完全性肺静脉异位引流是一种罕见的先天性心脏病，简称先心病。其是指全部肺静脉未与左心房相连，而直接或间接经体静脉异位引流至右心房，同时心房水平必定伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，有时还会合并其他心血管结构异常。这种情况会导致血液内氧气不足，进而出现人们机体缺氧的症状。本病临床上分为心上型、心内型、心下型、混合型4种，一旦发病将严重影响患儿的生活质量，甚至危及生命。目前以手术治疗为主，根据病变分型、解剖条件选择相应的手术方式，手术病死率近年来明显下降。

心上型(55%)

左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。

心内型(30%)

肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺静脉血直接流入右心房。

心下型(13%)

肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连。也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙(肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦)导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。

混合型(2%)

不同的肺叶肺静脉可回流至不同部位。

完全性肺静脉异位引流是一种罕见的先天性心脏病，其发病机制相当复杂，与遗传因素及母亲怀孕时所接触外界环境相关。本病好发于新生儿。

直接病因

胚胎在发育过程中，由于外界环境因素干扰，如孕妇孕期受到辐射、服药不当等，可直接抑制心脏细胞正常分化，最终造成胎儿的心脏发育异常。

基因学角度

心脏的形成由多个基因控制，即正常基因表达、非正常基因抑制表达。当胚胎在发育过程中受到外界危险因素的刺激，抑制肺静脉-左心房连接形态的形成，进而基因被错误表达，从而形成完全性肺静脉异位引流。

疾病因素

孕母在怀孕期间感染风疹病毒，或者本身患有糖尿病，会影响胎儿正常发育。

完全性肺静脉异位引流是一种复杂的先天性心脏病，其发生率约(0.6~1.2)/10000。新生儿，约占先心病发病率的0.7%~1.5%。所有的肺静脉与左心房没有直接连接，直接或者借道体静脉接入右心房，此病少见。大多数在婴儿期，就有严重的症状，80%死于1岁内。

新生儿

孕妇怀孕期间，受到各种原因影响，如疾病、辐射、药物等导致胎儿心脏发育异常。

呼吸困难

患者常表现为张口呼吸、呼气费力。

呼吸急促

呼吸迅速而且短浅，每分钟呼吸超过4次。

紫绀

因为血液中含氧量不足，会造成人体缺氧，就容易发生紫绀，尤其唇部、面部、四肢。

发育不良

患儿会哭闹不止，喂养困难。

心跳加速

心跳次数大于100次/分钟。

肺动脉高压

肺动脉出现高压。

由于肺部不适，有些患者会出现手指或脚趾末端肥厚的杵状指以及肝脏肿大现象。

完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病，主要并发症与其血流动力学改变有关，以及手术后并发症。如不手术治疗，80%的患儿在出生后1年内死亡。但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一。本病容易并发的术后并发症包括以下几种：

肺水肿

肺水肿可能由左心衰竭、左心发育小、体内液体过多、吻合口过小、体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起。吻合口的大小是影响术后转归的重要因素，一般婴幼儿为1~4cm，年长儿童及成人为4~6cm。临床上术后患儿一旦出现粉红色血性痰，氧合指数下降，床边胸片示双肺密度增高等表现时，提示存在肺水肿。

肺动脉高压

术后并发肺动脉高压时常有不同程度的临床表现，可表现为肝大，尿量减少、肢端凉、心率增快、肺动脉压与体循环压同步上升等。一旦肺动脉压超过体循环压，随后体循环压下降，即为肺动脉高压危象出现。因此，应尽早采取措施,加以预防。患儿呼吸机支持时，尤其是在术后48小时内，吸痰要在予充分肌松和镇静下进行，动作要轻柔，尽量减少刺激。血气应维持在适当过度通气状态，防止缺氧，及时纠正酸中毒。降肺动脉压药物可选用波生坦、安立生坦、前列腺素等。

心律失常

本病患儿术后可发生多种类型的心律失常，可能原因有手术操作不当、心肌水肿、酸碱失衡及电解质紊乱等，还有心房内手术操作不当引起。术中应常规放置心脏起搏导线，一旦发生心率减慢的心律失常，可临时起搏。

低心排血量综合征

术后发生低心排的可能原因是术中心肌保护效果差、心肌缺血再灌注损伤，左心发育小及心脏负荷过重等。当出现血压偏低或不稳定，末梢循环差及尿量减少等表现时，应警惕低心排的出现。应及时加强心功能支持，如常规使用多巴胺和多巴酚丁胺。对心功能较差的患儿，使用小剂量肾上腺素或米力农。适当控制液量，依据中心静脉压和左房压来补液。必要时加强利尿，以减轻心脏负荷。使用极化液和1，6二磷酸果糖，保护心肌和改善心肌代谢等。

肺部感染

术后肺部感染的主要原因与患儿长时间呼吸机支持、营养不良及抵抗力低下等有关。因此，术后当心功能稳定后，应尽早撤离呼吸机。而且需要加强营养支持，这也对预防肺部感染十分重要。

新生儿出现呼吸困难、呼吸急促、紫绀、发育不良、心跳加速等症状时，及时到儿科或呼吸内科就诊，通过超声检查、心导管检查、胸部X线检查等确诊为完全性肺静脉异位引流。本病需要与房间隔缺损进行鉴别诊断。

出现以下情况时，需要立即就医：

• 患儿出生1月内，即有呼吸急促、喂养困难，体重不增，并呼吸道感染的情况；

• 患儿皮肤出现青紫，心率加快，心脏存在杂音。

• 大多患者优先到儿科就诊。

• 若患儿出现心跳加速、严重缺氧，甚至发绀等情况，需要到心内科进行就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 家族患病史？

• 目前都有什么症状？(如呼吸急促、喂食困难、呼吸道感染等)

• 是否有以下症状？(如紫绀、心脏杂音等症状)

• 既往有无其他的病史？

超声检查

经胸心脏超声检查，对心内畸形分辨率高。其是现如今诊断完全性肺静脉异位引流的首选且可靠的无创检查方法。由于心脏超声检查视野较小，肺静脉位于声窗的远场，肺静脉的开口及血流方向，易受其前方心脏大血管的影响。因此，心脏超声不能提供直观的立体图形。

心导管检查

虽然诊断准确率高，但因有创伤和潜在危险，在临床诊断中有一定的局限性。特别是对于有肺静脉回流受阻的患儿，术前诊断尽量避免心导管造影检查。以防注射较多量的造影剂，会影响肺部血液渗透压的改变，增加肺间质渗出，甚至出现肺高压危象。

胸部X线检查

显示为心脏扩大和肺充血。

心电图

表现为电轴右偏，右心室肥厚。

行超声诊断出现以下结果可以判断为完全性肺静脉异位引流：

• 肺静脉总汇与冠状静脉窦连接，可判断为心内型完全性肺静脉异位引流；

• 胸骨上窝切面显示肺静脉血流经垂直静脉、左无名静脉、上腔静脉回流入右房的途径，可判断为心上型完全性肺静脉异位引流；

• 剑突下切面显示肺静脉血流经垂直静脉、门静脉、肝静脉、下腔静脉回流入右房的途径，可判断为心下型完全性肺静脉异位引流；

• 可以结合彩色多普勒显像观察肺静脉回流有无梗阻。

房间隔缺损，在症状和体征上两个疾病有相似之处，特别是在房间隔缺损开口较小而发绀明显，X线检查无典型的“8”字形心影的情况下，可以通过超声分辨，房间隔缺损可显示心房水平分流，经食管超声可准确测量出房间隔缺损的大小和部位，以此鉴别。

完全性肺静脉异位引流的治疗是早期诊断、早期手术。如果不采取手术治疗，80%的患儿在1岁内死亡。如果患儿并发肺静脉回流受阻，常常必须在新生儿阶段，通过急诊手术来挽救生命。即使患儿无肺静脉回流梗阻，而且肺动脉高压较轻，也不能拖延手术时机。应该在1岁之内手术，以防止疾病进行性恶化。手术前必须应用强心利尿剂和血管扩张药物，防止慢性心功能不全的急性发作。

正性肌力药物

该类药物包括米力农和多巴酚丁胺。可以使心肌收缩力加强，心排血量增加，从而改善肺动脉高压症状。

降肺动脉压药物

前列环素类、内皮素受体拮抗剂类、磷酸二酯酶抑制剂类。

心肌营养药

在患者做完手术后早期使用，可以促进心肌细胞代谢，使心脏正常发育，如曲美他嗪、尼可地尔。

完全性肺静脉异位引流矫治术将畸形连接的肺静脉连接到左心房，修复房间隔缺损，结扎不必要的静脉，使肺静脉血液进入左心房进行正常循环。

若患儿术后循环稳定，且生命体征平稳，可在术后15~20h给予肠内营养。首选深度水解奶粉，这样易消化且吸收好。首次给予时，需密切观察喂养耐受情况，有无腹胀、腹泻、观察大便颜色及量。术后往往会有胃肠道的应激反应，胃管引流液呈咖色。此时，可鼻饲2次配方奶后，观察胃液情况。若咖色胃液消失，可继续胃肠道营养。若无改善，则根据医嘱添加保护胃黏膜药物，甚至暂停肠内营养。对不能耐受胃肠营养者，给予静脉营养，从深静脉24h持续匀速泵入，并密切观察有无皮疹、发热、高脂血症等并发症的发生，定时监测血糖。

如果患儿在出生数日内有严重青紫，在发生严重窘迫及心血管功能不全时，应考虑肺静脉异位回流有梗阻。内科的紧急治疗为纠酸，以降低肺循环阻力。

若手术成功且成功规避术后并发症，肺动脉和右室压力降低直至接近正常，则可治愈。但如果有不适，要及时就医。

如果患者得到及时的治疗，且预后控制良好，则一般不会影响自然寿命。

遵照医嘱进行复诊，每年复查X线胸部拍片、心电图、超声心动图等项目。

完全型肺静脉异位引流患儿，其在术前生长发育差，纠治手术过程复杂，术后病情危重。患儿代谢处于高分解状态，对营养需求更高。呼吸机辅助时间较长，术后早期的营养支持很重要，应尽早给予肠内营养。

本病患者多为新生儿，饮食以母乳喂养为主，术后患儿可进行肠内营养支持。

完全性肺静脉异位引流患儿的护理，以手术护理以及术后护理为主。还需避免术后并发症的发生，且对并发症及时发现和处理。患者需要劳逸结合，利于病情恢复。

• 手术后患者体温会升高，家长应及时观察患儿体温波动。适当放松患儿的衣服和被子。患儿可能会因为营养不良导致伤口感染，要保证伤口敷料的干燥。

• 家长每年带患儿去医院进行一次复查，主要复查X线胸部拍片、心电图、超声心动图等项目。

• 术后用药要严格遵医嘱进行用药，不可擅自增加或减少药物用量。

• 适当给予患儿一些运动，增强免疫力，小儿每次运动3~5分钟即可。

由于完全性肺静脉异位引流的发病主要与孕妇孕期与外界环境接触、疾病因素等有关，孕妇在孕期需注意避免接触致病危险因素，并积极治疗原发疾病。

• 孕妇在怀孕前接种风疹病毒减活疫苗，可以获得终身免疫力。接种后3个月应严格避孕，避免对胎儿发育造成影响。

• 孕妇在孕期控制饮食热量，注重蛋白质的摄取，将血糖控制在一定范围内。

• 孕妇不随便服用药物， 即使生病也要去医院听医生建议用药，不能因行用药。

• 孕妇在孕期远离辐射产品，如X射线检查。避免长期使用手机、电脑等会产生辐射的电子产品。