乳糜腹是一种罕见的疾病,由于淋巴管纤细,瘘口定位困难,治疗十分棘手。临床上将乳糜腹分为原发性(或自发性)与继发性。原发性常见于乳糜管和乳糜池的畸形、先天性扭曲、囊肿,肿瘤压迫可自发性破裂而致乳糜腹,往往需要手术治疗。继发性乳糜腹多由感染、创伤导致乳糜管、较大的多处淋巴管破裂穿孔引起,往往有原发性疾病。
是由于先天性的淋巴管发育畸形,造成淋巴液漏出到腹腔形成的,严重者可以采取手术的方法进行治疗,大多数可痊愈。
多因外伤或手术损伤了淋巴干管导致乳糜腹的发生,多发于腹腔内感染、肠系膜淋巴结结核、结核性腹膜炎后继发乳糜腹,往往有原发性疾病。
乳糜腹是腹腔内淋巴系统中的乳糜液异常漏出导致的腹腔内乳糜液积聚,病因复杂,如治疗不当,可导致人体代谢功能紊乱,出现营养不良和免疫功能障碍,甚至导致死亡。
因先天性发育障碍所致,腹腔内淋巴系统中的乳糜液异常漏出,就会导致腹腔内乳糜液积聚,形成乳糜腹。
因先天发育不全,或后天损伤,造成乳糜池中的乳糜液异常漏出,导致腹腔内乳糜液积聚,形成乳糜腹。
由于外伤或手术损伤了淋巴干管,导致腹腔内感染后,可继发形成乳糜腹。
肿瘤或纤维束带压迫常会造成淋巴管阻塞,继而导致远侧淋巴管淤滞、扩张、破裂,形成乳糜腹。
曾报道,连续20年腹水病因中,乳糜腹发病率约为1/20000,近年来发病率有增多的趋势。尽管发病率很低,但乳糜腹病死率高达40%~70%。在儿童,60%以上患儿有先天性淋巴管异常,如淋巴管膨出、淋巴管扩张、淋巴细胞管闭锁等。在成人最常见的病因是恶性肿瘤,约占87%。其中腹腔淋巴细胞瘤占一半以上。累及淋巴细胞管的炎症性疾病是另一常见病因。
乳糜池发育不全者、腹腔内感染者,结核性腹膜炎者、肠系膜淋巴结结核者。
乳糜腹可表现为急性腹膜炎型和慢性腹膜炎型,主要表现急性腹痛、恶心、呕吐,腹部膨胀,全腹压痛或局限性压痛,腹部逐渐膨隆,体重下降或不增,乳糜性腹泻等。
多发生于大量进食后,表现为急性腹痛,进行性加重,常伴有恶心、呕吐、腹部膨胀、全腹压痛或局限性压痛等,早期会出现肠鸣音亢进,晚期会有肠鸣音减弱等情况。
表现为腹壁静脉怒张、腹胀、腹水、腹痛、营养不良、恶心、肠鸣音等症状,严重者可影响呼吸、循环功能。
本病对患者的营养吸收影响较大,不及时治疗可造成营养不良。
乳糜液富含营养物质,如果大量丢失将引起重度的低蛋白血症、贫血、免疫功能下降,并易继发细菌感染。
乳糜腹积液少量的情况下可不用住院,但是在治疗的时候一定要遵从医嘱,要做到早发现、早治疗,以免错过最佳治疗时间,导致病情发生恶化,严重者会因并发细菌感染或低蛋白血症而死亡。
如果出现腹痛并逐渐加剧,伴有恶心、呕吐,腹部膨胀等情况,应在医生的指导下进一步检查。
如果出现腹部逐渐膨隆,体重下降或不增等情况,应及时就医。
优先考虑去消化内科就诊。
是否有过腹部外伤及手术史?
目前都有什么症状?
有无腹痛、绞痛等症状?
是否伴有恶心、呕吐、腹部膨胀的症状?
是否有其他病史?
腹水性质,乳白色,碱性,比重1.010~1.021,静置后分层,苏丹脂肪染色呈阳性反应。
白细胞计数及分类,腹水白细胞计数约为5×10^9/L,以淋巴细胞为主。
细菌学检查,无细菌生长。
超声检查可发现大量腹水。
不但可以确定病因还可确定淋巴漏孔的部位和范围。
根据患者腹痛、恶心、呕吐、腹部膨胀、全腹压痛或局限性压痛等症状,以及腹腔穿刺抽出乳糜样腹水可做出诊断。
乳糜腹需与漏出性腹水进行鉴别,在临床上漏出性腹水的原因有很多,一般常见的如肝源性、心源性、静脉阻塞性、肾源性、营养缺乏性等原因,这些疾病的原因、临床表现、实验室检查等诸多方面均与特征有明显不同,易于鉴别。
乳糜腹症状轻者可采取腹腔穿刺抽腹水进行保守治疗,如果是急性乳糜腹、外伤性乳糜腹、有明显的原发病者,可行手术治疗,防止电解质的紊乱。
以低脂肪、中链脂肪酸、高蛋白、多维生素饮食为主,降低乳糜液的漏出率。
存在呼吸困难、腹膜刺激的患者,需根据乳糜液渗出的快慢,通过腹腔穿刺的方式抽出乳糜液,缓解症状。
乳糜性腹水较轻者,可采取利尿剂保守治疗,如螺内酯、呋塞米等,症状持续无法缓解者,需手术治疗。
如果是因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起的乳糜腹,需用手术切除肿瘤松解束带解除压迫。
因腹后壁肠系膜根部附近有裂孔,导致淋巴液溢出者,需缝扎乳糜漏孔,并放置腹腔引流。
对术中找不到病因和裂孔者,可行分流手术,也可仅做腹腔引流,术后继续保守治疗。
乳糜腹经及时正确治疗,多数能治愈,近远期疗效良好,很少有复发者。临床所有死亡的患者均与没有接受特殊治疗,或仅进行腹腔穿刺,或剖腹手术,以及没有供给低脂肪、高蛋白饮食等有关。
经过有效治疗后,乳糜腹能够治愈。
一般不会影响自然寿命。
如果保守治疗3~4个月效果不好者,建议考虑手术治疗,引流液逐渐减少,可带管出院者,每周来院复查,直至引流液每天约数十毫升至数毫升,予以拔管换药,待伤口完全愈合,复查B超显示无腹水,才算临床治愈。
乳糜腹患者的饮食要以清淡、营养为主,合理饮食,供给低脂肪、中链脂肪酸、高蛋白、多维生素饮食,尽量减少长链脂肪酸的摄入。
宜清淡饮食,均衡营养,宜多吃富含植物蛋白的食物。
避免过食辛辣、油腻及豆制品。减少高胆固醇的食物,避免喝酒,避免高热量食物,避免暴饮暴食。
乳糜腹患者应合理安排生活、工作、学习,注意休息,劳逸结合,规律饮食,促进术后恢复,并注意观察体温及腹痛情况,对突发腹痛加重者,需及时到医院就诊,同时注意定期到门诊复诊。
保守治疗者按时吃药,定期复查。
保持皮肤清洁、干燥,活动不便者及时予以翻身,并注意观察周围血管情况,避免出现皮下出血。
患者定期监测体重、腹围、臂围等指标。
如果存在急性乳糜腹、外伤性乳糜腹、有明显的原发病者,如肿瘤所致乳糜腹,以及经保守治疗3~4周无效或病情加重者,均应尽早手术治疗。
注意休息,防止受凉。
注意适当活动,防治粘连性肠梗阻。
做好伤口护理,防止感染及裂开。
严密观察病情变化,如病情加重,需及时就诊。
乳糜腹的病因复杂,有先天性乳糜腹和后天性乳糜腹两类。在预防方面,应尽量做到及早发现、积极治疗原发病,可以起到一定的防治作用。
避免其诱发因素,如暴饮暴食、酗酒、劳累等。并注意观察体温及腹痛情况,对发生突然腹痛加重者,应去医院就诊。
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