顽固性消化性溃疡

85%以上的病例有顽固性的溃疡病，易发生并发症，且属于需外科处理的并发症。如多次溃疡出血、穿孔，胃切除手术后吻合口溃疡、出血、穿孔等，应用常规外科手术疗法。病情在短期内即可复发，这是本病最突出的表现，但在一些小的十二指肠胃泌素瘤病例，有的并不表现为顽固性的溃疡病。

腹泻

腹泻可以和溃疡病症状同时存在，也可以仅表现为腹泻，腹泻的特点为泻出物呈稀水样，可导致患者代谢性酸中毒等。

食管反流

30%~60%的患者有食管反流症状。

内分泌系统症状

文献报道有20%～25%的患者胃泌素瘤是MEN-Ⅰ型综合征的一部分，可合并其他内分泌肿瘤，可产生相应激素分泌增多的临床症状。

除了上述主要症状外，此类患者还可能出现烧心、反酸、腹胀、食欲不振等症状。

60%的患者会有出血、穿孔、幽门梗阻等并发症的症状。出现并发症时，疾病已经到了比较严重的阶段。

出血

出血较少时，可有黑粪(柏油样或咖啡色粪便)、便血等。出血量较多时，常有呕血(呕吐物可呈鲜红色、暗红色或咖啡渣样等)，继而可出现头晕、心慌、冷汗等，甚至有休克的表现，如四肢发冷、脉搏细弱等。

穿孔

上腹部会出现剧烈地疼痛，常呈刀割或烧灼样痛，并迅速扩展至全部腹部，也可放散至后背或右肩。

幽门梗阻

即胃与肠道的连接处，由于炎症或者黏膜水肿等原因引起的不通畅或阻塞。幽门梗阻后会出现频繁的恶心、呕吐，将胃内的食物吐完后，会感觉舒服一点。长时间的频繁呕吐，会导致营养不良、消瘦等。

卓-艾综合征患者的早发现、早诊断、早治疗对于改善症状、预防并发症极其重要，对于有疑似临床表现的患者更应该及时就诊以明确诊断。

• 如果出现持续性腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状时，建议及时就诊。
  

• 如果突发大量呕血、腹部剧烈疼痛等严重症状时，可拨打120呼叫救护车。

• 患者多因长期难治的消化性溃疡和胃食管反流、腹痛、腹泻等症状，前往消化科就诊。
  

• 考虑或确诊为胃泌素瘤时，可在肿瘤科或内分泌科接受进一步诊疗。

• 腹部疼痛和进食有关系吗？

• 有没有以下症状？(腹痛、腹泻、呕吐、呕血、便血)

• 是否服用药物？服用药物的种类、剂量、用法，以及服用药物多久？药物效果怎么样？

• 有没有得过什么病？

• 是否做过手术？

• 家族有没有内分泌肿瘤的病史？

血清胃泌素测定

该项检查是诊断胃泌素瘤最灵敏的方法，主要目的是测定血清胃泌素有无升高以及升高的浓度。注意检查前要空腹，穿比较宽松或者容易脱的衣服，方便采血。

胃液分析

明确是否是因为胃泌素的释放，导致胃液的大量分泌，为区别其他疾病体提供帮助。

上消化道钡剂造影

钡剂检查对于诊断胃泌素瘤有一定参考价值，尤其对于突出于十二指肠壁的肿瘤有明显的显影。

激发试验

包括促胰液素激发试验、钙剂激发试验、标准餐刺激试验等，对血清胃泌素增高不明显的患者价值最大。促胰液素激发试验是判断胃泌素瘤患者最有价值的刺激试验，静脉注射促胰液素后，超过95%的胃泌素瘤患者都出现促胰液素增高。

生长抑素受体同位素显像

生长抑素受体闪烁扫描具有更高的灵敏度，通常是首选的胃泌素瘤定位方法，有利于发现特殊位置(如胰脏或其它脏器)的胃泌素瘤。

B超、CT、MRI检查

是临床上最常采用的检查方法，能显示肿瘤与周围器官管的关系，还能发现肿瘤是否有转移性病变。

嗜铬粒蛋白A测定

是诊断卓-艾综合征的特异性指标。

纤维内镜、内镜超声检查

能够准确的显示胰腺，发现上消化道溃疡和胃、十二指肠内的肿瘤。

选择性动脉内促胰液素剌激试验

经皮经肝穿刺可知各属支引流区域胃泌素值升高的梯度，从而检测出胃泌素瘤的位置。

• 胃泌素瘤无特征性表现，但消化性溃疡、高胃酸分泌和高胃泌素血症并存是临床诊断的要据。诊断胃泌素瘤的最主要依据是胃泌素测定，当血胃泌素基础值大于200pg/mL时基本可确定诊断，当胃泌素＞1000pg/mL时，基础胃酸排泄测(BAO)>15mmoL/h或伴有胃酸pH<2即可确诊。
  

• 若未达上述诊断标准，应进一步行激发试验，并辅助以影像学、内镜等检查。

胃窦G细胞增生

本病胰泌素试验阴性及蛋白餐试验阳性，组织学见胃黏膜G细胞增生，细胞内所含胃泌素量明显增高，可达正常的30倍，可通过组织学检查与卓-艾综合征相鉴别。

残留胃窦

胃次全切除术和BillrothI式胃空肠吻合术后，小部分胃窦包在十二指肠残端内，残留的G细胞在碱性环境刺激下大量分泌胃泌素，可通过影像学检查与卓-艾综合征相鉴别。

胃幽门梗阻

由于胃潴留刺激胃窦G细胞而致高胃泌素血症，手术解除梗阻或抽出胃内容物后可恢复正常水平，可通过临床表现和影像学检查与卓-艾综合征相鉴别。

短肠综合征

小肠部分切除后，存在于小肠的抑制胃泌素释放的肠高糖素、肠抑胃肽(GIP)和血管活性肠肽(VIP)减少，则胃泌素释放增加。此外，若同时有肝肾功能不全致胃泌素分解障碍，亦致高胃泌素血症，可通过临床表现和影像学检查与卓-艾综合征相鉴别。

卓-艾综合征的根本治疗是手术切除产生胃泌素的肿瘤，对不能发现肿瘤及肿瘤不能完全切除者可用药物治疗，如肿瘤发生浸润和转移可用化疗药物。

质子泵抑制药

如奥美拉唑、兰索拉唑、洋托拉唑、雷贝拉唑、埃索美拉唑，此类药物能有效地抑制胃酸分泌，其效果可持续超过24h。

H₂受体拮抗药

常用药物包括西咪替丁、雷尼替丁和法莫替丁，H₂受体拮抗药与抗胆碱能药物联合应用，可增加H₂受体拮抗药减少胃酸分泌的疗效。

生长抑素

长效奥曲肽能抑制促胃液素的分泌，缓解症状，而且可干扰肿瘤细胞的生长，使瘤体缩小。长期应用亦可导致胆囊结石、腹泻等。

根治胃泌素瘤的方法是手术切除肿瘤，对于术前或术中探查不到肿瘤的患者可以性全胃切除术。除有手术禁忌症、拒绝手术及有多发转移者外，均应行手术治疗。手术治愈的标准为手术切缘阴性、正常空腹血清胃泌素水平正常、胰泌素刺激实验阴性、CT及SRS等影像学定位检查阴性。

胃泌素瘤对放疗和化疗不敏感，但对肿瘤不能切除或已有转移者，可行化疗。化疗适用于转移性恶性胃泌素瘤治疗，目前最佳化疗方案是阿霉素、5-FU和链脲霉素。

目前卓-艾综合征还无法治愈，但是有效且规范的治疗，能够减轻或消除症状，维持正常的生活质量。

胃泌素瘤约半数以上为恶性，但往往小于1cm，生长慢，预后较好，在没有肝转移的情况下，患者的5年生存率和10年生存率可达100%与96%。但肿瘤不能切除或不能完全切除的病人5年和10年存活率为43%~25%，有肝转移者5年生存率则低于20%。

根据医生要求按时复诊。手术治疗后复查，肿瘤切除术后第3个月和第6个月到医院复查一次，此后每6~12个月复查一次，具体复查时间根据病情而定。复查内容包括进行体格检查、测定血清胃泌素、复查CT或磁共振等。如果有不适症状，可以随时去医院就诊。

卓-艾综合征患者日常应以高热量、高蛋白、易消化的饮食为原则，避免生冷、辛辣刺激、油腻的食物，少量多餐进食。

• 饮食清淡，可适当多吃新鲜的蔬菜和水果等。不吃辛辣、刺激的食物，如辣椒、油炸和烧烤的食物等。

• 有规律地进餐，多补充富含蛋白质的食物，如鸡蛋和瘦肉等。

• 戒烟、戒酒，也不要喝浓茶、浓咖啡等刺激性饮料。

• 多食用含钙、铁的食物，防止发生骨骼疾病与贫血。

• 高胃酸患者避免吃酸性、高脂肪食物。

卓-艾综合征患者的日常护理为养成良好的生活习惯，适当运动，提高身体免疫力，保持心情舒畅等。

• 养成良好的生活习惯，按时作息，避免劳累、熬夜等。
  

• 进行适当运动，提高身体抗病力。
  

• 保持心情舒畅，避免焦虑、抑郁等不良情绪。

为了解胃泌素瘤的发展速度，患者应定期复查，监测相关营养指标的变化。

卓-艾综合征患者如出现溃疡、穿孔、消化道出血、急腹症等症状，应即时送往医院就诊。

由于卓-艾综合征病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯如平时避免长期精神紧张、过度劳累等对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

目前卓-艾综合征病因不明，可能与遗传相关，因此有家族史的患者应定期体检。如出现消化道溃疡等症状，应及时就医排查。

• 注意劳逸结合，不宜太过劳累。
  

• 如没有不能剧烈运动的心肺疾病，可适当运动，如慢跑、打球等，有助于提高身体素质和抵抗力。
  

• 保持心情舒畅，避免精神刺激。
  

• 对于确诊为消化性溃疡的患者，若溃疡顽固、易复发，经正规治疗效果不佳，应到医院进行详细检查。