胰腺脑病综合征是指胰腺炎急性发作或慢性反复发作后伴发以精神神经症状为首发表现的一组脑病综合征,通常表现为一过性精神错乱、意识障碍和神经衰弱等。重症急性胰腺炎出现神经精神症状大多在术后1~4周内,急、慢性胰腺炎大多在发作1周前后,表现为迫害性幻觉、定向力丧失、精神错乱状态,甚至出现嗜睡、木僵乃至昏迷。胰腺脑病综合征极为少见,重症急性胰腺炎一旦继发胰腺脑病综合征,常预后不良,病死率很高。
胰腺脑病综合征的发病机制较为复杂,有很多因素参与人体的胰液对胰腺及其周围组织自身消化过程。目前对胰腺脑病综合征的发病机制的研究取得一定进展,但尚未完全清楚,可能与胰酶、感染及维生素缺乏等有关。
胰酶是引起胰腺脑病综合征的最主要原因之一,急性胰腺炎时血脑屏障通透性增高,逃逸至血中的大量胰酶致使脑血管病变,大量胰酶入血能引起神经细胞中毒、水肿、代谢障碍以及静脉瘀血、小出血灶,脑软化灶等,从而引起形式多样的精神神经症状。
在全身感染期及残余感染期,由于继发严重感染如感染性休克、败血症及脓毒血症、深部真菌感染等,其病原体的毒素作用于脑组织,引起一系列类似脑炎的神经精神症状。
乙醇的代谢产物乙醛可直接作用于中枢神经系统也可通过对交感神经末梢或肾上腺髓质游离出儿茶酚胺的作用,造成中枢神经系统功能低下,出现一系列神经精神症状。
肿瘤坏死因子及白细胞介素在胰腺脑病综合征损害的发生过程中充当了重要角色。
由于肺泡表面活性物质的破坏及大量胶体渗出,易形成肺间质水肿,导致通气障碍最终导致脑细胞功能障碍从而诱发神经精神症状。
长期禁食,又得不到足够的外源性补充,导致维生素缺乏,最终影响脑细胞代谢,造成脑组织的损害。习惯上将由于维生素B1缺乏而引起的脑病称为韦尼克脑病(Wernicke脑病)。
严重的水电解质紊乱、酸碱失衡可导致脑细胞代谢障碍及水肿,严重时产生颅内高压及脑疝的临床表现。
胰腺脑病综合征在全部人群发生率一般很低,其在急性重症胰腺炎的发病率是轻症胰腺炎的7倍,一旦发生病死率在52%~100%。在重症急性胰腺炎患者中,并发胰腺脑病综合征的患者约占9%~20%。重症急性胰腺炎患者在并发胰腺脑病重遏制后其死亡率会上升到70%以上。
好发于有脑血管疾病的患者。
好发于胰腺炎病情严重且未及时得到规范治疗的患者。
维生素B1缺乏的患者。
胰腺脑病综合征的临床表现没有特异性,可以出现多种精神神经症状、脑膜刺激征症状、脑脊髓病综合征样表现,严重时可并发休克、腹膜炎等疾病。
表现为全身衰弱、睡眠障碍、多汗、心动过速、烦躁不安、恐惧、妄想、幻觉、谵妄、定向力障碍、木僵、意识模糊、嗜睡、昏迷等精神错乱、意识障碍和神经衰弱样综合征。
临床表现为弥漫性头痛、头晕、呕吐、颈项强直、病理征如巴彬斯基(Babinski)征和查多克(Chaddock)征阳性等。
包括吞咽困难、失语、面瘫、角膜反射迟钝、水平性眼球震颤、四肢强直、反射亢进或消失、锥体束征和局灶性神经损害等。
胰腺脑病综合征患者应急性胰腺炎坏死出血型疾病的发生,病情严重,易发生休克和腹膜炎。
胰腺脑病综合征患者因肠道功能障碍和大量应用广谱抗生素,常合并细菌感染和真菌感染。各种病原体、毒素通过激活补体、纤溶、凝血及激肽等系统,产生多种血管活性物质和因子,导致感染性休克和多脏器功能不全。
胰腺脑病综合征时大量胰液渗出可导致麻痹性肠梗阻,另外血流动力学紊乱,肠黏膜缺血缺氧,可造成肠道细菌移位及腹腔感染。随后,大量细菌、细菌毒素及抗原抗体复合物入血,激活机体的交感‐肾上腺髓质系统、激肽系统、补体系统、凝血剂纤溶系统、前列腺素系统等,产生多种细胞因子、血管活性物质,使全身炎性反应进一步加重。另外肠道细菌大多数属于G‐杆菌,可以产生大量的内毒素,而内毒素又可进一步刺激炎症介质瀑布效应,导致全身多器官功能障碍综合征,造成呼吸衰竭、肾功能衰竭、循环衰竭。
胰腺脑病综合征是胰腺炎严重的并发症,有神经系统受累的症状时要及时去消化内科、神经外科或急诊科就诊,通过进行脑电图检查、影像学检查及脑脊液检查后确诊疾病,及时进行对症和手术治疗。
出现全身衰弱、睡眠障碍、多汗、心动过速、烦躁不安、恐惧、头晕、呕吐、吞咽困难等症状要及时就医。
出现意识模糊、昏迷、失语、面瘫、四肢强直、呼吸衰竭等重症要立即就医。
患者仅出现恶心、呕吐、头晕等症状可考虑到消化内科就诊。
出现精神神经症状,应到神经外科就诊。
出现意识模糊、呼吸困难等重症表现应到急诊科就诊。
有什么症状?什么时候出现的症状?持续了多久?
什么情况下症状会缓解或加重?
是否有血管性疾病?是否有脑部疾病史?
做过哪些相关检查?
是否有胰腺炎病史?
是否接受过治疗?
绝大多数胰腺脑病综合征病人异常改变,均为非特异性,可表现为不同程度的广泛性慢波,并同步性Q波及δ波爆发,胰腺脑病综合征恢复后脑电图表现正常。
头颅CT平扫有不同表现,可以表现为未见明显异常,也可表现为脑实质脱髓鞘改变或脑炎改变,MRI对脑组织病变比较灵敏和客观,如情况允许,可作为常规检查,有病例报告有局部脑组织水肿,脑白质信号异常等改变。
脑脊液检查缺乏特异性改变,仅可见少量淋巴细胞,蛋白正常或轻度升高,糖及氯化物正常。
淀粉酶和(或)脂肪酶增高有一定参考价值。血清髓鞘碱性蛋白有望成为胰腺脑病综合征早期诊断的特异性实验室指标。血清髓鞘碱性蛋白是构成神经髓鞘的主要蛋白质,当重症急性胰腺炎病人脑组织损害时,血清髓鞘碱性蛋白暴露或释放至脑脊液中时,可导致胰腺脑病综合征的发生发展。故可以从血清及脑脊液中检测血清髓鞘碱性蛋白来评估胰腺脑病综合征的发生发展可能有一定的意义。
胰腺脑病综合征可通过病史、临床表现、相关检查结果明确诊断。
有明确的急性或慢性胰腺炎原发病史。
在原发病的基础上出现不能用其他原因解释的神经精神症状,如全身衰弱、睡眠障碍、多汗、心动过速、烦躁不安、恐惧、头晕、呕吐、吞咽困难、意识模糊、呼吸困难等。
脑电图出现广泛性慢波、同步性Q波及δ波;脑部MRI、CT异常表现,血清髓鞘碱性蛋白升高;脑脊液检查可见少量淋巴细胞。
脑卒中常以猝然昏倒为首发症状,伴口眼歪斜、语言不利等。患者常有动脉粥样硬化等疾病变,MRI血管成像(包括动脉成像和静脉成像)可以看到动脉瘤、静脉窦血栓等引起脑卒中的病灶。胰腺脑病综合征有明确的急性或慢性胰腺炎原发病史,MRI有局部脑组织水肿,脑白质信号等异常。
脑炎一般发生在儿童、老年人和免疫力低下的人,由细菌、真菌和病毒感染引起。可通过脑脊液检查明确诊断。脑电图检测结果可显示与疾病有关的变化,如病毒性脑炎可见弥漫性高波幅慢波,以单侧或双侧颞额区异常更明显,甚至出现颞区的尖波与棘波。胰腺脑病综合征有明确的急性或慢性胰腺炎原发病史,脑电图可表现为不同程度的广泛性慢波,并同步性Q波及δ波爆发。
胰腺脑病综合征是胰腺炎病程中伴随出现的综合征,故对于胰腺脑病综合征的治疗还是以治疗重症急性胰腺炎为主,一般以保守治疗为主,一旦病情进行性恶化,且外科手术指征明确,应不失时机地施行手术治疗,至于手术的方式、范围、分期与否则视具体病人具体情况而定。
在疾病早期行严密地观测病情发展,行动态急性生理与慢性健康评分,评估胰腺炎的严重度,积极抗感染、抑酶、补液等对症支持治疗,尤其应注意临床上已广泛使用生长抑素(施他宁)或生长抑素的衍生物(奥曲肽等)抑制胰腺分泌。抑肽酶(乌司他丁)对治疗胰腺脑病综合征、降低重症胰腺炎的死亡率可能有一定的效果。
对于已出现胰腺脑病综合征者,在常规治疗基础上,应用脱水剂如甘露醇、高渗糖、白蛋白等药物以降低颅内压及中等剂量激素冲击。当然,用药期间应动态监测血糖浓度变化,避免高血糖及低血糖加重精神症状。
对于精神症状严重的应对症处理,如对躁动和伴躁狂性精神症状者可给地西泮,必要时要应用氯丙嗪等精神病药物,可消除症状,使病人得到充分休息。
重症急性胰腺炎期间常规使用B族维生素较未使用的病人,胰腺脑病综合征发病率降低,发生胰腺脑病综合征的病人使用B族维生素治疗可使部分病人的胰腺脑病综合征治愈。
出现胰腺脑病综合征时,对于重症急性胰腺炎存在胆道梗阻、黄疸进行性增加、腹膜炎范围逐渐扩大、腹腔高压或无法排除其他急腹症的情况下,行手术治疗是有必要的。但具体手术方式可能不同,腹腔穿刺置管引流、胰腺被膜切开、胰腺周围及盆腔引流,术后灌洗这种简单手术不但可起到引流作用,也可缩短手术创伤及全身麻醉时间,从而利于胰腺脑病综合征的恢复。较为复杂的手术方式可能会增加术前并发症的严重程度或出现新的手术并发症,而增加病人的死亡率口。手术清除胰腺坏死组织,术后引流,或因胆道梗阻而引起的急性胰腺炎行胆囊切除术加胆道探查术,相比常规保守治疗,手术治疗能显著改善病人的病死率和并发症的发生,提高治疗效果。积极治疗胰腺炎,防治颅内高压。
根据胰腺病变部位选择性置管靶动脉,体外泵人生长抑素或其衍生物治疗胰腺脑病综合征,在理论上可直接作用于病处的原发性治疗。胰头病变时将导管前端插入胃十二指肠动脉,胰体尾部病变则插人脾动脉,全胰弥漫性病变则插入腹腔动脉,穿刺处压迫止血并加压包扎,不再静脉使用生长抑素。通过介入治疗,胰腺脑病综合征发生率降低,病死率降低。
胰腺脑病综合征是胰腺炎的严重并发症,预后差,死亡率高,但及时就诊、早干预、早治疗对改善预后有很大帮助。
胰腺脑病综合征症状较轻的患者经合理治疗可治愈。
胰腺脑病综合征比较凶险,有可能会当场死亡。
胰腺脑病综合征手术后患者应在3~6个月复诊,进行血清酶、脑电图等检差,了解病情恢复情况。
胰腺脑病综合征患者有胰腺疾病,消化能力欠佳,因此在饮食上要以清淡易消化为主,补充蛋白,多吃新鲜蔬菜水果,忌辛辣、油腻食物,少吃动物性脂肪,督促患者进食足量的水、食物等。
宜清淡饮食,如进食蔬菜粥、汤面等。
宜食富含蛋白质食物促进恢复,如鸡蛋、鱼肉。
宜食富含维生素B1的食物,如谷类和豆类。
少食动物脂肪,如肥肉。
忌饮用汽水、咖啡、巧克力等,切忌暴饮暴食。
忌辛辣食物,忌烟酒。
胰腺脑病综合征病情凶险,合理的护理对改善预后有极大帮助,在护理上要注意安全管理、心理护理以及针对神经受损的患者进行特殊护理,同时要严密监测患者的生命体征。
家属应配合医护人员对冲动或攻击行为正确引导,进行劝说、安慰、使其逐渐平稳。鼓励她表达自己的情感。当患者出现冲动行为时,应给予保护性约束。
遵医嘱用药,了解药物相关用法、用量以及不良反应,不可擅自增减药量,出现不适及时就医。
规律作息,适当锻炼,保持健康体重,做一些放松练习,如深呼吸和瑜伽,缓解压力。
家属应帮助医护人员与患者在沟通中逐渐建立起信任感,引导患者合理表达自己的情绪。同时采用肌肉松弛法、听音乐、生物反馈治疗等技术,使患者学会放松技巧,保持轻松、愉快的心情。
胰腺脑病综合征是重症胰腺炎严重的并发症,常发生在胰腺炎晚期,预防该病的主要方式是迅速控制疾病,控制机体各项指标正常。
迅速控制病情,维持水电解质平衡。
防治低血钙,控制血糖。
积极的营养支持预防低蛋白血症的发生等。
积极治疗原发疾病胰腺炎。
规律作息,适当运动,提高身体抵抗力。
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[1]黄娟,陈东风.胰腺脑病综合征的诊治进展[J].重庆医学,2015(11):1558-1561.
[2]李伟健,赵伟等.对重症急性胰腺炎并发胰腺脑病综合征发病机制的分析[J].当代医药论丛,2019,17(4):120-123.
[3]叶子,沈世强等.重症急性胰腺炎合并胰腺脑病综合征机制及诊疗进展[J].腹部外科,2017,30(6):565-568.
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