本病的典型症状为进行性构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、舌肌明显萎缩、咽反射消失、唇肌咽喉肌萎缩等。

部分患者可出现肌萎缩、进行性肌萎缩等其他运动神经元疾病可表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合。

肺炎

患者可因呼吸肌麻痹，失去正常的呼吸功能，同时因咽喉肌吞咽肌萎缩而容易造成异物进入气管，无法将痰液分泌物等咳出体外从而造成肺炎。

呼吸衰竭

疾病后期呼吸肌逐渐萎缩失去功能，最终导致患者呼吸衰竭，无法维持正常的呼吸运动。

抑郁症

患者长期进食、语言、呼吸等功能丧失，多数患者后期需进行呼吸机辅助呼吸，生活质量差，易引起精神压抑导致抑郁症。

当患者出现发音费力、发音不清、饮水呛咳等情况时应该及时就医，进行性延髓麻痹患者出现无法进食、呼吸困难等情况时，应立即前往医院就医。

• 当患者出现发音费力、发音不清、饮水呛咳、吞咽困难等表现时应该及时就医。

• 在确诊后，当患者出现无法进食、呼吸困难等情况时，应立即前往医院就医，以免发生生命危险。

大多患者优先考虑去神经内科就诊。

• 吞咽困难、言语不清等症状持续多久了？

• 有没有明显的诱因？

• 是否感觉到全身乏力等症状

• 患者既往有无其他病史？

• 哪些情况下这些症状会出现改善或者恶化？

神经系统检查

医生可通过对患者面部、舌咽部进行神经系统检查，通过临床表现来对疾病做出初步判断。

神经电生理

是一种对肌肉电生理反应的检查，可直接对疾病做出诊断。

肌电图

通过记录肌肉的电活动情况，观察波形，对疾病做出判断。

肌肉活检

该项检查可以观察到患者是否存在肌肉萎缩，并且帮助医生判断萎缩原因。

MRI检查

可进一步明确病因、鉴别诊断。

• 有构音不清，声音嘶哑，吞咽困难，咀嚼无力，构音障碍，舌肌萎缩等典型临床表现。

• 体格检查可见上腭低垂咽、咽反射消失、皮质延髓束受累出现下颌反射亢进。

• 神经系统检查可见咽反射消失，舌肌明显萎缩，饮水实验阳性，后期可伴有强哭强笑，表现为真性与假性麻痹并存。

• 通过神经电生理可发现运动神经传导速度减慢，肌电图呈现失神经支配改变，可确诊进行性延髓麻痹。

• 通过核磁共振可进一步明确病因，鉴别诊断和协助诊疗。

• 假性延髓麻痹患者多具有脑血管病史，也可见于多发性硬化症的患者，无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者舌咽反射、下颌反射、软腭反射均活跃。

• 延髓空洞症及脑干肿瘤，有时可出现与进行性延髓麻痹相类似的表现，但延髓空洞症及脑干肿瘤多伴有肢体感觉障碍。

• 桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤可累及延髓神经，但往往是一侧性，并有感觉障碍，可通过MRI检查进行区别诊断。

• 重症肌无力可伴有延髓症状，但其不会出现肌肉萎缩和肌束震颤，其病变肌群表现为晨轻暮重、无力疲劳感，可通过新斯的明肌注进行鉴别诊断。

目前本病的病因病机尚未明确，无有效治疗手段能够阻止本病的进展。治疗多以对症治疗，以缓解患者痛苦，改善患者生活质量为主要目的。

本病无有效治疗药物。

本病暂无手术治疗。

患者出现吞咽困难时，应放置鼻饲管与半流食饮食，患者晚期出现呼吸衰竭，呼吸困难时，可通过呼吸机辅助患者呼吸。

进行性延髓麻痹暂无法治愈。

此病进展较快，患者多在2~3年内因呼吸肌麻痹或肺部感染死亡。

患者发病早期，可1~2月进行复诊。疾病后期，出现吞咽困难或呼吸衰竭等表现时，需住院治疗。

对于出现吞咽困难的进行性延髓麻痹患者，应给予营养丰富均衡的半流质食物，对于放置鼻饲管的患者，应遵循医嘱。患者有吞咽困难，因此在进食时应特别注意。

进行性延髓麻痹患者多出现吞咽困难，导致进食困难，进食量小，故饮食应秉持高热量，高蛋白的原则。

进行性延髓麻痹患者的护理应以保障患者营养摄入，改善患者生活质量为主，要注意避免患者出现呛咳，注意预防继发肺部感染。

• 要注意患者在进食时，是否有呛咳情况的发生，一旦发生呛咳或异物进入支气管，应立即帮助患者将异物排出，同时及时呼叫医生。

• 对于食管插管、呼叫机辅助呼吸的患者，要保持环境的干燥卫生，避免感染引发并发症。

进行性延髓麻痹的发病病因尚不明确，无有效的预防方法。