原发性心脏横纹肌肉瘤是指自 心肌组织发生的心脏恶性肿瘤,其是一种非常少见的心脏肉瘤亚型,且具有多向分化的潜能。此病常表现为多数大小不等的浸润结节,突入心腔内,可引起瓣口不全性阻塞,使心腔扩大、变形,好发于30~40岁人群。
肿瘤是一种多原因、多阶段及多次突变所致的疾病,由内因、外因交替、交互作用的结果。迄今未能确定肉瘤的病因,尚待进一步探讨。
肿瘤是一种多原因,多阶段及多次突变所致的疾病,由内因、外因交替,交互作用的结果,肉瘤的病因也是如此,软组织肉瘤有人提出与外伤有关,但无充分依据,其他如遗传、病毒、放射线以及片状异物与肉瘤的关系多属个别病种的病例报道或属动物实验的结果,迄今未能确定肉瘤的病因,尚待进一步探讨。
心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上异常,可能由原始间叶细胞分化而来,多属先天性。
原发性心脏横纹肌肉瘤因发病率极低,文献均为个案报道,目前缺乏流行病学统计数据。
30~40岁人群,男女发病率大致相当。
原发性心脏横纹肌肉瘤症状因肿瘤的部位、大小及生长方式不同而有不同的表现,常见症状有胸闷气短、心悸、呼吸困难、乏力、胸痛、上腹部疼痛、下肢肿胀、食欲不振、晕厥等。
表现为呼吸困难、出现血性泡沬样痰、胸闷气短、心悸、体力下降、乏力等
肿瘤侵犯或压迫冠状动脉(心脏供血动脉),可引起胸痛。
肿瘤位于右心可导致静脉回流受阻,右心功能不全,出现肝脏淤血肿大,可出现上腹部疼痛。
右心肿瘤影响右心功能,出现下腔静脉回流受阻,患者出现双下肢肿胀。
肿瘤导致右心功能不全,可出现内脏淤血,导致患者食欲不振,可有恶心、腹胀。
肿瘤侵犯心包(是包裏心脏和出入心脏的大血管根部的膜状囊),可出现大量心包积液,患者可出现晕厥。
如有肺栓塞、周围血管栓塞等,患者可出现呼吸困难、下肢疼痛等表现。
由于心肌收缩力减弱,心脏的泵血功能被抑制,射血分数减少,心室内的残余血量增加,同时造成了肺循环淤血。
由于射血分数减少,故射血量减少,脑组织供血不足即可形成晕厥的并发症。
由于心包浆膜受损,造成血管的通透性增加,造成积液,当积液量多可形成心包压塞综合征,甚至诱发心脏骤停。
本病由于心交感神经的受损,可引起各种类型的心律失常,也可直接导致心脏骤停危及生命。
原发性心脏横纹肌肉瘤患者没有明显原因出现胸闷气短、心悸、呼吸困难、乏力、胸痛、上腹部疼痛,下肢肿胀、食欲不振等症状。如果有上述症状为持续性,更应尽快就医。
若患者出现胸闷气短、呼吸困难、胸痛、乏力、下肢肿胀等症状时,需及时就医。
若患者出现严重胸闷气促,甚至晕厥时,则需立即就医。
肿瘤科、心外科。
以前曾患哪些疾病?
本次就诊的主要症状是什么?
出现症状多久了?
曾去其他医院就诊了吗?曾接受治疗了吗?疗效如何?
曾接受哪些检查?结果如何?
心脏疾病最常用的检查。通过此项检查,可以提示心房或心室是否肥大,是否有心律失常以及心肌缺血性改变。
心脏肿瘤最常用的检查,可以发现心包积液,判断心脏肿瘤的大小、形态、部位,可判断心脏功能是否存在改变。
为胸部疾病常用的检查,可发现是否存在心包积液或心影增大。
通过CT (尤其是增强CT)检查,可显示肿瘤的部位、大小、边界和与周围组织器官的关系,并可明确胸腔内其他部位病变情况。
可清楚地显示心脏肿瘤的位置、大小、侵犯部位以及与周围组织的关系,是心脏肿瘤的重要检查之一。
确诊依赖于病理检查。
诊断需结合临床表现、心电图检查、胸部X线片、病理性检查即可诊断。
出现原因不明的发热、厌食、心脏杂音、胸痛、呼吸困难等症状。
通常显示非特异性的ST-T改变,但也可发生低电压和束支传导阻滞。
可显示纵隔及肺转移病灶,常见心脏阴影弥漫性增大。
显示肿瘤细胞排列弥散,胶原纤维少,瘤细胞及瘤组织结构呈多形性,具有肌原性细胞的特点,如胞浆丰富,嗜伊红色。
黏液瘤属良性,起自心房间隔,常有蒂,多见于左心房,其临床表现极似二尖瓣狭窄,特征是坐位时肿瘤阻塞二尖瓣口。症状为呼吸困难、发绀、昏厥、肺水肿,卧位时阻塞消除症状消退,患者可有左心房扩大,心尖区雷鸣样舒张期杂音,但无开瓣音。右心房黏液瘤的临床表现类似三尖瓣狭窄,可作心血管造影有助于诊断。
比原发性心脏肿瘤多见,多数由邻近淋巴组织直接蔓延。常见的原发性肿瘤为支气管肺癌和乳腺癌。转移部位以心房及心包为主,心内膜及心瓣膜较少累及,右侧比左侧多见。临床表现以心力衰竭、心律失常和心包积液为主,心包受累时可产生大量心包积液,造成心脏压塞,穿刺液是血性,可找到癌细胞,心肌受侵时易有心律失常,X线检查表现为心影局限突出或外形不整,心包积液、心搏减弱有助于诊断。
女性多发,以20~40岁多见,临床表现多样,心血管系统患者主诉心悸、胸闷、运动时气短、脉搏加速,重者有心律失常、心脏扩大、心力衰竭等。行基础代谢率测定及放射性核素检查有助于本病诊断。
原发性心脏横纹肌肉瘤需尽快施行手术。横纹肌肉瘤浸润心壁,存在广泛的粘连,切除时应着重保护房室瓣和传导系统,尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌和腱索。必要时应行瓣膜置换术、安装起搏器。原发性恶性肿瘤的治疗一般是在体外循环下切除局部病变组织,如累及瓣膜时,可能同时需要进行人工瓣膜置换术。如遇瘤体波及范围广,只能部分切除以改善阻塞,缓解症状,术后辅以化疗或放射治疗。然而,原发性心脏横纹肌肉瘤对放、化疗均不敏感,绝大多数患者的生存期不超过一年。
药物治疗主要是化疗以杀死肿瘤细胞,但是由于本病发病率低、进展迅速,没有进行充分的研究。已有的资料表明,原发性心脏横纹肌肉瘤对化疗不敏感(治疗无效),并且副作用较严重,故目前没有明确推荐的方案和药物。
手术治疗是原发性心脏横纹肌肉瘤的主要治疗方式,手术的目的是切除肿瘤、改善症状、延长生存期。
术中应尽可能完全切除肿瘤,但肿瘤往往侵犯较广泛,尤其是起源于心室(负责将血液泵出心脏的心腔,左心室将血液泵入主主动脉,右心室将血液泵入肺动脉)者,难以彻底切除。但为了改善心脏功能,可进行部分肿瘤切除。如果肿瘤侵犯冠状动脉,可同时行冠状动脉搭桥手术,应避免单纯的开胸探查或取活检术。
能够完全切除肿瘤,延长患者生存期,但往往难以寻找供体,并且手术操作复杂,并发症多。
本病对放疗的敏感性差(疗效较差),多作为手术治疗的辅助治疗措施,以帮助杀死肿瘤细胞。
原发性心脏恶性肿瘤手术治疗的远期疗效甚差,常有复发。手术部分切除加化疗、放疗和其他治疗的存活期约为1~3年。复发的迟早取决于肿瘤组织学类型及切除的范围。术后辅助治疗对延迟复发有一定帮助。一般诊断明确后,自然病程短,1年生存率极低,预后差。单纯手术治疗一般无助于改善生存。
原发性心脏恶性肿瘤手术治疗的远期疗效甚差,常有复发。
多数治愈困难,积极治疗可缓解症状,但病死率高。
每月或2-3月复查一次。
若原发性心脏横纹肌肉瘤患者为手术患者,术后当天一般会禁止饮食,根据术后恢复情况决定开始进食时间,开始进食后先吃流质饮食,逐渐过渡到正常饮食即可。
宜吃高热量的食物。
宜吃高蛋白的食物。
宜吃具有增强免疫力作用的食物。
原发性心脏横纹肌肉瘤患者应在日常生活中多注意休息,切记避免劳累。密切观察病情,有不适状况随时就诊,保持良好心态。
若为手术患者,术后当天一般会禁止饮食,根据术后恢复情况决定开始进食时间,开始进食后先吃流质饮食,逐渐过渡到正常饮食。若为非手术患者,根据自身情况进食,无特殊禁忌。
若为手术患者,术后当日需卧床休息,一般次日可以开始床上或下床活动,逐渐增加活动量
若为非手术患者,根据自身身体情况进行运动,避免劳累。
如有不适,随时就诊。
注意勤活动四肢,避免静脉血栓形成。
注意保护胸腔引流管,避免脱岀,避免碰倒胸腔引流瓶。
注意切口敷料是否渗血,保持局部清洁。
术后加强肺功能锻炼。
可能会出现白细胞或血小板下降及肝肾功能异常,患者应定期化验血常规及肝肾功能,如果出现异常,需及时咨询经治医师或及时到医院就诊。患者还可出现恶心、呕吐、乏力等不良反应,如症状严重应及时就诊。
早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施,本病首选手术切除,然而能完全切除者甚少,部分切除虽能缓解临床症状,但预后差。本病对放疗、化疗不敏感。
本病目前暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。
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