青少年及小儿阴道透明细胞癌是发生在青少年及小儿阴道或宫颈的恶性肿瘤，主要与妊娠期母亲使用己烯雌酚等雌激素治疗有关。阴道排液、血性白带、阴道不规则出血为其主要症状。本病属于罕见病，早期即可多发淋巴转移，可采取手术治疗或放化疗等手段，影响预后最重要的因素是初诊时的临床分期，复发和死亡多发生在晚期。

青少年及小儿阴道透明细胞癌受母亲影响较大。母亲在妊娠前3个月内接受雌激素治疗，是目前较为公认的危险因素。致癌因子潜伏期可长达10~20年，至青春期受卵巢分泌的内源性激素影响易诱发本病。

本病目前较为公认的病因是母亲孕期有雌激素治疗史。己烯雌酚对女性后代可能有阴道透明细胞癌的副作用。患者母亲在妊娠期前3个月内使用雌激素，即使仅使用1~2个月，其后代发生阴道透明细胞癌的概率也远远超出没有使用的人。

本病属于罕见疾病，近20年来发病率有所升高，但占青少年及小儿恶性肿瘤的比例较低，14~24岁是高危时期。

母亲怀孕期间接受过雌激素治疗的人群

其后代在青春期阴道发育完全后，残存的苗勒管腺体受青春期激素水平影响易发病。

阴道不规则出血

属于本病的常见症状，多发生于青春期初潮前后，量一般较正常月经少，点滴不尽，断断续续，不易与月经不调区别。

血性白带

血性白带量多少不定，质地和一般白带相近，或稍浓稠。

本病患者可并发阴道腺病，肿瘤侵犯盆腔壁，可出现肾盂积水。

青少年及小儿阴道透明细胞癌未出现症状，但存在危险因素者，建议先去医院筛查疾病。已经出现有阴道异常排液等典型症状者，建议及时前往肿瘤科，进行检查和治疗。通过临床表现和既往史即可确诊本病，组织活检确定是肿瘤类型亦可确诊，需要与功能性子宫出血等疾病相鉴别。

• 存在危险因素，尚无出现异常症状者，建议及时就医检查，并告知医生有关药物应用史，必要时母亲需提供产检结果等资料。

• 出现月经不规律、阴道异常排液等症状时，建议及时前往医院肿瘤科做癌症筛查，母亲亦需要告知医生孕期雌激素应用史。

患者一般去妇科就诊排查，确诊后考虑去肿瘤科就诊。

• 母亲是否有在孕期使用己烯雌酚的既往史？

• 目前都有什么症状？(如阴道不规则流血、阴道排液、血性白带等)

• 什么时候发现有这些症状的？

• 是否做过其他检查？

• 既往有无其他的病史？

阴道细胞学涂片

检查准确性达73%，但由于标本收集不当或涂片、染色等技术问题，会出现假阴性的可能，且鉴于无症状者在此病当中所占比例较大，故细胞学涂片并不十分可靠，可能还需完善其他检查。

阴道镜检查

结合此检查可以达到诊断目的，检查未见异常者亦应每年追踪。阴道镜检查可以直观检查到阴道表面是否有异常增生及溃疡等异常病理表现。必要时可在阴道镜检查下，于可疑处取活体组织做病理检查。

腹部和直肠检查

小儿生殖器尚未发育成熟，且位于盆腔深部，妇科检查比较困难时，可以行常规腹部及直肠检查。

B超检查

通过B超检查，医生可发现阴道肿物的位置、大小、形状，有助于医生诊断本病。

根据临床表现加既往史，即阴道不规则出血、血性白带、异常阴道排液等，结合母亲孕期己烯雌酚应用史，可初步怀疑本病，结合辅助检查结果，即腹部及肛门检查触及阴道内异常肿物，阴道涂片发现典型瘤细胞、阴道镜下见结节状或菜花状肿瘤，活体组织检查明确是透明细胞癌。

功能性子宫出血

功能性子宫出血以经期不规则为主要表现，较少出现血性白带、阴道排液等症状，无其他器质性病变，B超检查、组织活检及阴道镜检查，一般无明显异常，以此鉴别。

阴道腺病

阴道腺病是阴道壁或宫颈阴道部表面黏膜下结缔组织内出现腺体组织或增生的腺组织结构，可发生恶变，有白带增多或血性白带等表现。组织活检可见异常增生的腺体组织，B超检查或没有异常表现，但青少年及小儿阴道透明细胞癌一般B超检查可见阴道上部及宫颈有无结节性、囊性或实性突起。

青少年及小儿阴道透明细胞癌的治疗方法，需根据患者自身状况确定个体化治疗方案，需终生复查。目前主要采取手术根治，如子宫、阴道切除及盆腔淋巴结清扫，术后辅以放化疗，如局部镭疗和体外照射。

化学药物治疗适用于晚期或复发且无法手术，也不能耐受放疗的患者，常用药物有顺铂、紫杉醇，遵医嘱按疗程服用。

早期病例手术治疗的疗效较好，根治手术包括子宫、阴道切除及盆腔淋巴结清扫。手术在全麻下进行，大多数医院的医疗水平需要开腹手术，手术需要切除大部子宫甚至全子宫，逐个剥除盆腔淋巴结，对于有需要的患者，可进行阴道重建。手术治疗可以避免大剂量放疗破坏卵巢功能造成的人工绝经，同时可重建阴道，保持性功能。但如手术不彻底，则易发生转移，手术没有绝对的禁忌症。

包括局部镭疗和体外照射，肿瘤直径<3cm者，常局限于阴道表面，可经阴道镭锭治疗。病变扩散至邻近组织或大息肉样增生，镭针插入或腔内应用，并加体外照射。复发病例常发生肺转移，如为播散性转移，则无法手术切除，可行肺部放射治疗。

运动治疗

从自身身体状况出发，每次运动以少许疲劳为度，运动量不易过大。体育锻炼宜在餐后进行。有严重恶病质及其他急性并发症和严重心、脑、眼、肾等慢性并发症者暂不宜运动。

青少年及小儿透明细胞癌属恶性肿瘤，无法彻底治愈。

本病术后5年生存率80%，未进行治疗的患者5年生存率为30%~50%。Ⅰ期生存率为90%、Ⅱ期及Ⅱa期为82%、Ⅱb期为60%、Ⅲ期为37%。

术后遵医嘱定期复查，建议术后3个月再次复查一次，此后每半年复查一次，复查内容包括血清肿瘤标志物检查、CT等项目，以判断有无复发和转移。

青少年及小儿阴道透明细胞癌患者应注意膳食多样化、营养全面，合理维持总热量，避免进食不足，影响热量供给。术后应注意进食时间，若进食及消化能力不佳，可考虑进食流质或半流质食物。

• 多吃营养丰富的食物，如肉、蛋、奶等。少吃过于油腻的食物，以免刺激胃肠和肝胆，引起不必要的并发症。荤素搭配，可遵循素食占2/3，荤食占1/3的膳食比例原则。

• 可适当进食瓜果蔬菜，尽量选择容易消化且富含维生素的食物，如香蕉、橙子等。

• 一般术后24小时肠道功能可恢复，可以先进流食，逐渐恢复正常饮食。

青少年及小儿阴道透明细胞癌患者的护理，主要是避免感染，注意患者的心理健康和疼痛护理。

• 了解各类化疗药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，病人正确服用药物。

• 建议在医师指导下开展运动，循序渐进，并长期坚持，注意结合自身体能，量力而为。

• 保持阴部卫生和清洁，避免感染。

术后换药注意观察伤口情况，伤口有无红肿渗液。对于正在进行放化疗的患者，需要密切关注放化疗反应，一旦出现异常，及时告知医生以便医生积极采取措施。

对母亲孕期服用过雌激素的高危人群定期体检，通过早期筛查，早发现、早诊断、早治疗。平时注意观察自身情况，发现异常表现，及时就诊。

母亲在妊娠期有己烯雌酚应用史，其女儿应进行全面的阴道和宫颈检查。

• 母亲在孕期用过雌激素，其女儿无论有无症状，均为阴道透明细胞癌的高危对象，应每6个月进行阴道涂片检查及妇科检查。

• 注意有无阴道不规则流血、阴道排液等情况，若出现此类情况应及时就医。