新生儿胆红素脑病是指出生一周内的新生儿由于胆红素毒性作用所致的急性脑损伤。由于出生早期胆红素产生过多，新生儿肝脏未成熟，处理胆红素的能力有限，使得血清未结合胆红素过多，透过血脑屏障形成胆红素脑病。由于胆红素的毒性作用导致的慢性和永久性脑损伤称为核黄疸或慢性胆红素脑病。新生儿胆红素脑病治疗及时，早期可治愈，治疗不及时可能留有后遗症。

新生儿胆红素脑病，是由于孩子宫内窒息、缺氧、感染、酸中毒、溶血等原因，造成血液中游离胆红素明显升高。游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统，在大脑基底节等部位引起脑神经功能的损害，是一种比较严重的中枢神经系统疾病。核黄疸一般指胆红素脑病后遗症期。

胆红素脑病患儿病变部位有特定分布，最常受累的区域是基底节。

• 出生早期胆红素产生过多，新生儿肝脏未成熟，处理胆红素的能力有限，使得血清未结合胆红素过多，透过血脑屏障形成胆红素脑病。

• 新生儿出生早期血脑屏障发育未成熟，在病理情况下血脑屏障的通透性增加，游离胆红素更容易通过血脑屏障形成胆红素脑病。
  

• 血浆白蛋白水平低下时游离胆红素增加，胆红素更易透过血脑屏障形成胆红素脑病。
  

宫内窒息、缺氧、感染、酸中毒、溶血等因素可诱发。

我国流行病学调查数据显示，新生儿胆红素脑病患儿约占所有新生儿患儿的4.8%。

新生儿

尤其是早产儿易出现胆红素脑病，宫内窒息、缺氧、感染、酸中毒、溶血等原因可造成血液中游离胆红素明显升高。新生儿黄疸出现早且重者更易发生胆红素脑病，而早产儿在胆红素处于较低浓度时也能可发生胆红素脑病。

本病临床分4期，第1～3期一般出现在新生儿早期，第4期一般在新生儿期以后出现。

警告期

表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退，偶有尖叫和呕吐，大多数黄疸突然明显加深，历时12～24小时。

痉挛期

轻者仅两眼凝视，阵发性肌张力增高；重者两手握拳、前臂内旋，角弓反张，有时尖声哭叫，持续约12～48小时。

恢复期

大多于第1周末，首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复，继而痉挛逐渐减轻、消失，历时2周左右。

后遗症期

常出现于生后2个月或更晚，表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。

严重者出现惊厥和角弓反张，甚至昏迷和中枢性呼吸衰竭。

运动障碍

表现相对持久或持续终身，主要表现为手足徐动，严重受累的儿童可有发音困难、表情怪异、流涎以及咀嚼和吞咽困难。

眼球运动障碍

表现为眼球转动困难，特别是向上凝视受限，常呈娃娃眼。

听力异常

听力损害是胆红素神经毒性的一个突出表现。

牙釉质发育异常

有绿色牙或棕褐色牙，门齿有弯月形缺陷，由于釉质发育不全导致。

脑瘫

病情严重可能会脑瘫。

新生儿若小腿、手足心的皮肤呈黄色，提示黄疸程度重，建议及时就诊；若还有睡眠增多、哭声尖锐、四肢活动减少、身体弯曲或颈部后倾等，提示胆红素脑病可能，需尽快就诊。

• 皮肤巩膜明显黄染，血清胆红素水平显著升高时，或者生后24小时内出现黄疸应及时就医。
  

• 出现发热、喂养困难、反应低下或易激惹、哭声低下或尖直、活动少、肌张力减低或增高时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去新生儿科就诊。
  

• 若患者出现后遗症，可以去神经内科、耳鼻喉科就诊。

• 患儿多大了？
  

• 出生后喂养、体重情况如何？
  

• 平时精神反应怎么样？
  

• 家族中有没有黄疸病史以及遗传性疾病？
  

• 围生期有没有缺氧窒息史？

血清胆红素水平测定

一般胎龄大于35周的新生儿其血清胆红素的水平大于20mg/dl或每日上升的速度大于5mg/dl，若新生儿合并有感染、溶血或是围生期窒息等情况，胆红素水平较低也可出现胆红素脑病。

头颅MRI

核磁T1加权像上双侧苍白球对称性高信号，后遗症期可表现为T2加权像上苍白球对称性高信号，均表现为双侧，但是在弥散加权像上一般无特殊性表现。

脑干听觉诱发电位

胆红素可沉积于神经细胞，可出现脑干听觉诱发电位的异常改变，而脑干和第8对脑神经对胆红素毒性作用尤为敏感。该检查是以高频为主的短声刺激下诱发出的神经电位，故能够敏感发现患儿听觉传导通路损害情况，且脑干听觉诱发电位持续异常多提示预后不良。

其它检查

包括神经电生理检测、肝功能检查。

• 监测血清总胆红素浓度和血型检查。
  

• MRI显示基底节、丘脑和内囊的成像异常。
  

• 典型临床表现以及神经系统症状，严重黄疸基础上出现嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退或两眼凝视，阵发性肌张力增高，重者两手握拳、前臂内旋，角弓反张，有时尖声哭叫。

破伤风

潜伏期4~7天，多见于旧法接生，早期表现为哭闹、张口困难、吃奶困难，随后发展为牙关紧闭、呈“哭笑面容”，可以此鉴别。

新生儿缺血缺氧性脑病

该病在MRI下可发现患儿苍白球、壳核或是背侧丘脑可出现T1WI的高信号，主要以累及壳核为主，而胆红素脑病主要以累及苍白球为主，主要据此鉴别。

肝豆核变性

MRI可发现患而的壳核以及尾状核呈“八”字以及“展翅蝴蝶样”的改变，而裂隙灯检查可发现角膜后弹力层周边出现有K-F环，一般不难鉴别。

低血糖脑损伤

患者的葡萄糖值小于2.6mmol/L，MRI可见顶枕叶皮层以及皮层下白质的损伤，可以此鉴别。

一氧化碳以及其他中毒性脑病

MRI结果可发现大多数的病变在T2 FLAIR以及DWI才呈高信号，一般不难鉴别。

新生儿胆红素脑病主要由于过多未结合胆红素通过血脑屏障，而沉积于神经细胞诱导神经细胞凋亡，从而引起神经系统功能障碍，只要阻断该过程，即可阻止胆红素脑病的发生。药物疗法、光照疗法和换血疗法均能降低血清胆红素。对新生儿高胆红素血症，必须及早进行处理。目前，光照疗法是最常用的有效、安全的方法。

• 纠正酸碱、水、电解质平衡紊乱。
  

• 给予足够热量。
  

• 如存在引起胆红素脑病的高危因素，应给予对症治疗。

• 增加胆红素的结合，通过促进未结合胆红素转化为结合胆红素，随尿液或胆汁排出体外，从而降低血清胆红素。减少未结合胆红素进入血脑屏障。药物主要有苯巴比妥、尼可刹米、白蛋白等。

• 若引起新生儿胆红素脑病的疾病是新生儿溶血病，建议静脉注射丙种球蛋白进行治疗。

光照疗法

光照疗法是一种无创治疗方式，较为简单，且副作用较小。主要是应用460nm左右的蓝光照射患儿的皮肤，蓝光可使胆红素转化成可经尿便排出的可溶化合物，从而快速减低患儿血液中胆红素浓度。

换血疗法

若患儿出现急性胆红素脑病，可考虑使用换血疗法进行治疗。

新生儿胆红素脑病治疗及时，早期可治愈，治疗不及时可能留有后遗症。

新生儿胆红素脑病早期及时干预，不影响自然寿命。如果胆红素持续升高，对大脑的发育，特别是基底节核团产生毒性，可能致残或致死。

患儿可以出现核黄疸后遗症，主要包括手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。

对吸吮及吞咽反射良好者可直接喂母乳。如果吸吮吞咽能力均差者可采用胃管授乳，有吞咽而且无吸吮能力者，可用滴管喂养。喂奶时需观察有无青紫、溢乳或呕吐，防止乳液吸人气管并宜右侧卧位。

• 对于新生儿胆红素脑病的患儿需要及早开奶，对母乳分泌量不足和新生儿吸吮力弱者，适当缩短喂奶间隔时间，保证每日大小便次数。

• 若患儿吸吮功能不佳，可用滴管喂养，同时每日通过无孔奶头锻炼患儿的吸吮能力。

• 患儿病情好转后给予配方奶服用，并逐渐增加奶量，喂奶后轻拍患儿背部，将吸入的气体排出。

新生儿出院前存在血胆红素值大于年龄对应值的第95百分位，出生后24小时内出现黄疸、溶血性疾病，胎龄小于37周等情况，应密切监测皮肤黄染情况、精神反应等，有异常情况及时就诊。接受治疗的患儿应密切关注其皮肤、巩膜黄染消退情况，按时复诊。

• 家属注意患儿皮肤的清洁，并观察其皮肤是否存在缺损情况。

• 若患儿指甲过长应及时修剪，避免在哭闹过程中抓伤自己，引发其他并发症和炎症。

• 注意室温，以免受凉，导致感冒从而加重病情。

• 注意做好消毒隔离中所，预防感染的出现。

• 家属准确记录患儿每日大小便次数、尿量。

家属需要密切关注患儿皮肤黄染加重及消退的情况，并做好记录。并发胆红素脑病留有后遗症的患儿，及时做康复治疗和护理指导。

早期干预和治疗是防止新生儿出现重症高胆红素血症的重要措施，及时监测，尽早处理，避免发展为胆红素脑病。

输注白蛋白

可以减少体内的游离胆红素，及时的治疗窒息、低血糖、酸中毒和感染，纠正患儿的内环境稳定。并且及时的随访，监测胆红素的水平。

慎用药物

新生儿尤其是早产儿，要慎用吲哚美辛、磺胺、水杨酸类药物，有可能诱发新生儿溶血。

治疗合并症

纠正低氧血症、低血糖、酸中毒，改善影响到血脑屏障通透性的病理因素。给予肝酶诱导剂。