皮样囊肿。

本病较少见，可发生于人体任何部位，以颅内最常见，脊柱、皮肤、睾丸、脾、肾等也有报道，少见于盆腔腹膜后。一般统计占颅内肿瘤的0.5%~1.8%，20~50岁多见，高峰年龄在30~40岁。

本症可见于任何年龄，多见于年轻人，无人种和地区的区别。

神经症状

神经压迫性疼痛、囊肿发生部位神经功能障碍。

炎症

如有继发性感染或瘤内容物溢出，可产生炎症，并可反复发作。

癫痫发作症状

位于外侧裂部的囊肿可有局限性癫痫。

患处肿胀、疼痛

少见于其他脏器的囊肿，如脊柱、皮肤、睾丸以及脾、肾部位生成表皮样囊肿，则会有明显的肿胀和疼痛。

颅内表皮样囊肿

桥小脑角表皮样囊肿

单纯三叉神经痛型常有疼痛触发点，与原发性三叉神经痛极为相似，但疼痛时间持续较长，还有同侧三叉神经痛觉减弱、角膜反射迟钝等问题。桥小脑角肿瘤型表现为患侧面肌抽搐，可有耳鸣、听力减退、行走不稳及头痛等。

鞍区表皮样囊肿

主要表现为视神经受压后视力、视野障碍，还有视神经原发性萎缩、多饮、多尿等症状，经期紊乱多见于晚期女性，少数有脑积水。

大脑半球表皮样囊肿

位于外侧裂部的囊肿可有局限性癫痫、偏瘫、锥体束征阳性、神经症状，晚期可有颅内压增高征，位于表浅部的囊肿可产生局部颅骨吸收、变薄或破坏。

脑室系统表皮样囊肿

多位于侧脑室内，早期可无症状，随着囊肿的长大可引起颅内压增高，压迫邻近组织产生轻偏瘫、偏侧感觉障碍、同向偏盲等，还可有嗜睡症状。

其他部位表皮样囊肿

脊柱以及脾、肾等部位出现相应局部压迫症状，如脊柱裂、大小便障碍、腹部血肿、有挤压感等。

脑积水

鞍区表皮样囊肿如果同时累及中后颅窝，除颅神经受累外，还可能产生脑积水。

继发性感染

囊肿破裂或手术切口容易继发感染，如无菌性脑膜炎，术后囊肿内容物含脂肪酸及胆固醇溢出引起无菌性脑膜炎是常见的并发症，约有40%，肿瘤接近脑室或不是全切除者更为常见。

表皮样囊肿需要早发现、早诊断、早治疗，对于控制症状、改善症状、预防并发症极其重要。确诊后宜手术切除，是否完全切除要视囊肿具体情况而定，生长在其他脏器的囊肿原则上尽量保留脏器，表皮样囊肿恶性患者可以采用放疗。

表皮样囊肿的症状模糊，建议有以下症状者先去医院在医生的指导下进一步检查，确诊后再及时进行治疗。

• 中青年患者出现阵发性三叉神经痛。

• 中青年出现桥小脑角症候群，前庭及内耳功能良好，无内听道扩大，病程进展缓慢。

• 有进行性视力减退、视神经萎缩者。

• 有不明原因的反复多次的脑膜炎发作者。

• 脊柱、皮肤、睾丸以及脾、肾等部位出现不明肿胀物，有不同程度的疼痛。

根据发病位置选择科室治疗，如为脑部可选择神经外科，皮肤表皮样囊肿选择皮肤科治疗等。

• 因为什么来就诊的？

• 目前有哪些主要症状或不适？

• 目前这些症状持续多久了？

• 既往有无其他的病史？

• 有没有做过什么检查？

CT扫描

为诊断表皮样囊肿的最佳检验方法，检查是否有类圆形囊肿或不规则均匀低密度区，还可以注射造影剂，观察是否有环形或片状增强。

MRI

典型表现为加权图像呈低信号，为该囊肿内的胆固醇以结晶形式存在。

头颅X线平片

少数桥小脑角或中颅窝的肿瘤可见岩骨尖，个别案例可表现钙化，影像较浅淡。

组织病理学检查

是诊断脊柱、皮肤、睾丸以及脾、肾等部位发生囊肿的金标准，可以判断囊肿的性质。表皮样囊肿的滞留物的成分中仅含脱屑细胞和角化透明质，皮样囊肿还含有真皮和皮脂腺、汗腺、毛囊等皮肤附件。

• CT检查、MRI、X线检查等影像学检查显示有明确表皮样囊肿。

• 有阵发性三叉神经痛、桥小脑角症候群、视力减退以及不明原因反复发作的脑膜炎的某些症状，加上影像学检查结果，可以确诊颅脑表皮样囊肿。

• 组织病理学检查结果证实确是表皮样囊肿，加上影像学检查结果可以确诊脊柱、皮肤、睾丸以及脾、肾等部位的表皮样囊肿。

听神经瘤

多见于老年人，听神经瘤以耳聋、耳鸣起病。

三叉神经鞘瘤、脑膜瘤

位于中颅窝的囊肿需与这二者相鉴别，三叉神经鞘瘤患者的颅底一般可见卵圆孔扩大，脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生。

本病确诊后宜手术切除，要争取全切除或切开囊肿挤出囊内容物和囊壁，根据病人的囊肿位置决定是否能全部切除以及是否切除患部脏器，疗程的长短也视具体情况而定，术后注意防止感染。

抗生素

如青霉素、氨苄西林等，用于预防术后感染。

类固醇

有助于缓解病灶的肿胀和炎症。

切除手术

争取全切除，因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。对于囊肿与血管及其他重要结构粘连的较严重者，没有必要冒极大的风险，可留下一部分囊肿壁。现大多数学者主张行单纯肿物完整切除，非必要情况下尽量保留患部脏器，例如睾丸表皮囊肿，要保留患者睾丸的生精功能和内分泌功能。

清除囊肿内容物

对于部分切除的手术，应清除囊肿内容物并避免溢出，同时保护好周围组织，用生理盐水冲洗，防止或避免术后继发感染。

本病能治愈，部分患者会出现复发。

一般不会影响自然寿命，手术的死亡率几乎为零。

需要根据囊肿及手术情况，听从医生建议进行复诊，若出现感染应及时就医。

囊肿切除后在患部会有创口，饮食注意清淡，忌油腻，身体的恢复需要保证蛋白质、维生素的摄入，不要吃难消化的食物，把更多的能量用于身体恢复。

• 宜进食高蛋白、有营养的食物，如鸡蛋、牛奶、鱼，宜进食含维生素和矿物质丰富的食物，如胡萝卜。

• 忌食油腻、难消化的食物，如油炸食品，忌食熏制、烧烤、生冷刺激性食物，避免高盐、高脂肪食物。

出院后的日常护理尤其要注意患部的卫生以及观察有无身体不适，出现体温增高、头痛或发热等症状时应及时回医院复查。

• 出院后多休息，改变抽烟、饮酒等不良生活习惯，保持良好心态。

• 保持切口干燥，注意切口有无渗液、红肿，敷料保留3天，一周后可洗头、洗澡，但避免局部挠抓切口。若有迟发性脑脊液漏或体温增高、头痛、发热等症状，应及时就医。

患者及其家属应如实详细的记录术后身体状况，注意监测体温，复查时向医生汇报。

表皮样囊肿是由于胚胎发育时期上皮细胞异位造成的，没有特别的预防措施，只有尽早就诊，如果出现不明原因的脑部不适或其他身体各部位症状，及时就医、及时治疗，防止恶化。

如果身体任何部位出现不明原因的肿胀，出现反复发作的脑膜炎、视力减弱、听力减弱等症状，要及时到医院检查并治疗。

无特别预防措施。