胆汁淤积症是指由于肝细胞的胆汁分泌结构病变或胆汁排出通道受阻，使胆红素分泌障碍或胆汁不能正常进入肠道而反流入血导致黄疸的疾病。胆汁淤积症是一种常见疾病，主要病因分为肝内因素和肝外因素。主要临床症状包括皮肤颜色变化、皮肤瘙痒、尿便颜色改变、肝功能异常，可导致肝硬化、胰腺炎的并发症。目前主要通过药物、手术等治疗方式，预后与病因有关。

梗阻性胆汁淤积症

较非梗阻性胆汁淤积常见，与梗阻压迫胆管扩张破裂，使体内胆红素升高有关。

非梗阻性胆汁淤积症

由于胆汁转运和分泌结构的破坏以及功能障碍所致。

胆汁淤积症的主要病因分为肝内因素和肝外因素，好发于肝胆疾病患者、妊娠女性等人群。此外，妊娠和不良饮食习惯可导致胆汁淤积症。

肝内因素所致胆汁淤积

肝细胞性胆汁淤积

• 主要见于遗传性疾病α1抗胰蛋白酶缺乏症、良性复发性肝内胆汁淤积、进行性肝内胆汁淤积(Byle病)、妊娠性胆汁淤积、卟啉症等。

• 获得性疾病，单纯性胆汁淤积如药物性；胆汁淤积性肝炎如病毒性肝炎、乙醇细菌感染；全胃肠外营养；手术后胆汁淤积。

肝内胆管梗阻

原发性胆汁性肝硬化、原发性或继发性肝癌、胆管缺失综合征、囊性纤维化等。

肝外因素所致胆汁淤积

• 胆管或胆总管的狭窄、梗阻、炎症，它可因胆管的良/恶性、原发/继发浸润性肿瘤、结石、术后或损伤所致。

• 肝门及胆总管外因肿瘤压迫、炎症影响所致。

• 壶腹部周围肿瘤、憩室压迫胆总管所致：如胰头癌、壶腹癌、十二指肠癌、十指肠降段乳头附近巨大憩室等。

• 原发性或继发性硬化性胆管炎。

妊娠

女性在妊娠28~30周左右易出现胆汁淤积症，可能与遗传有关。

不良饮食习惯

长期不吃早饭、暴饮暴食、高脂饮食等都能诱发胆汁淤积症。

胆汁淤积症是一种常见疾病，具体发病率没有流行病统计数字。

肝胆疾病患者

胆汁淤积症主要是由于肝胆疾病导致，此类人群发病率较高。

妊娠女性

部分妊娠女性容易发生胆汁淤滞，与遗传有关。

皮肤颜色变化

肤色暗黄、黄绿或绿褐色甚至黑色，与胆红素浓度升高有关，一般＞170μmo1/L(30mg/dl)以上，其中以结合胆红素升高为主。

皮肤瘙痒

皮肤表现为没有损伤性瘙痒，持续性瘙痒，白天比较轻，在夜晚瘙痒加重，手掌和脚掌瘙痒比较严重，可逐渐向肢体延伸甚至可发展到面部。可能与血中胆盐刺激皮肤神经末梢有关。

尿便颜色改变

尿液颜色变黄、尿胆红素阳性、尿胆原减少或消失。粪中尿胆原减少或缺如，粪便呈浅灰色或陶土色。如梗阻为壶腹部周围癌引起，可因出血使粪便呈黑色或隐血阳性。

肝功能异常

碱性磷酸酶、γ-谷胺酰转肽酶明显升高。血清总胆固醇可升高，脂蛋白-X可阳性，长时期梗阻可使血清转氨酶升高及白蛋白下降。

常合并胆石症、胆管炎症状。有发热、腹痛、呕吐等症状，黄疸来去迅速。胰头癌及壶腹周围癌常缺乏特征性临床表现，但可有乏力、纳差、消瘦等症状，黄疸常进行性加重。

肝硬化

长期胆汁淤积可导致肝细胞损伤出现肝硬化，可有轻度乏力、腹胀、肝脾轻度大、轻度黄疸、肝掌、蜘蛛痣，晚期出现严重肝功能损害和门脉高压症状。

胰腺炎

胆汁淤积可诱发急性胰腺炎，患者出现剧烈恶心、呕吐、腹部疼痛等症状。

当出现皮肤颜色变化、皮肤瘙痒、尿便颜色改变、肝功能异常的症状及时就诊消化内科，行体格检查、实验室检查、影像学检查、肝脏活组织检查明确诊断。注意与Rotor综合征、Dubin-Johnson综合征、遗传性胆汁淤积性高结合胆红素血症相鉴别。

• 当出现皮肤颜色变化、皮肤瘙痒、尿便颜色改变的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。

• 当患者黄疸症状严重伴有全身不适应及时就医。

• 当患者突然出现剧烈腹痛、恶心、呕吐的情况应立即就医。

优先考虑去消化内科。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如皮肤颜色变化、皮肤瘙痒、尿便颜色改变、肝功能异常)

• 这些症状出现多久了，有加重或缓解的因素吗？

• 有长期口服药物吗？

• 既往有其他疾病吗？

体格检查

黄疸色泽及伴随皮肤表现

由溶血引起的黄疸皮肤呈柠檬色，伴有睑结膜苍白；肝细胞损害所致黄疸呈浅黄色或金黄色，慢性肝病者可有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣等；胆汁淤积性黄疸呈暗黄、黄绿和绿褐色，有时可见眼睑黄瘤。

腹部体征

病毒性肝炎、肝癌、早期肝硬化均可有肝大。肝硬化进一步发展时肝脏可缩小，伴有脾肿大。溶血性黄疸也可出现脾肿大。胆总管结石引起梗阻时，胆囊可肿大。胰头癌、壶腹周围癌、胆总管癌引起肝外胆汁淤积时胆囊肿大，表面光滑、可移动以及无压痛是其主要特点，即所谓Courvoisier征。有腹水和腹部静脉曲张时，多见于失代偿期肝硬化。

实验室检查

• 血常规：病情延长时，可有轻中度贫血。

• 肝功能检查：血清胆红素明显增高，尤以结合胆红素增高为主，γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶常明显增高；单纯胆汁淤积时，血清氨基转移酶轻度升高，但如显著升高，提示为肝细胞坏死。早期血清白蛋白和球蛋白正常，后期则有白蛋白下降，球蛋白升高。一般凝血酶原时间均明显延长。

• 血脂检查：主要是胆固醇和磷脂增高。

• 免疫功能检测：原发性胆汁性肝硬化时，血清IgM明显增高，抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体阳性，多见于女性患者，逐步进展为肝硬化、肝功能衰竭。

• 血清胆酸测定：正常人空腹血清胆酸在10μumo/L以下，而胆汁淤积时，则有明显增高，有时达正常人的10倍以上。

影像学检查

腹部超声检查

该检查安全方便，可重复进行，是鉴别肝内还是肝外胆汁淤积的首选方法。

电子计算机体层扫描(CT)

高密度的分辨率以及层面扫描使其以图像清晰、解剖关系明确的特点成为肝、胆、胰等腹部疾病的主要检查方法，对了解有无胆管扩张以及占位性病变有较重要参考价值。

磁共振成像(MRI)

该技术原理是利用组织中的游离质子成像，故不同于CT的放射线成像。MRI对评价肝脏弥漫性病变时并不较CT具有优势，但评价局限性病变的特异性和敏感性都好于CT。磁共振胰胆管造影(MRCP)利用核磁可较好区分静止和流动液体的特性，对已引起胆管扩张的胆管结石和肿瘤、胰腺肿瘤的诊断十分重要，已成为判断胆管系统有无梗阻的重要无创性检查方法，甚至可在一定程度上代替有创性逆行胰胆管造影(ERCP)。磁共振胰胆管造影对非扩张胆管显影不佳。

肝脏活组织检查

肝穿刺常用于持续性黄疸怀疑肝内胆汁淤积或因其他弥漫性肝病，如慢性肝炎、早期肝硬化病变所致，有时也用于肝内占位性病变的诊断，深度黄疸并非肝穿刺的禁忌证，但必须慎重以排除肝外梗阻所致的肝内胆管扩张情况，以免发生胆汁性腹膜炎。

胆汁淤积症目前没有具体的诊断标准，但血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)＞1×ULN即可初步判断存在胆汁淤积症。ALP水平＞1.5×正常值上限(ULN)，且GGT水平＞3×ULN为胆汁淤积的诊断标准。

Rotor综合征

是儿童的常染色体隐性遗传病，较少见，以无症状良性经过为特征。总胆红素通常为34.2～85.5μmol/L(2～5mg/dl)，其中结合胆红素超过50％，表现为结合或混合性高胆红素血症。肝组织学检查通常正常。口服造影剂检查可正常，放射性核素扫描常显示胆红素分泌延迟或不分泌可与胆汁淤积症相鉴别。

Dubin-Johnson综合征

是常染色体隐性遗传病，由于毛细胆管面肝细胞膜上MRP2蛋白基因变异所致。非结合胆红素可经OATP介导进入肝细胞，并可在酯化过程中与葡萄糖醛酸结合而被运输，当因MRP2蛋白基因变异，使其在毛细胆管面肝细胞膜上的排泄受到影响时则发生黄疸。通过影像学检查可与胆汁淤积症相鉴别。

遗传性胆汁淤积性高结合胆红素血症

本病是一组高结合胆红素血症和胆汁淤积同时发生并伴有皮肤瘙痒的综合征。临床特征是慢性、持续性胆汁淤积，常可演变为肝硬化。通过影像学检查可与胆汁淤积症相鉴别。

胆汁淤积症的治疗需要根据病因选择合适的治疗方式，目前多采用药物结合手术的综合治疗，可快速缓解患者黄疸症状。多数患者的治疗需要4~8周。

熊去氧胆酸

可增加胆汁酸分泌，并使胆汁成分改变，降低胆汁中胆固醇及胆固醇脂，有利于胆结石中的胆固醇逐渐溶解。严重肝炎及严重肝功能减退者禁用，常见腹泻、恶心、头晕、皮肤瘙痒的并发症。

多烯磷酯酰胆碱胶囊

有一定的肝脏保护作用，可用于改善中毒性肝损伤以及脂肪肝和肝炎患者的食欲不振、右上腹压迫感。偶尔会出现胃肠道紊乱、皮疹、荨麻疹、瘙痒等并发症。

腺苷蛋氨酸

能有助于防止肝内胆汁淤积，适用于肝硬化前和肝硬化所致肝内胆汁淤积。部分患者有胃灼热和上腹痛的副作用。

苯巴比妥

能促进胆红素与葡萄糖醛酸结合，降低血浆胆红素浓度，减轻患者黄疸症状。用药后可出现头晕、困倦等副作用，久用可产生耐受性及依赖性，避免长期服用。

肝胆管引流术

适于肝胆管狭窄导致的胆汁淤积，通过手术切开狭窄部位的肝胆管，植入U型管撑开狭窄的管道，可持续引流。术后注意保持引流管通畅，定期更换引流管。

肿瘤根治切除术

适于肝胆部肿瘤压迫胆道导致的胆汁淤积，通过手术彻底切除肿物解除压迫，有较好的根治效果，缓解患者黄疸和腹部不适。

ERCP取石术

适于胆道结石导致的胆汁淤积。经内镜逆行胰胆管造影是在内镜下经十二指肠乳头插管注入造影剂，从而逆行显示胰胆管的造影技术，痛苦小，无需外科开腹手术既可彻底治愈胆总管结石，成功率高，并发症少。

肝移植

某些类型终末期胆汁淤积的疾病，如原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、胆道闭锁均可通过肝移植治疗。

胆汁淤积症一般可以治愈，部分恶性肿瘤导致的胆汁淤积不易治愈。

胆汁淤积症多数患者不影响自然寿命，恶性肿瘤导致的胆汁淤积者的生存率需要根据肿瘤的类型和分期判断生存时间。

胆汁淤积症经过及时治疗一般不会有后遗症。

胆汁淤积症患者治疗结束后注意每年复查影像学和血液学检查。

胆汁淤积症患者的饮食需要避免油腻、辛辣刺激食物以及生冷、精加工食物。这些食物对肝脏有一定的损害，不利于身体恢复。

• 胆汁淤积症患者可以食用低糖、低脂肪的食物，还需要多食用一些清淡的蔬菜、鸡蛋、豆浆、米粉等，这些食物对于缓解黄疸有一定帮助。

• 患者在平时要避免食用肥肉、动物油，也不能吃辛辣的食品，例如生姜、韭菜、茴香、丁香、肉桂、大蒜、榨菜、辣椒等。这些食物可能会导致黄疸更加严重，所以在平时要避免食用。

• 避免生食海鲜，生的或未煮熟的鱼和贝类可能含有损害肝脏和其他消化器官的毒素。此外，它们含有能感染肝脏的病毒、细菌和寄生虫。

• 避免进食加工食物，许多加工、罐装或烟熏食品，尤其是熟食肉类和罐装蔬菜中含有大量的防腐剂。这些防腐剂通常是盐类，如硝酸盐和硫酸盐。盐会使机体脱水，使消化和代谢更加困难，并给肝脏带来压力。

胆汁淤积症患者的护理需要注意伤口及引流管的清洁，日常注意休息与运动。患者及家属通过观察皮肤、尿液、粪便颜色变化，皮肤瘙痒有无缓解进行病情监测。家属注意观察患者的心理状态。

• 胆汁淤积症术后患者注意伤口周围的清洁和消毒，经常更换纱布和衣物，避免感染。对于留有引流管的患者，需要注意引流管是否通畅、引流液的颜色和量。注意引流管的清洁和消毒，按医嘱去医院更换引流管。

• 胆汁淤积症患者日常注意休息，养成规律的作息，保证充足的睡眠，避免熬夜或过度疲劳。

• 胆汁淤积症患者日常可以适度锻炼，但避免剧烈运动，尤其是有引流管者避免引流管脱落，饭后不要立即卧床，可以适度散步。

患者及家属通过观察皮肤、尿液、粪便颜色变化，皮肤瘙痒有无缓解进行病情监测，每年进行影像学和血液学检查监测胆红素及肝胆部有无异常。

部分患者因不了解病情出现恐慌，家属需注意陪伴，告知患者疾病性质及治疗方式，取得患者配合。

患者需严格按照医嘱服药，避免自行加减药量，若在服药过程中出现皮疹、腹泻、头晕、恶心等症状需及时就医。

胆汁淤积症的预防主要是避免肝胆疾病，可以通过改变不良生活习惯、及早治疗原发肝胆疾病进行预防。对于肝胆疾病患者等高危人群需要早期筛查。

对于肝胆疾病患者等高危人群需要每年进行血液学及影像学检查，有一定的早期筛查作用。

• 日常生活中注意养成良好的作息习惯，避免熬夜和过度疲劳，保证充足的睡眠。

• 避免大量吸烟和饮酒，养成规律进食的习惯，避免暴饮暴食。

• 患有肝胆疾病者需要及早彻底治疗，并每年复查影像学检查。