弥散性硬化性颌骨骨髓炎是一种病因不明的弥漫性骨硬化伴骨溶解,导致骨髓由纤维组织取代的疾病。弥散性硬化性颌骨骨髓炎是一种罕见病,主要病因尚不明确。典型症状包括颌骨肿胀、疼痛、张口受限,一般没有其他的并发症。目前没有特异治疗方式,主要通过手术及药物对症治疗,预后一般。
弥散性硬化性颌骨骨髓炎临床罕见,可能与细菌感染、SAPHO综合征的局部表现、慢性肌腱膜炎等有关。目前没有循证医学证明具体哪一类人群好发,所有人群均可发生,尚不明确有无其他诱发因素。
目前一般认为弥散性硬化性颌骨骨髓炎的病因与细菌感染相关,但至今没有发现致病菌,有学者认为可能为具有遗传易感性的患者, 因低毒性的细菌感染而导致较为严重的免疫反应。
SAPHO综合征是一类骨、关节、皮肤病,包括滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。弥散性硬化性颌骨骨髓炎患者的下颌骨的临床症状、X线表现、同位素扫描、细菌学培养以及组织学检查,与SAPHO综合征进行了比较,结果发现两者的临床特征基本相同,因此弥散性硬化性颌骨骨髓炎可能是SAPHO综合征的局部表现。关于SAPHO综合征的病因目前亦不清楚,有学者将其看成是与弥散性硬化性颌骨骨髓炎相同的慢性低毒性感染,或认为与遗传因素有关。
有学者提出弥散性硬化性颌骨骨髓炎的发生可能与肌肉劳累、过度使用导致附着骨发生慢性肌腱膜炎有关,并引起骨的疼痛。患者症状表现与慢性肌腱膜炎相似。
弥散性硬化性颌骨骨髓炎是一种比较罕见的疾病,目前发病率没有准确的流行病统计数字,可发生于任何年龄与性别,男女之比为2:3;病变好发于单侧下颌骨, 有时也可发生于上颌骨。
目前没有循证医学、流行病学研究证明具体哪一类人群好发,所有人群均可发生。
弥散性硬化性颌骨骨髓炎的典型症状包括颌骨肿胀、疼痛、张口受限,部分患者出现颏神经感觉迟钝,伴有全身低热。本病一般没有其他并发症。
表现为反复发生的颌骨肿胀,好发于下颌角至颊侧区域,经久不愈。
疼痛常与肿胀伴发,多数为持续性隐痛,牙龈肿痛。
患者可有咀嚼肌功能紊乱出现张口受限,可伴有咀嚼肌的压痛。
部分患者出现皮肤出现变硬、结痂、痤疮样改变,下牙槽神经感觉减弱。
当出现持续性颌骨肿胀、疼痛、张口受限的症状及时就诊口腔科,行体格检查、影像学检查、组织学检查明确诊断。注意与牙源性颌骨骨髓炎和慢性化脓性颌骨骨髓炎相鉴别。
当出现持续性颌骨肿胀、疼痛的情况下需要在医生的指导下进一步检查。
当颌骨疼痛严重影响日常生活应及时就医。
当患者突发不能张口的情况应立即就医。
优先考虑去口腔科。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如颌骨肿胀、疼痛、张口受限)
这些症状出现多久了,有加重或缓解因素吗?
直系亲属有类似症状吗?
既往有其他疾病吗?
医生通过视诊检查患者两侧面颊及下颌是否对侧,有无红肿,有无张口受限。触诊两侧面颊及下颌有无疼痛,下牙槽有无压痛。
全颌曲面断层片有骨髓炎表现,进行性骨溶解,下颌骨畸形,不同程度的骨质硬化区内有散在边界不清的溶骨区,伴有实质性的骨膜反应或骨外板的吸收,当病变位于下颌磨牙区时,下牙槽神经管的影像模糊或消失。X线片表现可以反应出临床症状的轻重,当临床症状加重时病变区内将出现较多的溶骨改变;当症状减轻时溶骨改变则减少或消失,表现为以骨硬化为主的X线影像。
组织学检查即取活检进行病理切片,是诊断弥散性硬化性颌骨骨髓炎最重要的依据,但应该尽量避免不必要的活检。病理表现可能包括病变区皮肤组织慢性炎症,以淋巴细胞浸润为主、骨组织可见反应性增生等。
弥散性硬化性颌骨骨髓炎的诊断主要依据持续性颌骨肿胀、疼痛但不伴有脓液、瘘管的典型症状,应用抗生素和手术治疗效果不理想,结合弥散的骨硬化区内有散在边界不清的溶骨区影像学表现,以及特征性组织学表现证实为骨的慢性炎症。
牙源性颌骨骨髓炎表现为面颊至下颌角及下牙槽的疼痛,面颊至下颌角的红肿,比健侧明显肿胀,可触及硬板样肿块。通过病理学和影像学检查可与弥散性硬化性颌骨骨髓炎相鉴,牙源性颌骨骨髓炎可找到病灶牙,可能有瘘管、化脓及死骨形成。
慢性化脓性颌骨骨髓炎常见于青壮年,无自觉症状,常有窦道流脓经久不愈。通过病理学和影像学检查可与弥散性硬化性颌骨骨髓炎相鉴。主要鉴别点是弥漫性硬化性骨髓炎没有口内外瘘管、化脓及死骨形成。
弥散性硬化性颌骨骨髓炎目前没有特异性治疗方式,只能通过药物、手术等治疗方式缓解症状,如青霉素、布洛芬、激素药物等,还有下颌骨去骨皮质术、下颌部部分切除术等方法。治疗效果多数不佳,多数患者需要长期治疗。
除药物治疗外,高压氧治疗是治疗过程中的有益补充。
关于抗菌素在治疗弥散性硬化性颌骨骨髓炎中的作用,疗效均不理想。短期用药仅对急性期患者有效,而长期应用抗生素则能缓解疼痛、缩短症状期、延长发作间期。也有罗红霉素应用的案例。
属于非甾体类药物,适于疼痛严重的患者,具有良好的止痛和抗炎作用,但无治愈效果。不良症状轻微,可有胃肠道反应和肝功能损伤。
临床常用泼尼松、地塞米松,具有强大的抗炎、抗免疫、抗过敏的作用,经治疗后可有效改善症状,激素治疗用于抗生素治疗无效的慢性期患者,但建议长期使用,注意脂代谢异常、内分泌紊乱、骨质疏松的并发症。
有案例显示患者皮下注射降钙素以后症状缓解。
双膦酸盐类药物属于抗骨溶解剂,可明显地减轻患者的疼痛症状,阻止骨吸收。
下颌骨去骨皮质术适于保守治疗无效,持续性颌骨肿胀不能缓解的患者。通过截去颊侧骨板,钻孔贯穿舌侧骨板,去除下颌骨的骨皮质。有一定的缓解作用,但术后有复发风险。
下颌骨区段截骨术通过手术截取部分下颌骨,但仍不能起到根治作用,术后会有一定程度的面部畸形。
弥散性硬化性颌骨骨髓炎病程长,病情反复发作,预后不佳,目前没有治愈的方式,但一般不影响自然寿命。
本病一般不能治愈,但可通过积极治疗改善症状。
本病经过积极治疗多数不影响自然寿命。
本病可能出现永久性下颌骨肿胀,导致面部畸形。
患者需要每年复查影像学检查。
患者需要每年复查影像学检查。
弥散性硬化性颌骨骨髓炎患者需注意术后伤口护理、日常休息与锻炼,另外家属还要注意关注患者的心理状态。
弥散性硬化性颌骨骨髓炎患者术后注意伤口周围皮肤的护理,定期消毒换药,避免感染,注意口腔内卫生清洁。
弥散性硬化性颌骨骨髓炎患者日常注意休息,规律作息,避免劳累,可以适度锻炼,有助于提高机体免疫力,提高抗感染能力。
患者及家属通过观察颌骨的肿胀、疼痛、张口困难的症状有无缓解进行病情监测,注意每年进行影像学检查。
弥散性硬化性颌骨骨髓炎长期服用药物者需要按医嘱复查生化功能,避免出现肝肾功能损伤。
弥散性硬化性颌骨骨髓炎因病因不明,尚无有效的预防方式,只能通过改变不良生活习惯以及提高机体免疫力进行预防,目前没有有效的早期筛查方式。
可以进行适度的锻炼,每天半小时,每周至少三次,有一定的提高机体免疫力的作用。
生活要注意劳逸结合,每天规律作息,避免过度疲劳。
每年进行全身体检,发现问题及早治疗。
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