剥脱性皮炎型药疹是一种重型药疹。患者表现为服药后在潜伏期后出现全身弥漫性潮红、肿胀，表面附有片状或细薄糠秕状鳞屑，病情发展迅速，重者皮肤肿胀明显，伴有大量渗液，手足鳞屑较厚，呈手套或袜状脱落，口、眼及外阴黏膜明显损伤，可合并低体温、体液丢失、电解质失衡、白蛋白降低和心力衰竭等危及生命的症状。

剥脱性皮炎型药疹是药疹的一种，病因和发病机制与药疹一致，是多种因素作用的结果，包括药物代谢、患者的种族背景、患者的HLA型别以及药物剂量等。作为药疹的严重型，遗传因素及环境因素共同参与发病。

剥脱性皮炎型药疹的发病机制较复杂，主要可能有以下3种：

• 迟发型超敏反应多发生于用药24小时以后，一般持续2~3周。

• 抗原抗体反应多发生在连续用药后。

• 类过敏反应无免疫系统的参与，即使首次用药也可发生临床反应。

部分研究显示，剥脱性皮炎型药疹可能以迟发型超敏反应为主。

服用致敏药物既是病因也是诱发因素，常见的致敏药物有抗生素(如长效青霉素等)、巴比妥类镇静剂、抗癫痫药物(如卡马西平)、解热镇痛药等。

本病暂无权威资料证明其发病率和好发地区。

一般人群均可患病，但患病率较低。

剥脱性皮炎型药疹的典型症状就是由于药物引起的全身大面积皮肤屏障破损，表现为周身弥漫潮红、肿胀，可伴有水疱、糜烂和渗出、结痂。肿胀逐渐消退后，全身大量鳞片状或落叶状脱屑，掌趾部呈手套或袜套样剥脱，发、甲脱落，病程可长达数月。

部分剥脱性皮炎型药疹患者可以在发病前出现发热、头晕等流感样症状，但不具有特异性。

感染性疾病

由于患者皮肤屏障受损严重，故各种致病菌可以通过破损的皮肤黏膜侵入人体，造成各种感染性疾病，甚至导致感染性休克死亡。

过敏性休克

致敏药物作用于部分患者，发生Ⅰ型超敏反应，可能导致过敏性休克的出现。

心力衰竭

由于周围血管舒张引起的血液通过皮肤分流，可能导致高输出心力衰竭，尤其是在年龄较大或受损的患者中。

电解质紊乱

红皮病会严重影响液体和电解质的调节，皮肤灌注增加导致蒸腾作用导致液体流失，并因此导致电解质失衡。

由于剥脱性皮炎患者常由轻型药疹发展而来，仅有一部分患者药疹一发作即表现为剥脱性皮炎型。故在服药后出现皮损，尤其是麻疹样、猩红热样皮疹时就要小心，立刻停止服用相应致敏药物，密切观察病情变化。若疾病持续进展，则需要立即就医。

若出现以下症状，应及时就医。

• 患者服用药物后，皮肤出现弥漫性潮红、累及面积扩大，出现皮损、水疱、皮肤肿胀。
  

• 停止服用致敏药物后，症状不能自行缓解，持续进展。

若患者出现高烧不退、大量出汗、面色苍白、唇色变深、甚至有意识障碍，应立即就医或拨打120急救电话。

大多患者优先考虑去皮肤性病科就诊。

• 最近服用过什么药物？

• 服药后几天出现的皮疹，皮疹最初是什么样的？

• 描述皮损的形态，是否瘙痒，都长在身体哪些部位？

• 是否有银屑病等基础皮肤病史？

• 既往有无其他的病史？

实验室检查

血常规、肝肾功能、凝血功能等常规检查，以明确患者疾病严重程度。部分患者会出现轻度贫血、白细胞增高、血沉增宽、低蛋白血症等，部分患者会出现凝血功能异常、胆红素持续升高等，提示预后不良。

皮肤组织活检

该疾病表现为非特异性病理变化，对患者皮肤黏膜进行标本采集，诊断价值主要用于疾病的鉴别。

该病的诊断主要依据用药史和临床特征：

• 致敏药物的确认。

• 有明确的服药史。

• 有一定潜伏期。

• 起病急，皮损泛发，早期可表现为麻疹样或猩红热样皮疹，皮损迅速发展，出现全身红斑、肿胀和脱屑，红斑和脱屑达体表面积90%时即可诊断。

• 排除内科、传染科等其他疾病。

同时满足以上5点者，则剥脱性皮炎型药疹可诊断。

红皮病型银屑病

有多年的银屑病病史，且不规律用药，近期有诱发银屑病加重因素，如手术、应激、压力、激素突然停药等，且无明确用药史，皮损瘙痒不明显。

重度特异性皮炎

特异性皮炎病史，不规律用药，或对药物不敏感，病情控制差，反复搔抓，病情进行性进展，加之近期有生活环境的突然改变等诱发因素，且无明确用药史。

该病的预防比治疗更关键。一旦确诊，应及时停用可疑致敏药物，一时难以确认致敏药物者，需要慎重选择用药，病情危重，应严密观察病情变化，及时发现并处理并发症。

• 早期足量应用糖皮质激素，如氢化可的松，治疗5~7天后考虑逐渐减量，若患者治疗期间出现高热，皮疹不退或加重，在排除感染等情况下需要加大糖皮质激素用量，以迅速控制病情。对于抗癫痫药物和别嘌呤醇等药物引起的伴有高热、严重脏器损害和血液学异常患者，减量宜慢，治疗持续时间较长，同时密切注意可能的不良反应。儿童用量酌减，疗程较短。不提倡激素大剂量冲击治疗。

• 大剂量静脉注射免疫球蛋白或血浆置换，对于糖皮质激素不能耐受或合并糖尿病、高血压及消化道溃疡者，免疫球蛋白或血浆置换可以协助有效控制症状、增强免疫功能、预防或控制感染，减少糖皮质激素用量，减少激素引起的不良反应。

• 抗生素，若治疗及时，病情迅速好转，一般无需使用抗生素。如果患者合并感染，则需要采用副作用小的广谱抗生素，比如三代头孢等。用药需单一，且需要避开与患者致敏药物结构相似的药物，以免加重病情。

本病无需手术治疗。

患者因为体表渗出、口腔糜烂可导致进食困难，需要加强营养支持。

• 当患者不能进食时，可静脉给予复合氨基酸、脂肪乳和能量合剂等。出现低蛋白时可补充白蛋白、小剂量输血或血浆等，必要时静脉补充丙种球蛋白。

• 应快速大量补液以促进过敏原排除。

治疗得当的大部分患者可治愈，若病情严重且对治疗反应不敏感的患者，则最终死亡。

患者若度过了危险期，病情好转后，一般不会影响自然寿命。

本病暂时没明确的后遗症。

该病属于急性病，病情进展迅速，一般病情得到有效控制，皮损面积逐渐减少，病情好转出院后，患者可根据后续皮损生长情况决定是否再次复诊。皮损完全消退，仅留色素沉着者可不用复诊。

患病期间，患者蛋白随大量剥脱的表皮流失，故若无明显禁忌，需高蛋白、高能量饮食。病情好转恢复后，健康正常饮食即可。

• 患者应注意饮食，避免容易过敏的食物，如鱼虾、蘑菇、草莓等。应该减少刺激性食物，忌油腻，忌饮酒，忌海鲜，忌发物，多食水果、蔬菜。

• 患者要多喝开水，可加速过敏药物的排泄。

• 患者在饮食上可食用流质的软食，多进高热量、高蛋白、高维生素饮食，进食不宜太烫以减少黏膜损伤出血。口腔糜烂时先食用牛奶、米汤、蛋花汤、嫩豆腐等流质素食。

剥脱性皮炎型药疹患者的护理以稳定患者内环境稳定，预防裸露、缺损皮肤感染，促进皮肤修复为主。可通过日常生活管理和病情监测来观察病情进展，以促进疾病康复。

• 皮肤损害外用药的处理，根据皮损情况选用温和外用药，糖皮质激素霜外用。

• 皮损无渗出时，选用炉甘石洗剂。渗出明显时，3%硼酸溶液或生理盐水湿敷，渗出停止后用氧化锌油或鱼石脂糊剂。

• 大面积皮肤损伤时，创面最好暴露，应做保护性隔离，糜烂面用抗生素溶液湿敷，减少系统性抗生素的使用。

• 室内定期消毒，及时更换污染的用品。高热患者应采取物理降温，尽量不用药物降温，采用物理降温。

• 由于皮肤屏障的破坏，患者皮肤保温功能缺失，故需要红外线烤灯等措施进行保温，同时加速皮肤修复。

每日均需检查患者皮损消退或增加情况，以评估治疗疗效。患者通常皮损范围广，多有内环境紊乱，甚至多器官功能损害，故本病患者需常规心电监护，记录24小时尿量等检测病情的手段。

• 口腔和上呼吸道黏膜脱落可能导致呼吸困难，应及时吸出防止呼吸抑制。如符合气管切开术适应证，早期气管切开有利于吸痰，并进行给氧及气管内给药治疗。

• 消化道黏膜脱落可导致呕血和便血，尤其是长期鼻饲患者更易发生，一旦发生，可应用止血药。

• 泌尿系统从肾盂到尿道口均可发生黏膜脱落，但发生几率小于呼吸系统和消化道，一般无须特殊处理。

• 若发生尿少和腰部胀痛现象，应注意泌尿道阻塞可能，应及时处理，以防发生肾盂积水。

由于该病是药疹的一种亚型，属于药物不良反应，一旦发生，患者痛苦大，恢复时间长，治疗费用昂贵，且容易造成全身衰竭，故对该病的预防重于治疗。

• 注意药疹的早期症状，用药期间如出现不明原因的瘙痒、红斑、发热等表现，应立即停用一切可疑药物并密切观察。

• 对已出现麻疹样或猩红热样药疹的患者，立即停用相关药物，尽早使用免疫抑制剂、糖皮质激素抗炎，控制轻型药疹向剥脱性皮炎型转变。